聽神經(jīng)鞘瘤占顱內(nèi)腫瘤的7.79%~10.64%,占顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的93.1%,占橋小腦角腫瘤的72.2%,發(fā)病年齡多在30~60歲,20歲以下者少見。女略多于男。絕大多數(shù)為單側(cè),雙側(cè)者多為神經(jīng)纖維瘤病。
臨床表現(xiàn)
聽神經(jīng)鞘瘤的病期較長,癥狀存在的時間可數(shù)月至數(shù)年不等,一般持續(xù)3~5 年。大部分病人就診時主要癥狀是聽神經(jīng)鞘瘤本身的癥狀,包括頭暈、耳鳴及聽力下降,此三者可同時或兩者同時或先后出現(xiàn)。耳鳴為高音調(diào),似蟬鳴或汽笛聲,并為連續(xù)性,常伴有聽力減退。耳聾更為重要,根據(jù)有關(guān)資料報告耳聾存在于 85.2%~100%的病例中,而耳鳴僅存在于63%~66.9%的病例中。由于病人頭暈癥狀較輕,也不伴有惡心嘔吐,因此,常不為病人及醫(yī)生所注意。耳聾則是客觀的體征,可以進行檢測,如果單側(cè)耳聾不伴有耳鳴常不能為病人所察覺,聽電話時偶爾發(fā)現(xiàn)聽力下降,或直至到完全耳聾或出現(xiàn)其他相關(guān)的神經(jīng)癥狀時才引起注意而就醫(yī)。病程的長短反映了腫瘤的生長速度、發(fā)生的位置以及是否有囊性變等。
臨床癥狀的發(fā)生率與腫瘤的發(fā)展程度有關(guān)。有作者報告頭暈發(fā)生率與腫瘤的擴展程度呈線性負相關(guān)?;颊吣[瘤越小頭暈發(fā)生率越高。腫瘤處于T1 期時頭暈發(fā)生率為86%,T2和T3期為65%~66%,T4期為51%。頭暈癥狀持續(xù)時間與腫瘤的大小呈線性負相關(guān),聽神經(jīng)鞘瘤越大,頭暈癥狀持續(xù)的時間越短。
1.首發(fā)癥狀
神經(jīng)的顱內(nèi)段可分為兩部分,即內(nèi)側(cè)部分和外側(cè)部分,位于內(nèi)聽道內(nèi)者稱為外側(cè)部,自腦干發(fā)生處至內(nèi)耳孔處稱為內(nèi)側(cè)部、兩部分相接處大致是神經(jīng)膠質(zhì)髓鞘和Schwann 細胞髓鞘分界帶。由于腫瘤大部分發(fā)生在外側(cè)部,大多數(shù)患者的首發(fā)癥狀為進行性單側(cè)聽力減退伴以耳鳴、眩暈,約占70%左右,并且此癥狀持續(xù)時間較長,一般3~5 年。當腫瘤起源于聽神經(jīng)近端,由于內(nèi)側(cè)部腫瘤沒有骨壁的限制,早期不會對聽神經(jīng)造成影響,其首發(fā)癥狀并非聽力障礙,而是以頭痛、惡心嘔吐、視力障礙為首發(fā)癥狀。少數(shù)老年患者可出現(xiàn)精神方面改變,表現(xiàn)為精神萎靡不振、意識淡漠、對周圍事物反應(yīng)遲鈍,可能與老年人腦動脈硬化及顱內(nèi)壓增高有關(guān)。
2.繼發(fā)癥狀、體征
聽神經(jīng)鞘瘤臨床表現(xiàn)較為復(fù)雜。其臨床癥狀并不完全一樣,癥狀可輕可重,這主要與腫瘤起始部位、生長速度、發(fā)展方向、腫瘤大小、血供情況以及是否囊變等諸多因素有關(guān)。
