重癥肌無力發(fā)病初期患者往往感到眼或肢體酸脹不適,或視物模糊,容易疲勞,天氣炎熱或月經(jīng)來潮時疲乏加重。隨著病情發(fā)展,骨骼肌明顯疲乏無力,顯著特點是肌無力于下午或傍晚勞累后加重,晨起或休息后減輕。很多患者會誤以為是輕癥,沒有及時治療,這對于患者的健康有很大的威脅,下面我們就一起看看臨床上常用的診斷與鑒別方法。
重癥肌無力的診斷檢查方法
1、疲勞試驗
按臨床表現(xiàn),可針對某部分受累肌進(jìn)行試驗,如令患者進(jìn)行提瞼肌或肢體肌反復(fù)動作以觀察其活動是否易于疲乏。
2、藥物試驗
系確診本病患者可予新斯的明0. 5 ~ 1. 0 mg肌注,以觀察肌無力的恢復(fù)情況。觀察注射后15~30 min,若癥狀有改善則系陽性反應(yīng)。
3、肌電圖
神經(jīng)重復(fù)刺激為診斷本病敏感而實用的辦法。本病患者對低頻率(3Hz)刺激誘發(fā)電位下降較大(衰減約10%以上),出現(xiàn)遞減反應(yīng)支持本病診斷。單纖維肌電圖可出現(xiàn)顫抖(Jitter)增加且出現(xiàn)阻滯,其陽性率可達(dá)85%~90%。
4、AChR抗體測定
為診斷本病的較特異性實驗室指標(biāo),80%~90%患者血清中有這種抗體存在。尚應(yīng)注意有無并發(fā)甲亢、胸腺瘤以及其他自身免疫性疾病??蛇M(jìn)行胸部X線片、胸部CT、MRI檢查及心電圖、甲狀腺功能(T3、T4、TSH) 等相應(yīng)檢查。
5、新斯的明試驗
成年人一般用新斯的明1~1.5mg肌注,若注射后10~15分鐘癥狀改善,30~60分鐘達(dá)到高峰,持續(xù)2-3小時,即為新斯的明試驗陽性。
6、胸腺CT和MRI
可以發(fā)現(xiàn)胸腺增生或胸腺瘤,必要時應(yīng)行強(qiáng)化掃描進(jìn)一步明確。
7、重復(fù)電刺激
重復(fù)神經(jīng)電刺激為常用的具有確診價值的檢查方法。利用電極刺激運動神經(jīng),記錄肌肉的反映電位振幅,若患者肌肉電位逐漸衰退,提示神經(jīng)肌肉接頭處病變的可能。
8、單纖維肌電圖
單纖維肌電圖是較重復(fù)神經(jīng)電刺激更為敏感的神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)異常的檢測手段。可以在重復(fù)神經(jīng)電刺激和臨床癥狀均正常時根據(jù)“顫抖”的增加而發(fā)現(xiàn)神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)的異常,在所有肌無力檢查中,靈敏度最高。
9、乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測
乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測對重癥肌無力的診斷具有特征性意義。80%~90%的全身型和60%的眼肌型重癥肌無力可以檢測到血清乙酰膽堿受體抗體。抗體滴度的高低與臨床癥狀的嚴(yán)重程度并不完全一致。
重癥肌無力與其他疾病的鑒別
(1)腦干或腦神經(jīng)病變:此類疾病無肌疲勞的特點,新斯的明試驗陰性,常有瞳孔改變、舌肌萎縮、感覺障礙和錐體束征。
(2)急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎:發(fā)病較急,有神經(jīng)根痛癥狀,腦脊液蛋白-細(xì)胞分離象,無肌疲勞的特點,新斯的明試驗陰性。
(3)突眼性眼肌麻痹:為甲狀腺功能亢進(jìn)的并發(fā)癥,有甲狀腺腫大、突眼、心率加快等癥狀,可作同位素和甲狀腺功能檢查不難鑒別。
(4)Lambert-Eaton綜合征:又稱類重癥肌無力,為一組自身免疫性疾病。男性患者多于女性,常見于50---70歲,約2/3患者伴有癌腫,尤其是小細(xì)胞癌。其肌無力主要表現(xiàn)在肢體近端,較少侵犯眼外肌和延髓所支配的肌肉,肌肉活動后也易疲勞,但如繼續(xù)用力活動數(shù)秒,肌力卻可獲得暫時的改善。肌電圖示單個電刺激的動作電位波幅低于正常,而高頻電刺激時,波幅明顯增高.用抗膽堿酯酶藥物無效,而切除腫瘤后癥狀可改善。
溫馨提示:在治療的時候也不要忽視了對患者的保養(yǎng)工作,那么還有對于偏于面色白,流口水,四肢不溫腰酸軟無力的脾腎虛的重癥肌無力的飲食可用一些黑芝麻紅塘粥、肉桂雞肝粥、牛骨髓等服用。對于病情重,影響到消化機(jī)能和咀嚼能力的,肌無力0-2級或大手術(shù)后(如胸腺切除)或拒食等類型的患者,重癥肌無力的飲食分別給予軟飯、半流質(zhì)、流質(zhì)及管飼流質(zhì)飲食。