聽神經瘤起源于聽神經鞘,是一典型的神經鞘瘤,此瘤為常見的顱內腫瘤之一。本瘤好發(fā)于中年人,高峰在30~50歲,最年幼者為8歲,最高年齡可在70歲以上。發(fā)生于小兒的單發(fā)性聽神經鞘瘤非常罕見。
癥狀表現(xiàn)
聽神經鞘瘤的首要癥狀多為聽神經的刺激破壞癥狀,表現(xiàn)為患側耳鳴、耳聾或眩暈,占74%。耳鳴為高音性,連續(xù)性,聽力減退多與耳鳴同時出現(xiàn),但常不能為病人所察覺,不少病人因其他癥狀做聽力測驗時才被發(fā)現(xiàn);眩暈多不伴惡心、嘔吐,少數(shù)病人有類似美尼爾氏病的發(fā)作。其他首發(fā)癥狀有,顱內壓增高癥狀(14%)、三叉神經癥狀(8%)、小腦功能障礙(5%)、肢體乏力(5%)和精神異常(3%)。
腫瘤向小腦橋腦隱窩發(fā)展,壓迫三叉神經根,引起同側面部麻木、痛覺減退、角膜反射減退、少數(shù)病人發(fā)生三叉神經痛的癥狀。腫瘤大小在2cm以內者多無三叉神經受壓的癥狀。而神經受壓可引起面肌抽搐、同側流淚減少,少數(shù)病人可有輕度四周性面癱。如壓迫外展神經則出現(xiàn)復視。
腫瘤向內側發(fā)展,壓迫腦干,可出現(xiàn)對側肢體輕癱及錐體束征,對側偏身感覺減退;腦干移位,壓在對側天幕切跡時則可出現(xiàn)同側錐體束征及感覺減退。小腦腳受壓可引起同側小腦性共濟失調,步態(tài)不穩(wěn)、辨距不良、語言不清和發(fā)音困難。
腫瘤向下發(fā)展,壓迫第9、10、11顱神經,可引起吞咽困難,進食嗆咳、聲音嘶啞、同側咽反射減退或消失、軟腭麻痹、胸鎖乳突肌與斜方肌乏力。舌下神經受累者少見。
腦脊液循環(huán)受阻則出現(xiàn)顱內壓增高的癥狀與體征,如頭痛、嘔吐、視乳頭水腫,繼發(fā)性視神經萎縮等。如出現(xiàn)枕骨大孔疝,則有頸項反抗,但克氏征陰性。腫瘤的局部刺激可引起同側枕部疼痛。