(1)聽力表現(xiàn)
聽神經(jīng)鞘瘤最常見及最典型的表現(xiàn)為單側(cè)或一側(cè)更為嚴重的感音性耳聾,又稱為感音神經(jīng)性耳聾。一般認為進行性單側(cè)聽力減退伴以耳鳴是聽神經(jīng)鞘瘤最早、最突出的主訴。此種聽力障礙具有以下特點:
?、俑咭纛l率聽力首先受到影響,然后漸向中低音擴展,造成斜坡向高音的聽力障礙曲線,最后普遍下降。
?、谡Z言審別率低于正常。并常與低音聽力不相稱,即純音聽力尚在正常范圍或僅輕度減退,而語言審別率明顯下降。
?、蹥鈱?dǎo)仍大于骨導(dǎo),但均縮短,骨導(dǎo)/氣導(dǎo)的比例不變。
?、苈犃ο陆党蔬M行性,但有10%的病人表現(xiàn)為突聾,或在聽力下降的過程中發(fā)生突然改變。突發(fā)性耳聾的發(fā)生可能是腫瘤壓迫內(nèi)聽道內(nèi)血管引起耳蝸缺血所致。因此對所有突發(fā)性耳聾患者也應(yīng)警惕有聽神經(jīng)鞘瘤存在的可能。
(2)前庭癥狀
前庭神經(jīng)的功能是反射性調(diào)節(jié)機體平衡,包括頭部、眼球、軀體、肢體,調(diào)節(jié)機體對于各種加速度的反應(yīng)。前庭神經(jīng)受損最常見的癥狀為眩暈及眼球震顫。眩暈是病人感覺外境或自身在旋轉(zhuǎn)或移動的一種感覺。雖然以眩暈為首發(fā)癥狀者發(fā)生率較高,但真正因眩暈而就診者就明顯少于首發(fā)癥狀者。有作者報告因前庭神經(jīng)癥狀就診者僅占10%,而在追問病史中有65%的病例有前庭神經(jīng)受累表現(xiàn),有的發(fā)生于數(shù)年之前。眩暈經(jīng)常出現(xiàn)于靜止狀態(tài)下但也有些患者在改變體位如彎腰、坐起或轉(zhuǎn)動頭部時誘發(fā)或加重,經(jīng)服用鎮(zhèn)靜藥物部分病人癥狀可以緩解。眩暈可伴惡心、嘔吐。
其表現(xiàn)有時類似于梅尼埃病。國外研究報告30%有真性旋轉(zhuǎn)性眩暈,其中很多病人長期急性迷路衰竭發(fā)作,持續(xù)幾天或更長時間,被診斷為迷路炎或前庭神經(jīng)元炎。眼球震顫多為水平性或水平旋轉(zhuǎn)性,眼震慢相方向與肢體偏斜方向一致。當腦干受推擠嚴重時,可損傷前庭中樞出現(xiàn)前庭中樞性眼震,眼球震顫持續(xù)時間長,節(jié)律粗大,眼震慢相方向可與肢體偏斜不一致。
(3)三叉神經(jīng)癥狀
三叉神經(jīng)功能障礙是第3 個最常見的腦神經(jīng)癥狀。三叉神經(jīng)在腦干表面位于腦橋中部的腹外側(cè)面,由大的感覺根和小的運動根組成,位于小腦幕附著緣之下,向前外行走,越過巖骨骨嵴后進入Meckel 腔,與半月節(jié)相連。當聽神經(jīng)鞘瘤向前上方發(fā)展時可波及三叉神經(jīng),將三叉神經(jīng)擠壓在腫瘤的上極與腦橋和中腦之間,產(chǎn)生三叉神經(jīng)損害癥狀。一組1000 例聽神經(jīng)鞘瘤中有三叉神經(jīng)受累癥狀者占9%。三叉神經(jīng)癥狀有以下幾方面:
?、俅蠖鄶?shù)病人以面部麻木為主要癥狀出現(xiàn),臨床檢查時發(fā)現(xiàn)患者面部麻木者較主觀感覺者明顯增多。說明部分患者早已有感覺減退癥狀,但未引起注意。
