1.一般臨床表現(xiàn) 主要為腫瘤所在平面的神經(jīng)根損害及該水平以下的長(zhǎng)束受累的癥狀和體征。
(1)神經(jīng)根性疼痛：
為神經(jīng)根或硬脊膜的刺激所致，部位較固定，常局限于一處，并沿受累神經(jīng)根分布區(qū)放射，性質(zhì)如刀割，針刺或燒灼樣，常呈間歇性發(fā)作，在用力，咳嗽或打噴嚏時(shí)加重或誘發(fā)，嬰幼兒此癥狀的發(fā)生率較成人脊髓腫瘤患者低，可能原因有：
①髓外硬膜下腫瘤發(fā)病率較低：
最容易產(chǎn)生神經(jīng)根性疼痛的2種髓外硬膜下良性腫瘤(脊膜瘤和神經(jīng)纖維瘤)在兒童期發(fā)病率較低。
②對(duì)疼痛的表達(dá)差：
小兒對(duì)疼痛的部位和性質(zhì)表達(dá)較差，只表現(xiàn)為陣發(fā)性哭鬧及煩躁不安。
?、鬯鑳?nèi)腫瘤多：
小兒髓內(nèi)腫瘤相對(duì)多見(jiàn)，而髓內(nèi)腫瘤引起疼痛者遠(yuǎn)較髓外腫瘤少見(jiàn)。
(2)感覺(jué)障礙：
表現(xiàn)為受損脊髓平面以下的感覺(jué)減退或感覺(jué)異常(麻木或蟻?zhàn)吒?，發(fā)生率較成人組低，主要是因?yàn)樾簩?duì)感覺(jué)障礙表述能力差，檢查又不合作，故判斷較困難。
(3)運(yùn)動(dòng)障礙：
肢體力弱在小兒椎管內(nèi)腫瘤表現(xiàn)較突出，頸髓病變可有四肢肌力減弱;胸腰段損害表現(xiàn)為下肢無(wú)力，肌張力增高及病理反射陽(yáng)性等;腰骶段表現(xiàn)為馬尾神經(jīng)損害征，肌張力及腱反射低下等;部分患兒因下肢肌力不能支持體重而步態(tài)不穩(wěn)，可伴有脊椎骨骼的變形和肌肉的萎縮。
(4)直腸和膀胱功能障礙：
表現(xiàn)為括約肌功能損害，發(fā)生率較成人高，可有肛門(mén)松弛，哭時(shí)大小便失禁。
(5)合并脊柱或中線部位皮膚異常：
可有脊柱畸形(前突或側(cè)彎畸形)，多為胚胎殘余組織發(fā)生腫瘤的長(zhǎng)期慢性壓迫的結(jié)果，椎管可有發(fā)育閉合障礙表現(xiàn)為椎板缺如，隱性脊椎裂等;背部或腰骶部皮膚可有皮毛竇或局部毛發(fā)異常分布。
(6)腦膜炎史：
約10%的患兒有不明原因的腦膜炎史，其中多數(shù)為腦膜炎反復(fù)發(fā)作，各種抗生素難以控制，常見(jiàn)于椎管內(nèi)皮樣或上皮樣囊腫，有皮毛竇與椎管內(nèi)相通因此易招致感染。
2.不同部位腫瘤臨床表現(xiàn)
(1)椎體腫瘤：
兒童起源于椎體骨質(zhì)的腫瘤較成人少見(jiàn)的多，最常見(jiàn)的是動(dòng)脈瘤樣骨囊腫和骨嗜酸性肉芽腫，脊索瘤和良性骨腫瘤也比較常見(jiàn)，動(dòng)脈瘤樣骨囊腫可多導(dǎo)致椎體膨脹性骨質(zhì)破壞，臨床表現(xiàn)以疼痛和脊髓受壓癥狀為主，頸椎病變可表現(xiàn)為特征性斜頸，腰椎病變出現(xiàn)神經(jīng)根性疼痛，CT可見(jiàn)椎骨內(nèi)邊界清楚，多房性，膨脹性軟組織病變，有骨質(zhì)破壞和骨殼的形成，治療可采取病變椎體的切除和椎體融合固定術(shù)，放射治療效果不肯定，骨嗜酸性肉芽腫常見(jiàn)于頸椎，輕微的外傷可導(dǎo)致頸部的疼痛，雖然患兒很少發(fā)生頸椎脫位，但劇烈的疼痛，斜頸及神經(jīng)根性疼痛在患兒中比較多見(jiàn)，治療可手術(shù)切除病變椎骨，但應(yīng)保留部分椎體結(jié)構(gòu)作內(nèi)固定以免導(dǎo)致椎體不穩(wěn)，放療和化療有一定效果，對(duì)多發(fā)或侵犯范圍廣泛的患兒可以試用，脊索瘤多見(jiàn)于骶尾區(qū)和上頸段，椎體骨質(zhì)破壞時(shí)產(chǎn)生相應(yīng)節(jié)段的脊髓壓迫癥狀，上頸段和斜坡脊索瘤的浸潤(rùn)性生長(zhǎng)可導(dǎo)致后組腦神經(jīng)受損癥狀，臨床表現(xiàn)類似于后顱凹腫瘤，因腫瘤具有惡性變的傾向，因此應(yīng)當(dāng)早期診斷早期治療，放化療價(jià)值有限，應(yīng)爭(zhēng)取手術(shù)完全切除。
(2)髓外腫瘤：
