布加氏綜合癥的發(fā)病率極低，是當(dāng)今罕見(jiàn)的血管源性疾病之一，目前最有效的治療方式就是施行介入手術(shù)。布加氏綜合癥的規(guī)范治療方式是什么?下面求醫(yī)小編就具體為您解答。
布加氏綜合癥的非手術(shù)療法
1、抗凝和溶栓療法
對(duì)于由血栓形成所致的BCS患者應(yīng)及時(shí)給予溶栓和抗凝療法。
2、支持和對(duì)癥治療
支持療法可為明確診斷和手術(shù)治療爭(zhēng)取時(shí)間和創(chuàng)造條件 有腹水者給予利尿藥 發(fā)生食管靜脈曲張出血、肝性腦病者應(yīng)給予相應(yīng)處理鶒。
3、病因治療
有明確病因或誘因者應(yīng)予以去除 如寄生蟲感染者給予抗寄生蟲治療。如口服避孕藥物所致者應(yīng)及早停用，同時(shí)給以“保肝”、利尿等對(duì)癥治療。如繼發(fā)于真性紅細(xì)胞增多癥，應(yīng)給以靜脈放血、放射性磷或骨髓抑制性藥物，如苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、白消安(馬利蘭) 等。
繼發(fā)于發(fā)作性夜間血紅蛋白尿者可服用大量堿劑或靜注右旋醣酐，可使溶血暫減輕火罐網(wǎng)。腎上腺皮質(zhì)激素可控制血紅蛋白尿的發(fā)作 丙酸睪酮(丙酸睪丸素)也有一定效果。
門體靜脈分流術(shù)治療布加綜合癥
肝靜脈阻塞后，肝細(xì)胞呈進(jìn)行性損害的基本原因是肝竇壓力明顯增高所致的壓迫性壞死和肝動(dòng)脈灌注減少引起缺血門體分流使門靜脈系轉(zhuǎn)變?yōu)榱鞒龅?，脾靜脈和肝內(nèi)血液逆流經(jīng)門靜脈系而流入低壓的下腔靜脈，從而使門靜脈壓和肝竇壓力降低鶒，不僅防止肝細(xì)胞進(jìn)一步受損害，而且肝臟功能和組織學(xué)檢查能恢復(fù)正常，或僅遺留輕度纖維樣變 門-腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù)能有效地降低門靜脈壓力。
對(duì)于下腔靜脈通暢伴有肝靜脈阻塞的病人，較常采用的手術(shù)方式是門-腔靜脈側(cè)側(cè)分流、腸-腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù)、脾腎靜脈端側(cè)吻合分流術(shù)；當(dāng)肝臟淤血腫大顯著，妨礙顯露門靜脈，尤其是肝尾葉顯著增大使門靜脈和下腔靜脈的正常解剖位置改變，門腔靜脈側(cè)側(cè)吻合發(fā)生困難時(shí)，一些學(xué)者推薦“H”形橋式分流術(shù)。
用移植血管橫置于腸系膜上靜脈與下腔靜脈之間，其兩端分別與下腔靜脈和腸系膜上靜脈之“外科干”行端側(cè)吻合。有學(xué)者將“H”形分流改良成“C”形分流，即血管橋之一端與下腔靜脈行端側(cè)吻合，另一端引向上至十二指腸第三段的頂端和胰腺鉤突部與尚未分支的腸系膜上靜脈主干行端側(cè)吻合。血管橋呈“C”形。與“H”形分流相比較，術(shù)后栓塞率降低。
如何區(qū)別布加氏綜合癥與乙肝
布加氏綜合征布加氏綜合癥是由于各種原因所致的肝靜脈和鄰近的下腔靜脈狹窄閉塞，肝靜脈和下腔靜脈血液回流障礙，產(chǎn)生肝大及疼痛、腹水、肝臟功能障礙等一系列臨床表現(xiàn)。
發(fā)生在20～45 歲的青壯年，男性發(fā)病率高。腹水和肝大是最常見(jiàn)的臨床征象。臨床表現(xiàn)與阻塞部位有關(guān)，肝靜脈阻塞者主要表現(xiàn)為腹痛、肝臟腫大、壓痛及腹水;下腔靜脈阻塞者在肝靜脈阻塞臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)上，常伴有下肢水腫、下肢潰瘍、色素沉著，甚至下肢靜脈曲張。