?、诓糠植∪吮憩F(xiàn)為三叉神經(jīng)痛。
?、劭砂橛芯捉兰∥s。一般來說,三叉神經(jīng)運動支的受損發(fā)生較少,而且出現(xiàn)較晚,可能運動神經(jīng)纖維對壓迫較感覺纖維更有耐受性有關(guān)。檢查病人可見張口時下頜偏向患側(cè),病側(cè)顳肌和咬肌收縮無力并萎縮。
?、芄铝⒌娜嫔窠?jīng)1 支受影響比較少見。多半是2 支或3 支同時受影響。三叉神經(jīng)受累癥狀持續(xù)時間與腫瘤大小呈線性正相關(guān)。一般平均持續(xù)時間為1.3年。若三叉神經(jīng)癥狀中以1、2 支為主,角膜反射減退或消失,但往往不被患者所注意。對于有一側(cè)角膜反射減退或消失,同時存在一側(cè)聽神經(jīng)癥狀和體征,可視為早期聽神經(jīng)鞘瘤的表現(xiàn)。雙側(cè)角膜反射受損與顱內(nèi)壓增高以及腫瘤壓迫腦干移位有關(guān),患者往往病變側(cè)更為明顯。
(4)面神經(jīng)表現(xiàn)
聽神經(jīng)鞘瘤患者早期很少出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹癥狀和體征。國外研究報告聽神經(jīng)鞘瘤患者6%有面神經(jīng)癥狀。面神經(jīng)損害體征出現(xiàn)較晚,其程度亦較輕,可能為運動神經(jīng)纖維對外來壓力有較大的耐受性之故,因此,聽神經(jīng)鞘瘤引起長期面癱罕見且多為非典型性的,因為面神經(jīng)50% 的神經(jīng)纖維即能維持正常的功能。查體時應(yīng)認真仔細,以免遺漏,另外尚有聽神經(jīng)鞘瘤以反復(fù)發(fā)作的半側(cè)面肌痙攣為表現(xiàn)者。也有聽神經(jīng)鞘瘤僅有面癱表現(xiàn)而誤診為 Bell 面癱的報告。
(5)顱內(nèi)壓增高癥狀
顱內(nèi)壓增高是聽神經(jīng)鞘瘤常見的臨床特征之一。顱內(nèi)壓增高癥狀出現(xiàn)的早晚及程度受腫瘤大小、生長速度、生長部位等因素有關(guān)。一般說來,腫瘤體積越大,顱內(nèi)壓增高癥狀越明顯,但內(nèi)側(cè)型腫瘤,因腫瘤靠近中線部位,雖然腫瘤體積不大,早期腦脊液循環(huán)受到影響,產(chǎn)生梗阻性腦積水,顱內(nèi)壓增高癥狀可在疾病的早期出現(xiàn)且較顯著。導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高的原因是:
?、倌[瘤向內(nèi)生長過程中造成腦橋延髓的移位,壓迫了導(dǎo)水管下段及第Ⅳ腦室。
?、谀承┠[瘤向小腦幕孔方向生長,部分腫瘤伸入幕孔內(nèi)壓迫導(dǎo)水管。
③顱后窩側(cè)池及環(huán)池下部受腫瘤壓迫而閉塞,影響腦脊液循環(huán)。
?、苣[瘤生長過程中,由于蛛網(wǎng)膜的折疊,在腫瘤的周圍形成蛛網(wǎng)膜囊腫,占據(jù)顱腔內(nèi)一定體積。
?、菽[瘤導(dǎo)致枕骨大孔疝,使顱內(nèi)壓急劇增高造成危象。
(6)小腦功能障礙
