局限性硬皮病是一種皮膚腫脹而逐漸引發(fā)硬化萎縮的病。局限性硬皮病，位于病譜一端，系統(tǒng)性硬化癥中彌漫性硬皮病，皮膚病變廣泛并伴有多臟器累及位于病譜的另一端。
一、檢查
病人受累或未受累的皮膚感覺時(shí)值測定均較正常明顯延長，可達(dá)正常的5～12倍。
1、組織病理檢查 纖維化和微血管閉塞是硬化病病人所有受累組織和器官的特征性病理改變。
2、皮膚病理檢查 早期，真皮間質(zhì)水腫，膠原纖維束腫脹，膠原纖維間和真皮層小血管周圍有淋巴細(xì)胞浸潤,以T細(xì)胞為主。晚期，真皮和皮下組織膠原纖維增生，真皮明顯增厚，膠原腫脹、纖維化，彈性纖維破壞，血管壁增厚，管腔狹窄，甚至閉塞。以后，出現(xiàn)表皮、皮膚附屬器及皮脂腺萎縮，汗腺減少，真皮深層和皮下組織鈣鹽沉著。
二、鑒別
1、斑狀萎縮(macular atrophy) 好發(fā)于軀干部，皮損早期為1cm左右的圓形或橢圓形淡紅色斑片，以后漸出現(xiàn)萎縮，皮損可單發(fā)或多發(fā)群集。表面皮膚可正常或呈青白色，明顯凹陷，但觸之不硬，病人無自覺癥狀。青年多見，病因不明。
2、進(jìn)行性特發(fā)性皮膚萎縮(progressive idiopathic atrophoderma) 本病好發(fā)于青壯年軀干部，亦可見于四肢。病因不明。早期皮損為界限不清的不規(guī)則斑片，直徑為1～10cm不等，表面為灰色或棕褐色，皮膚菲薄，觸之柔軟，逐漸萎縮，略凹陷，以后可在萎縮斑中央出現(xiàn)硬化。組織病理學(xué)改變?yōu)檎嫫ど顚幽z原纖維變粗及玻璃樣變性。這種組織學(xué)改變及皮膚先萎縮后硬化的特點(diǎn)易與硬斑病鑒別。
3、萎縮硬化性苔蘚(lichen sclerosus et atrophicus) 也叫白色苔蘚(lichen albus)或白點(diǎn)病(white spot disease)。好發(fā)于外陰部，亦可見于頸、胸、乳房及背部。皮損為光滑、輕微發(fā)皺的灰白或象牙白色斑塊，周圍有紫紅色暈，有的斑塊為散在白色斑點(diǎn)狀，可伴有輕度硬化。組織病理學(xué)改變?yōu)楸砥のs，真皮淺層均一化改變，有炎癥細(xì)胞浸潤。
溫馨提示：局限性硬皮病患者要注意增加營養(yǎng)，增進(jìn)高蛋白、高能量飲食;食管是常見的受累部位，硬皮病病人進(jìn)食時(shí)要細(xì)嚼慢咽，忌用冷飲冷食，避免辛辣過燙的食物，應(yīng)少食多餐，以細(xì)軟易消化的食物為宜，進(jìn)食后不要立即平臥，以免食物返流。