復(fù)雜先天性心臟畸形和大量左向右分流的心臟間隔缺損，易致呼吸循環(huán)和神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)和功能繼發(fā)性損害，甚至出現(xiàn)心力衰竭和低氧血癥等危急癥狀,內(nèi)科保守治療的死亡率比較高。既往由于低體重小兒一期根治術(shù)死亡率高，故主要采用強心利尿及擴血管等保守治療或先行肺動脈環(huán)縮或體-肺動脈分流術(shù)，到學(xué)齡前或體重比較大時再行根治術(shù)，部分患者在保守和姑息治療期間死亡或喪失手術(shù)機會，二次手術(shù)并發(fā)癥多，增加了患者經(jīng)濟負擔。隨著麻醉、體外循環(huán)、圍手術(shù)期管理和外科技術(shù)的不斷提高，目前主張爭取早期行一期根治術(shù)，對于部分反復(fù)肺部感染、頑固性低氧血癥和酸中毒的患兒需要行急診或亞急診手術(shù)。即使有嚴重的肺動脈高壓，如果能在2歲之內(nèi)進行手術(shù)，術(shù)后肺動脈壓力往往能恢復(fù)到正常或接近正常。通過臨床統(tǒng)計數(shù)據(jù)對比提示低體重嬰幼兒先天性心臟病外科治療是安全可行。
低體重嬰幼兒血漿總?cè)萘可?，對晶體液的緩沖能力小，特別是肺彈力組織發(fā)育差，血管豐富，毛細血管和淋巴間隙較成人寬，肺表面活性物質(zhì)合成分泌儲備能力低，加上腎臟代償和排水能力弱和術(shù)前往往有反復(fù)肺部感染與肺動脈高壓，手術(shù)后易于發(fā)生肺部和腎臟并發(fā)癥，積極的圍術(shù)期處理和良好的體外循環(huán)管理技術(shù)非常重要。術(shù)前常規(guī)吸氧，霧化吸入，積極控制呼吸道感染。術(shù)中避免過度血液稀釋，預(yù)充液以膠體為主，并常規(guī)進行血液超濾,以消除水潴溜,減少血液喪失,減少術(shù)中和術(shù)后早期輸庫血量,縮短術(shù)后呼吸機輔助時間。術(shù)后加強呼吸道管理和利尿，建立良好的輸液通路，常規(guī)應(yīng)用小劑量多巴胺，由于后負荷是決定心功能的主要因素，對嚴重肺動脈高壓和復(fù)雜畸形患者給予硝酸甘油，以減輕心臟負荷，改善微循環(huán)和冠狀血流，使復(fù)溫均勻。小兒配合比較差，呼吸機輔助期間充分鎮(zhèn)靜，估計帶管時間長者，經(jīng)鼻腔插管，以保證固定確實，相對舒適，便于口腔護理。補充液體以10%的葡萄糖為主并輔以膠體，注意防止低血糖，適當控制液體總量，特殊用藥及生理需要量液體采用輸液泵穩(wěn)定持續(xù)的給予，速度過快;間斷靜脈注射速尿，在手術(shù)后的前兩天使液體的出入量處于負平衡狀態(tài)。
小兒心肌組織比較脆弱，順應(yīng)性差，功能儲備低，麻醉誘導(dǎo)后防止酸中毒和低血鈣，術(shù)中操作要細致，牽拉輕柔，加強心肌保護，防止心臟過脹。鑒于小兒心肌含糖量豐富，無氧代謝能力強，對缺氧耐受性相對較高，一般在足夠低溫下，用冷晶體停跳液即可，但灌注壓不宜過高，灌注次數(shù)也不宜過多，以免造成血管內(nèi)皮細胞脫落，通透性增加，引起心肌水腫。復(fù)雜畸形，預(yù)計主動脈阻斷時間超過60分鐘者，可以采用HTK心肌保護液。
小兒法洛氏四聯(lián)癥右室流出道肌肉肥厚多不太重，根治術(shù)時，右室切口在能顯露VSD前提下,盡量小,隔束和壁束切除適度,以免破壞右室心肌收縮的物理構(gòu)型。為保護右心功能Pacifico等采用經(jīng)右房和肺動脈切口進行根治術(shù)，取得了良好效果。小兒法樂氏四聯(lián)癥肺動脈瓣環(huán)狹窄較多，常需跨環(huán)補片,與pozzi等的報道相似。
大量左向右分流先天性心臟病，由于肺毛細血管肌性化，對各種刺激反應(yīng)性增加，缺氧、二氧化碳潴溜、酸中毒、煩燥、氣管吸引、大量升壓藥等均可誘發(fā)肺動脈高壓危象，造成急性右心衰竭，繼之全心衰竭死亡。因此治療要迅速有效，用芬太尼代替嗎啡鎮(zhèn)靜，并給予肌肉松弛劑，最大限度地減少體療及氣管內(nèi)吸引，增加氧濃度和呼吸次數(shù)，過度換氣，使Pco2<30mmHg，給予有效的血管擴張劑。雖然目前血管擴張劑的種類很多，但均缺乏選擇性，在降低肺動脈高壓的同時常引起體循環(huán)壓下降，造成冠狀血管和腎血管灌流不足的嚴重后果。雖然不少學(xué)者報道NO有較高的選擇性,但NO是不穩(wěn)定的有毒氣體，需特殊設(shè)備，并嚴密監(jiān)測，而使其應(yīng)用受到很大限制。應(yīng)用單向活瓣進行間隔缺損補片或萬艾可鼻飼選擇性的降低肺血管阻力,防止肺動脈高壓術(shù)后右心衰竭,初步應(yīng)用的臨床效果良好，有待于進一步觀察和積累經(jīng)驗。