小腦半球受腫瘤壓迫而變形,有時部分腫瘤突入小腦半球內(nèi),甚至小腦傳入和傳出神經(jīng)纖維的通道——小腦腳及小腦內(nèi)核團亦受壓,導(dǎo)致小腦功能障礙。小腦功能障礙與大腦半球不同,其主要影響同側(cè)肢體,即病變側(cè)與肢體障礙同側(cè)。小腦及相應(yīng)結(jié)構(gòu)受損所導(dǎo)致的共濟運動障礙差別較大,輕者幾乎覺察不到,重者可喪失生活能力而臥床不起,可能與病變發(fā)展程度有關(guān)。
①靜止平衡障礙:患者站立時身體前傾或左右搖晃,有時呈逆時針方向搖晃。上肢呈不同程度的外旋,兩足分開,足基底變寬,身體搖晃不穩(wěn)。若小腦蚓部受影響,可伴有軀干性共濟失調(diào)。上蚓部受損時,容易向前傾倒、下蚓部受損、容易向后傾倒。嚴重者不能站立,甚至不能坐起。
②四肢小腦性共濟失調(diào):指鼻試驗呈過度狀或偏斜,不準確程度與病變損害程度有關(guān)??焖佥喬嬖囼灣尸F(xiàn)患側(cè)肢體動作不規(guī)則而遲慢。反跳現(xiàn)象出現(xiàn)。囑病人在胸前用力屈其肘關(guān)節(jié),由于患側(cè)肢體共濟運動失調(diào),當突然放松拉力時,屈曲的前臂不能立即停止,而呈過度回躍,反擊到病人胸壁或面部。跟膝脛試驗時動作震顫不穩(wěn),愈接近最后目標時,其震顫幅度越大,共濟失調(diào)大多數(shù)表現(xiàn)在病變同側(cè),部分病人可表現(xiàn)為雙側(cè)性。
?、鄄綉B(tài)異常:走路不穩(wěn),呈蹣跚步態(tài),是由于平衡受損及共濟運動失調(diào)的結(jié)果。病人走路時兩腿分開,不能走直線,身體左右搖擺不定呈曲線前進,或呈“Z”形前進。有向患側(cè)傾倒的趨勢,并有時跌倒。
?、軙鴮懻系K:書寫時由于辨距不良,協(xié)調(diào)不能,靜止障礙,不能保持一定姿勢,可見筆尖將紙劃破,字線不規(guī)則,字行間距不等,字越寫越大(書寫過大癥)。
?、菡Z言訥吃:由于唇舌、喉等與說話有關(guān)的肌肉共濟失調(diào),患者說話唐突,吐字不清,聲音忽高忽低而無規(guī)律性,或呈中斷性,吟詩式語言。
?、藜埩φ系K:病變側(cè)肢體肌肉松弛無力,被動運動時關(guān)節(jié)運動過度。囑病人將兩上肢向前水平伸直時,患側(cè)上肢較健側(cè)低落。檢查下肢時,讓患者下肢自然下垂,腿擺動幅度較大,稱為“鐘擺腿”。
?、哐矍蛘痤潱貉矍蛘痤澅徽J為是小腦病變或繼發(fā)腦干損害,影響到前庭神經(jīng)核所致。以水平型眼球震顫多見,垂直或旋轉(zhuǎn)型者也可見到,而且向患側(cè)注視時震顫比較粗大。眼球震顫對聽神經(jīng)鞘瘤診斷具有重要意義,但非早期體征。
?、鄥f(xié)調(diào)運動障礙:走路時,正常人兩上肢不斷前后擺動,而當小腦受損時,患側(cè)上肢不能擺動。后仰時,正常人膝關(guān)節(jié)呈屈曲狀、以防后倒,當小腦受損時,膝關(guān)節(jié)不屈曲、仍呈伸直狀,因此容易跌倒。在聽神經(jīng)鞘瘤患者中最多見的癥狀之一是小腦性共濟運動障礙,以患側(cè)肢體共濟運動障礙,其次是步態(tài)異常及眼球震顫為主。
(7)腦干體征
