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多發(fā)性骨髓瘤的病癥是什么

  1.骨痛骨痛是本病的主要癥狀之一。疼痛程度輕重不一,早期常是輕度的、暫時的,隨著病程進展可以變?yōu)槌掷m(xù)而嚴(yán)重。疼痛劇烈或突然加劇,常提示發(fā)生了病理性骨折。據(jù)北京協(xié)和醫(yī)院125例MM首發(fā)癥狀分析,80例(64.0%)以骨痛為主訴,骨痛部位以腰骶部最常見(28.0%),其次為胸肋骨(27.0%),四肢長骨較少(9.0%),少數(shù)患者有肩關(guān)節(jié)或四肢關(guān)節(jié)痛。絕大多數(shù)(90%~93%)患者在全病程中都會有不同程度的骨痛癥狀,但確有少數(shù)患者始終無骨痛。多發(fā)性骨髓瘤的病癥是什么?

  除骨痛、病理骨折外,還可出現(xiàn)骨骼腫物,瘤細(xì)胞自骨髓向外浸潤,侵及骨皮質(zhì)、骨膜及鄰近組織,形成腫塊。在多發(fā)性骨髓瘤,這種骨骼腫塊常為多發(fā)性,常見部位是胸肋骨、鎖骨、頭顱骨、鼻骨、下頜骨及其他部位。與孤立性漿細(xì)胞瘤不同的是,其病變不僅是多發(fā)的,而且骨髓早已受侵犯,并有大量單克隆免疫球蛋白的分泌。

  2.貧血及出血傾向貧血是本病另一常見臨床表現(xiàn)。據(jù)北京協(xié)和醫(yī)院125例分析,絕大多數(shù)(90%)患者都在病程中出現(xiàn)程度不一的貧血,其中部分(10.4%)患者是以貧血癥狀為主訴而就診。貧血程度不一,一般病程早期較輕、晚期較重,血紅蛋白可降到<50g/L。造成貧血的主要原因是骨髓中瘤細(xì)胞惡性增生、浸潤,排擠了造血組織,影響了造血功能。此外,腎功不全、反復(fù)感染、營養(yǎng)不良等因素也會造成或加重貧血。

  出血傾向在本病也不少見。北京協(xié)和醫(yī)院125例中8例是以出血為首發(fā)癥狀而就醫(yī),而在病程中出現(xiàn)出血傾向者可達(dá)10%~25%。出血程度一般不嚴(yán)重,多表現(xiàn)為黏膜滲血和皮膚紫癜,常見部位為鼻腔、牙齦、皮膚,晚期可能發(fā)生內(nèi)臟出血及顱內(nèi)出血。導(dǎo)致出血的原因是血小板減少和凝血障礙。血小板減少是因骨髓造血功能受抑,凝血障礙則因大量單克隆免疫球蛋白覆蓋于血小板表面及凝血因子(纖維蛋白原,凝血酶原,因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ等)表面,影響其功能,造成凝血障礙。免疫球蛋白異常增多使血液黏度增加,血流緩慢不暢,損害毛細(xì)血管,也可造成或加重出血。

  3.反復(fù)感染本病患者易發(fā)生感染,尤以肺炎球菌性肺炎多見,其次是泌尿系感染和敗血癥。病毒感染中以帶狀皰疹、周身性水痘為多見。北京協(xié)和醫(yī)院125例中以發(fā)熱、感染為主訴而就醫(yī)者18例(占14.4%),其中多數(shù)系肺部感染。部分患者因反復(fù)發(fā)生肺炎住院,進一步檢查方確診為MM并發(fā)肺炎。對晚期MM患者而言,感染是重要致死原因之一。本病易感染的原因是正常多克隆B細(xì)胞——漿細(xì)胞的增生、分化、成熟受到抑制,正常多克隆免疫球蛋白生成減少,而異常單克隆免疫球蛋白缺乏免疫活性,致使機體免疫力減低,致病菌乘虛而入。此外,T細(xì)胞和B細(xì)胞數(shù)量及功能異常,以及化療藥物和腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用,也增加了發(fā)生感染的機會。

  4.腎臟損害腎臟病變是本病比較常見而又具特征性的臨床表現(xiàn)。由于異常單克隆免疫球蛋白過量生成和重鏈與輕鏈的合成失去平衡,過多的輕鏈生成,相對分子質(zhì)量僅有23000的輕鏈可自腎小球濾過,被腎小管重吸收,過多的輕鏈重吸收造成腎小管損害。此外,高鈣血癥、高尿酸血癥、高黏滯綜合征、淀粉樣變性及腫瘤細(xì)胞浸潤,均可造成腎臟損害。患者可有蛋白尿、本-周(Bence-Jones)蛋白尿、鏡下血尿,易被誤診為“腎炎”。最終發(fā)展為腎功能不全。腎功能衰竭是MM的致死原因之一。在大多數(shù)情況下,腎功能衰竭是慢性、漸進性的,但少數(shù)情況下可發(fā)生急性腎功能衰竭,主要誘因是高鈣血癥和脫水,若處理及時得當(dāng),這種急性腎功能衰竭還可逆轉(zhuǎn)。多發(fā)性骨髓瘤的病癥是什么?

  5.高鈣血癥血鈣升高是由于骨質(zhì)破壞使血鈣逸向血中、腎小管對鈣外分泌減少及單克隆免疫球蛋白與鈣結(jié)合的結(jié)果。高鈣血癥的發(fā)生率報告不一,歐美國家MM患者在診斷時高鈣血癥的發(fā)生率為10%~30%,當(dāng)病情進展時可達(dá)30%~60%。我國MM患者高鈣血癥的發(fā)生率約為16%,低于西方國家。高鈣血癥可引起頭痛、嘔吐、多尿、便秘,重者可致心律失常、昏迷甚至死亡。鈣沉積在腎臟造成腎臟損害,重者可引起急性腎功能衰竭,威脅生命,故需緊急處理。

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