兒童期髓外腫瘤多位于骶尾部，常合并有椎管閉合不全，局部皮膚可有顯著標(biāo)志，如：皮下脂肪瘤，血管瘤，毛發(fā)異常分布及皮毛竇，如圖 1所示，常見(jiàn)的腫瘤有：椎管內(nèi)脂肪瘤，皮樣囊腫，表皮樣囊腫，腸源性囊腫和畸胎瘤，均系先天性發(fā)育異常引起，可產(chǎn)生脊髓栓系綜合征，兒童骶尾區(qū)脂肪瘤侵犯范圍廣泛，可位于硬脊膜內(nèi)外或包裹馬尾神經(jīng)，腫瘤與軟脊膜粘連緊密，并有纖維隔穿入髓內(nèi)，神經(jīng)根性疼痛癥狀少見(jiàn)，主要以肢體麻木和直腸膀胱括約肌功能障礙為主，影像學(xué)有脂肪組織的特征性表現(xiàn)，手術(shù)全切除困難，皮樣囊腫和表皮樣囊腫除了有椎管內(nèi)占位的一般表現(xiàn)外，多因囊腫內(nèi)容物的滲漏刺激導(dǎo)致反復(fù)發(fā)作的腦膜炎，成人較為常見(jiàn)的髓外腫瘤神經(jīng)纖維瘤和脊膜瘤在兒童期少見(jiàn)，多發(fā)生在患有神經(jīng)纖維瘤病的患兒中，神經(jīng)纖維瘤起源于感覺(jué)神經(jīng)根，腫瘤生長(zhǎng)可導(dǎo)致椎間孔的擴(kuò)大，產(chǎn)生明顯的神經(jīng)根痛和脊髓受壓癥狀，顱內(nèi)腫瘤的椎管內(nèi)種植轉(zhuǎn)移也可表現(xiàn)為小兒髓外腫瘤，常見(jiàn)的有髓母細(xì)胞瘤，惡性室管膜瘤或惡性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤等。
(3)髓內(nèi)腫瘤：
脊髓內(nèi)原發(fā)性腫瘤約占兒童期所有中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的60%，其中星形細(xì)胞瘤占65%，室管膜瘤占28%，其余為一些少見(jiàn)的腫瘤，如海綿狀血管瘤，脂肪瘤上皮樣囊腫和成血管母細(xì)胞瘤等，兒童髓內(nèi)腫瘤多位于脊神經(jīng)節(jié)的頸段和胸段，腫瘤常侵犯多個(gè)脊髓節(jié)段，疼痛是最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀，性質(zhì)為燒灼痛或刺痛，但不如神經(jīng)根性疼痛強(qiáng)烈，后期可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)，感覺(jué)功能障礙及括約肌功能紊亂，斜頸和脊柱側(cè)彎也比較常見(jiàn)。
絕大多數(shù)髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤為低級(jí)別膠質(zhì)瘤，大約10%～15%為惡性，兒童髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤與成人同類腫瘤略有差異，病理類型多數(shù)為毛細(xì)胞型，與兒童小腦星形細(xì)胞瘤有相似的組織學(xué)特征(大的囊變合并小的瘤結(jié)節(jié))，患兒多可見(jiàn)延髓閂部到脊髓圓錐任何脊髓節(jié)段中空性囊變，約占所有脊髓星形細(xì)胞瘤的60%，因此確定囊內(nèi)的實(shí)質(zhì)性腫瘤結(jié)節(jié)的部位十分重要，當(dāng)腫瘤為間變型星形或膠質(zhì)母細(xì)胞瘤時(shí)，多表現(xiàn)為囊在瘤內(nèi)，囊壁即腫瘤，與脊髓無(wú)明顯界限，而且質(zhì)韌，手術(shù)切除困難，術(shù)中應(yīng)用運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位和體感誘發(fā)電位監(jiān)測(cè)脊髓功能，有助于更完全切除腫瘤，減少正常脊髓組織的損傷。
室管膜瘤囊變和鈣化少見(jiàn)，發(fā)生在馬尾和終絲的腫瘤為髓外腫瘤，腫瘤可沿著腦脊髓軸播散，形成軟腦膜種植轉(zhuǎn)移，因此手術(shù)部分切除后應(yīng)進(jìn)行常規(guī)放療，如能做到腫瘤全切除可不放療。
髓內(nèi)成血管母細(xì)胞瘤在兒童較為少見(jiàn)，多數(shù)為Hippel-Lindau病的一個(gè)臨床表現(xiàn)，腫瘤常局限于幾個(gè)脊髓節(jié)段，可有囊變，腫瘤易自發(fā)性出血。
診斷較成人椎管內(nèi)腫瘤困難，如小兒有不明原因的哭鬧，下肢力弱或大小便失禁等，應(yīng)想到有脊髓腫瘤的可能性，如合并有不明原因的反復(fù)發(fā)作的腦膜炎，應(yīng)仔細(xì)檢查腰骶段是否有毛發(fā)異常分布或皮毛竇，對(duì)可疑病例可首先做脊柱正側(cè)位X線平片檢查，有變化時(shí)可做CT或MRI檢查，以明確診斷。