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食管平滑肌瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷

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  腫瘤呈圓形、橢圓形,也有不規(guī)則形狀,如分葉型、螺旋形、生姜形、圍繞食管生長(zhǎng)呈馬蹄形的。食管平滑肌瘤病有多個(gè)腫瘤的可致整個(gè)食管壁增厚,診斷有一定困難。腫瘤質(zhì)堅(jiān)韌,多有完整的包膜,表面光滑。主要向腔外生長(zhǎng),生長(zhǎng)緩慢,切面呈白色或帶黃色。組織切片見為分化良好的平滑肌細(xì)胞,長(zhǎng)梭形,邊界清楚,瘤細(xì)胞呈束狀或漩渦狀排列,其中混有一定數(shù)量的纖維組織,偶爾也可見神經(jīng)組織。食管平滑肌瘤變?yōu)槿饬龅暮苌?,有的文獻(xiàn)報(bào)告為10.8%,但有的學(xué)者認(rèn)為,肉瘤為另一獨(dú)立病,沒有直接證據(jù)說明由平滑骨瘤惡性變所致。

  約半數(shù)平滑肌瘤患者完全沒有癥狀,是因其它疾病行胸部X線檢查或胃腸道造影發(fā)現(xiàn)的。有癥狀的也多輕微,最常見的是輕度下咽不暢,很少影響正常飲食。病程可達(dá)數(shù)月至十多年,即使腫瘤已相當(dāng)大,因其發(fā)展很慢,梗阻癥狀也不重,這點(diǎn)在鑒別診斷上有重要意義,與食管癌所致的短期內(nèi)進(jìn)行性吞咽困難不大相同。進(jìn)食梗噎還可能是間歇性的,其嚴(yán)重程度與腫瘤大小和部位并不完全平行,主要取決于腫瘤環(huán)繞管腔生長(zhǎng)的情況,與腫瘤表面粘膜水腫,糜爛及精神因素也有關(guān)。一小部分病人訴疼痛,部位不定,可為胸骨后、胸部、背部及上腹部隱痛,很少劇烈疼痛??蓡为?dú)發(fā)生或與其它癥狀并發(fā)。有1/3左右病人有消化功能紊亂,表現(xiàn)為燒心、反酸、腹脹、飯后不適及消化不良等。個(gè)別病人有嘔血及黑便等上消化道出血癥狀,可能因腫瘤表面粘膜糜爛、潰瘍所致。

  X線食管鋇餐檢查是本病的主要診斷方法,結(jié)合臨床表現(xiàn),往往可以一次造影確診。鋇餐造曩所見取決于腫瘤的大小形態(tài)和生長(zhǎng)方式。腔內(nèi)充盈缺損是主要表現(xiàn),缺損呈圓形或橢圓形,邊緣光滑銳利,與正常食管分界清楚。充盈缺損上下端與正常食管交界角隨腫瘤突入管腔多少而呈銳角或輕度鈍角。正位時(shí)與食管長(zhǎng)軸垂直的腫瘤輪廓由于鋇餐的對(duì)比顯示為半圓形陰影,出現(xiàn)“環(huán)形征”。腫瘤處粘膜被頂出,皺襞消失,該處鋇劑較周圍少,成一薄層,形成“瀑布征”或“涂抹征”。腫瘤大的在充盈缺損所在部位可見軟組織陰影,透視下觀察鋇劑通過情況,在腫物上方稍停一下,然后在腫瘤與對(duì)側(cè)食管壁間呈帶狀通過,狀如小溝。腫瘤附近的食管壁柔軟,收縮良好,近端食管不擴(kuò)張。多發(fā)性平滑肌瘤或馬蹄形腫物環(huán)抱食管,使管腔凹凸不平,粘膜顯示不清,要注意與食管癌的鑒別。后者管壁僵硬,充盈缺損不規(guī)則,有粘膜破壞及龕影等。食管平滑肌瘤與縱隔腫瘤處壓改變的不同在于:后者管壁處充盈缺損較淺,切線位腫物與管壁間的鋇影成鈍角,食管雙側(cè)壁同時(shí)向一側(cè)偏移。食管鋇餐檢查也可發(fā)現(xiàn)其它伴發(fā)癥,如食管憩室、裂孔疝等。

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