間質(zhì)性肺炎的發(fā)病無性別差異，文獻(xiàn)中的發(fā)病年齡范圍是7～83歲，平均49歲。大多數(shù)病人既往體健、發(fā)病突然;絕大部分患者在起病初期有類似上呼吸道病毒感染的癥狀，可持續(xù)1天至幾周，雖經(jīng)廣泛研究并無病毒感染的證據(jù)。半數(shù)以上的病人突然發(fā)熱、干咳，繼發(fā)感染時可有膿痰;有胸悶、乏力、伴進行性加重的呼吸困難，可有發(fā)紺、喘鳴、胸部緊迫或束帶感;很快出現(xiàn)杵狀指(趾)。雙肺底可聞及散在的爆裂音。部分患者可發(fā)生自發(fā)性氣胸。抗生素治療無效，多于2周至半年內(nèi)死于急性呼吸衰竭和右心功能衰竭。如早期足量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，病情可緩解甚至痊愈。
時有呼吸困難，干咳。此后常因感冒、急性呼吸道感染而誘發(fā)和加重，且呈進行性加重。逐漸出現(xiàn)呼吸增快但無喘鳴，刺激性咳嗽或有咳痰，少數(shù)有發(fā)燒、咯血或胸痛。嚴(yán)重后出現(xiàn)動則氣喘，心慌出虛汗，全身乏力，體重減輕，唇甲紫紺及杵狀指(趾)。作體檢時在下肺野可聽到濕羅音。在并發(fā)肺原性心臟病時有肺動脈第二音亢進，頸靜脈努張，肝腫大和下肢浮腫。
間質(zhì)性肺炎早期主要癥狀為咳嗽，不易發(fā)覺病因，因而易被耽誤，且此病只能穩(wěn)定無法根治。中藥調(diào)理有一定療效。后期肺部纖維化，出現(xiàn)裂縫。從而導(dǎo)致呼吸困難。纖維化過程不可逆，晚期基本不治。國際上并未了解該病病因，亦不知確切治療方法。
間質(zhì)性肺炎并沒有特異性的臨床診斷指標(biāo)，所以最重要的是想到該病存在的可能。之后應(yīng)在AIP和ARDS之間作出鑒別，后者往往都有比較明確的誘因，而前者則多難發(fā)現(xiàn)。若要明確診斷，就得依賴臨床診斷和肺組織活檢、尤其是開胸肺活檢。
絕大部分的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎患者為慢性類型，表現(xiàn)為進行性加重的肺部受損，其平均存活期為4年。但有些病人也會在慢性病程的任何階段出現(xiàn)病情的急性加重，而這又往往被誤診為肺部感染。其中的原因尚不清楚。
在一部分系統(tǒng)性疾病，特別是結(jié)締組織病和血管炎中，也可出現(xiàn)與AIP的臨床和病理表現(xiàn)相同的病例。通過對文獻(xiàn)的復(fù)習(xí)以及從自身的臨床經(jīng)驗來看，筆者認(rèn)為，尚不應(yīng)將這2種類似于AIP的疾病劃入AIP范疇。因為，它們的確切病因尚不清;AIP只見于既往無肺部疾患的病人，而后兩者均已有肺部損傷;這兩大類疾病在對治療的反應(yīng)和預(yù)后上的確存在差異。