主要取決于合并的心臟畸形。根據(jù)不同畸形，臨床常見(jiàn)。
1.左向右分流組
伴室間隔缺損，常有氣急、活動(dòng)量降低、體重不增、肺部感染和心力衰竭。體征類似室間隔缺損。
2.右向左分流組
伴肺動(dòng)脈狹窄，常見(jiàn)紫紺和缺氧性發(fā)作。
3.左房室瓣關(guān)閉不全組
室間隔完整，雜音位于胸骨旁第4肋間最響而不在心尖區(qū)，常有心律失常。
胸片檢查
心臟左上緣存在一個(gè)稍斜的升主動(dòng)脈陰影，缺少肺總動(dòng)脈陰影。心臟位置異常，如右位心而內(nèi)臟位置正?；蛑形恍幕蜃笪恍陌閮?nèi)臟轉(zhuǎn)位。
心電圖檢查
房性心律失常和心室除極方向異常為其主要特征，房室傳導(dǎo)阻滯約占1/3病例，尚見(jiàn)房室分離，交界處心律失常，陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速及室性早搏等。
超聲心動(dòng)圖檢查
后方房室瓣(三尖瓣)和半月瓣之間不連接，半月瓣位于一個(gè)左前和一個(gè)右后方向的平面，收縮時(shí)間間期可提示前面大動(dòng)脈連接于體循環(huán)，后面的大動(dòng)脈流入肺內(nèi)。
右心導(dǎo)管檢查及心血管造影
可顯示出心室、大動(dòng)脈的輪廓、位置和相互關(guān)系、分流情況而明確診斷。
【病理生理】
上、下腔靜脈的血液回入正常的右心房，通過(guò)二葉的房室瓣進(jìn)入右位的心室，再送入肺動(dòng)脈，肺靜脈的血液回入正常的左心房，通過(guò)三葉的房室瓣進(jìn)入左位的心室，再送入主動(dòng)脈，右位心室內(nèi)面結(jié)構(gòu)與正常的左心室相同，而左位的心室內(nèi)面結(jié)構(gòu)與正常的右心室相同，雖左、右心室位置顛倒，但由于大動(dòng)脈也錯(cuò)位，因此血流方向仍符合正常體、肺循環(huán)的要求，若不伴其他畸形，可毫無(wú)癥狀。但臨床大部分病例均合并其他畸形，常見(jiàn)的有室間隔缺損，肺動(dòng)脈狹窄，左側(cè)房室瓣關(guān)閉不全，主動(dòng)脈口狹窄，預(yù)激綜合征，房室傳導(dǎo)阻滯和陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速等。
【鑒別診斷】
1.左向右分流組與大型室間隔缺損混淆臨床癥狀很難鑒別，主要決定于超聲心動(dòng)圖檢查和右心導(dǎo)管，心血管造影來(lái)確診。
2.右向左分流組與法樂(lè)四聯(lián)癥相似 四聯(lián)癥紫紺明顯，心臟呈靴形。右心導(dǎo)管及心血管造影，多普勒超聲心動(dòng)圖檢查明確診斷。
【治療說(shuō)明】
(一)內(nèi)科治療
主要控制心力衰竭、心律失常，但奏效不大。
(二)外科治療
根據(jù)畸形情況而定，包括室間隔缺損修補(bǔ)，若有嚴(yán)重紫紺、缺氧性發(fā)作，可施行體-肺分流術(shù)。單純性左側(cè)房室瓣關(guān)閉不全可施行瓣膜修復(fù)或人工瓣膜替換術(shù)，有Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯需置永久性人工起搏器。