室間隔完整的大動脈轉位新生兒，兩大循環(huán)間的交換血流量少。存在著明顯的青紫(室間隔完整和血液混合不充分的新生兒青紫明顯)，可在出生后數(shù)小時內即被發(fā)現(xiàn)，且大多情況下為惟一癥狀。體格檢查可見明顯發(fā)紺，外周血管脈搏正常，右心室搏動增強。聽診第1、第2心音響亮，第2心音常單一或輕度分裂，心臟雜音柔和或缺如柔和的噴射性雜音可能是功能性左心室流出道雜音或是動脈導管未閉引起。
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