因為姑息手術(shù)并非糾治性質(zhì),而只是單純緩解了先天性心臟病的病理學(xué),所以異常的循環(huán)將有漸進性的有害結(jié)果。最重要是,從胎兒到新生兒,再到成熟的生理學(xué)狀態(tài)的轉(zhuǎn)變,無法按照期通常的方式進行,這對全身所有的器官系統(tǒng)會產(chǎn)生影響。另一方面,早期一期根治創(chuàng)立了生理學(xué)上正常的血液循環(huán),可以使個體獲得正常的成熟。主要表現(xiàn)在以下幾個方面:北京阜外醫(yī)院小兒心臟外科樊紅光
1、對心臟的有利之處。出生后的第一年,存在心肺和血管和解剖與生理向成熟狀態(tài)的持續(xù)轉(zhuǎn)化。例如,胎兒血紅蛋白逐漸為成人血紅蛋白所取代。出生時與左心室厚度相同的右心室變得較左心室薄,而左心室的厚度和總質(zhì)量則迅速增高,這是通過左心室心肌細胞的增殖(形成新的心肌細胞)和肥厚(肌細胞增大)共同達成的。心肌細胞失去分裂能力的確切年齡尚不清楚,但可能在出生后第一到第二周,但有報告說可以達到四歲。雖然這個確切的界限目前尚不能明確,但是有一個是肯定的,年齡越小,心肌細胞的增殖能力就越強。另一方面,隨著未成個體內(nèi)新的心肌組織發(fā)育,其滋養(yǎng)血管,即冠狀動脈也要有相同程度的發(fā)育,年長的個體失去了冠狀血管橫截面積合理增長的能力,因此,如果存在對持續(xù)壓力或容量負荷引起的肥厚,則心肌灌注減少。
2、對肺的有利之處。新生兒時期的一期根治將肺循環(huán)的壓力和流量降低至正常。這使得肺血管系統(tǒng)在出生第一年內(nèi)得以正常轉(zhuǎn)化。新生兒時期較厚的中層平滑肌退化,肺阻力隨之降低。就在出生后第一個月內(nèi),血管壁厚度與外徑的比值達到6%這一成人水平。出生后第一年肺生長包含了新的肺泡的發(fā)育,伴隨著新的血管的發(fā)育。肺發(fā)育的這個肺泡期包含了在初始的終末小囊中,沿著彈力蛋白的沉積形成的繼發(fā)分隔。對于此期的持續(xù)時間有些爭論,有些人認為出生后24小時內(nèi)完成肺泡化,但也有研究認為直到8歲肺泡數(shù)量尚未過到成人水平。
3、對腦正常發(fā)育的影響。出生后第一年人類大腦在體積和復(fù)雜程度上有極大提升,而異常的心血管生理剛會給其帶來風(fēng)險。人類新生兒腦重量是350克,而成人的腦重量是1400克。這種生長大部分發(fā)生在出生后的第一年,在3個月時,腦重量增加到500克,6個月末時達到660克,1歲時達到925克。雖然少有證據(jù)表明出生后神經(jīng)元數(shù)量增加,但是神經(jīng)膠質(zhì)細胞的數(shù)量、神經(jīng)元體積的大小和復(fù)雜程度、髓磷脂的數(shù)量和神經(jīng)元的連接數(shù)量與復(fù)雜程度都有大幅增長。
總之,在新生兒或嬰兒早期,對所有沒有自發(fā)緩解可能性的先天性心臟畸形優(yōu)先采用完全根治的方法。當(dāng)前沒有證據(jù)顯示使用姑息手術(shù)來推遲根治手術(shù)有任何生存率上的優(yōu)勢,但盡可能在生命的早期就擁有正常循環(huán),對患兒的發(fā)育有多重的好處。