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魚鱗病的診斷鑒定

  魚鱗病的診斷依據(jù):

  1.有家族史;

  2.皮損表現(xiàn);

  3.組織病理改變

  (1)顯性遺傳性魚鱗病 表皮中度角化過度,伴顆粒層變薄或消失;

  (2)性聯(lián)尋常型魚鱗病 角化過度,顆粒層正?;蛏院?

  (3)表皮松解角化過度魚鱗病 表皮松解性角化過度或顆粒變性。

  魚鱗病的四大類型鑒別:

  1、尋常型魚鱗?。?/strong>

  主要表現(xiàn)在四肢伸側(cè)和軀干的燥性褐色菱形,或多角性鱗屑,上臂及大腿伸側(cè)常有明顯的毛囊角化性丘疹,掌趾受累,發(fā)病率很高,其角化性鱗屑是數(shù)層角質(zhì)細(xì)胞不脫落堆積所致,多于出生后數(shù)月出現(xiàn),5歲左右最重,青春期后癥狀可能減輕但隨著年齡的增大和治療不當(dāng)病情加重。

  2、性連鎖隱患性魚鱗?。?/strong>

  可于生后或嬰兒發(fā)病,皮損鱗屑大而顯著,呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀,皮膚干燥粗糙,往往遍布全身,腋窩,及肘窩等部位亦可受累;腹部,背部尤重,如面部受累,則僅限于耳前及顏面?zhèn)让?,一般不發(fā)生毛囊角化,掌趾處皮膚正常,皮損不隨年齡增長而減輕,有時反而增重。

  3、表皮松解性角化過度魚鱗病又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病:

  為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病,臨床少見,生后或生后數(shù)月,可有泛發(fā)性及局面限性損害,泛發(fā)性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲,生后即脫落,出現(xiàn)泛發(fā)性潮紅及鱗屑,剝除鱗屑呈現(xiàn)潤面,紅斑可逐漸消失,可再發(fā)生較厚疣狀鱗屑,局面限性者僅在四肢屈側(cè)及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質(zhì)片。

  4、板層狀魚鱗病:

  系常染色體隱性遺傳,生后全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊的包裹,多引起眼瞼及唇外翻,數(shù)日后該膜脫落,皮膚呈廣泛彌漫性潮紅,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑,中央固著,邊緣游離,往往對稱性發(fā)于全身,以肢體屈側(cè),肘窩,腋窩和外陰等部較為明顯,掌趾過度角化,指甲及毛發(fā)過度生長,病程經(jīng)過遲緩,可終生存在,至成年期紅皮癥可減輕,但鱗屑仍存在。

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