腦干體征是腫瘤向內(nèi)側(cè)生長,壓迫腦干相應(yīng)結(jié)構(gòu)所致。內(nèi)側(cè)型聽神經(jīng)鞘瘤患者因腫瘤生長點接近腦干,故腦干癥狀出現(xiàn)較早且多較重,而對大多數(shù)患者來說,腦干癥狀出現(xiàn)相對較晚,而且多見于大型及巨大型聽神經(jīng)鞘瘤患者。腫瘤對腦干壓迫呈以下幾種形式:
?、倌[瘤對腦干有輕度推擠,此種情況多見于早、中期病人。
?、谀[瘤對腦干推移,擠壓嚴重,使腦干呈圓弧形向?qū)?cè)移位,此種情況多見于大型及巨大型的聽神經(jīng)鞘瘤。
?、勰[瘤部分嵌入腦干內(nèi)。
后兩者可致腦干受壓部位缺血、軟化,導(dǎo)致相應(yīng)結(jié)構(gòu)受損,可出現(xiàn)對側(cè)的偏癱,偏身淺感覺障礙及錐體束征。有部分病人可出現(xiàn)雙側(cè)錐體束征。偶有病人錐體外系也受影響被診斷為帕金森綜合征。腦干移位如使腦干對側(cè)擠于小腦幕裂孔的邊緣上,可引起患側(cè)的偏癱或偏身淺感覺減退。運動和感覺障礙的程度可輕可重,輕者僅表現(xiàn)為一側(cè)肢體輕度癱瘓或感覺減退,重者可出現(xiàn)肢體僵直。
腦干受壓嚴重時病人可出現(xiàn)發(fā)作性昏迷或肢體抽搐,此乃腦干危象。腦干受壓移位及小腦扁桃體下疝而刺激上位頸神經(jīng),可導(dǎo)致病人呈強迫頭位。有的內(nèi)側(cè)型腫瘤可出現(xiàn)交叉性麻痹癥狀,病變壓迫中腦可出現(xiàn)病變側(cè)瞳孔散大,對側(cè)肢體癱瘓。腦橋水平遭受壓迫可出現(xiàn)面神經(jīng)、三叉神經(jīng)、展神經(jīng)功能障礙及對側(cè)肢體癱瘓。尤其是在無顱內(nèi)壓增高癥狀情況下,易誤診為腦干病變。
(8)其他腦神經(jīng)損害
由于腫瘤的發(fā)展方向不同,可出現(xiàn)相應(yīng)的腦神經(jīng)損害癥狀,有報告患者可出現(xiàn)復(fù)視。腦干向下移位時可引起動眼神經(jīng)的牽拉而出現(xiàn)雙側(cè)或單側(cè)眼球運動障礙,眼瞼下垂及瞳孔對光反射改變。由于頸靜脈孔與內(nèi)耳孔相鄰近,腫瘤向下發(fā)展可壓迫第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ腦神經(jīng),由于該組神經(jīng)受壓后向后下方移位,產(chǎn)生代償以致臨床癥狀和體征出現(xiàn)較晚,同時損傷程度亦輕,即使出現(xiàn)大部分病人已處于病情的相對晚期,表現(xiàn)為進食時發(fā)嗆,吞咽困難,聲音嘶啞。
檢查時見患側(cè)軟腭下垂,發(fā)“啊”聲時,患側(cè)軟腭上舉無力或完全不能運動,懸雍垂因健側(cè)軟腭肌的牽引而偏向健側(cè);患側(cè)咽反射和軟腭反射消失。若有副神經(jīng)損傷可表現(xiàn)為患側(cè)轉(zhuǎn)頸及聳肩無力,檢查時胸鎖乳突肌及斜方肌萎縮。后組腦神經(jīng)損害可為單側(cè)性,也可為兩側(cè)性,或病變側(cè)重,對側(cè)損害癥狀略輕等。舌下神經(jīng)位居內(nèi)側(cè),不易遭到壓迫損傷,損害時可見患側(cè)舌肌萎縮,并有舌肌纖顫,伸舌時向病側(cè)偏斜。