一、局限性硬皮病
部分(約1/3患者)局限性硬皮病可以轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性硬皮病,故需要定期復(fù)查。
(1)硬斑病 多發(fā)生在腰、背部,其次為四肢及面頸部,表現(xiàn)為圓形、橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴(kuò)大硬化,顏色變?yōu)榈S色或象牙色,局部無汗、毛發(fā)脫落,數(shù)年后轉(zhuǎn)化為白色或淡褐色萎縮性瘢痕。
(2)帶狀硬皮病 好發(fā)于兒童和青年,女性多于男性,病變沿肋間和一側(cè)肢體呈帶狀分布,可為單條或數(shù)條,病變演變過程同硬斑病。
(3)點(diǎn)滴狀硬斑病 多發(fā)于頸、胸、肩背等處,為綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病。
二、肢端硬皮病與彌漫性硬皮病
肢端硬皮病有雷諾現(xiàn)象,皮損從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展,軀干、內(nèi)臟累及少,病程進(jìn)展慢,預(yù)后好;彌漫性硬皮病病變由軀干向遠(yuǎn)端擴(kuò)展,雷諾現(xiàn)象少,內(nèi)臟受累多。病情重,病變進(jìn)展快,預(yù)后差。
(1)雷諾現(xiàn)象 為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為指(趾)端遇冷或情緒波動(dòng)時(shí)出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變,經(jīng)保暖后可緩解;
(2)皮膚 病變過程可分為水腫,硬化和萎縮三期。
系統(tǒng)性硬化癥是一個(gè)累及多系統(tǒng)的自身免疫病,除有皮膚特征性改變外,還可累及內(nèi)臟,其中最常受累的是消化道,幾乎整個(gè)消化道均可受累,比如食管、胃、腸道均可發(fā)生病變,其次是肺臟,可發(fā)生不同程度的間質(zhì)纖維化,另外,心臟、腎臟、肝臟、甲狀腺、神經(jīng)系統(tǒng)也可受累。
三、內(nèi)臟損害
由于硬皮病是因血管和結(jié)締組織硬化、小血管增生、管腔堵塞引起的自身免疫病,因此它可造成全身性的損害,除皮膚、關(guān)節(jié)損害外,內(nèi)臟損害主要見以下幾方面:
(1)胃腸道損害 主要為胸骨后燒灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃腸道的這些非特異性表現(xiàn)常常不會(huì)引起患者的重視,尤其是在疾病早期。當(dāng)發(fā)展至晚期,患者可出現(xiàn)全胃腸道功能減低的表現(xiàn)如腹脹、間歇性腹瀉、便秘等。
(2)肺損害 主要表現(xiàn)為胸膜炎、胸腔積液、肺動(dòng)脈高壓、肺間質(zhì)纖維化及限制性肺病等?;颊叱R娍人浴舛?、運(yùn)動(dòng)后呼吸困難等癥狀。在疾病早期,這些表現(xiàn)并不明顯,胸部X線和肺功能檢查有助于診斷及了解病情。
(3)心臟損害 心臟損害較為常見,可以出現(xiàn)心包、心肌或心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的病變。肺部損害造成的肺動(dòng)脈高壓也可加重心臟的病變,在疾病晚期可出現(xiàn)心力衰竭。常見臨床表現(xiàn)有心包積液、心肌受損、心律失常等。其中心包積液較常見,但往往沒有明顯癥狀,病情發(fā)展較為緩慢,超聲心動(dòng)圖可明確診斷。
(4)腎臟損害 腎臟損害較為普通,是硬皮病的主要死亡原因之一,提示預(yù)后不佳,故應(yīng)引起早期重視。腎損害逐漸發(fā)展可引起腎功能不全。部分病人可出現(xiàn)急性腎衰竭、少尿或無尿(臨床上稱硬皮病腎危象),或急驟進(jìn)展的惡性高血壓,可有頭痛、視物模糊、惡心、嘔吐等表現(xiàn)。
(5)其他的臟器損害 系統(tǒng)性硬化還可引起其他系統(tǒng)損害,如神經(jīng)系統(tǒng)的周圍神經(jīng)病、三叉神經(jīng)痛;肝臟并發(fā)的膽汁性肝硬化、鈣化;部分患者出現(xiàn)可伴有甲狀腺功能低下等。
總之,系統(tǒng)性硬化是一種累及全身多系統(tǒng)的自身免疫病,臨床上可出現(xiàn)多系統(tǒng)損害,因此,對(duì)出現(xiàn)的相應(yīng)癥狀應(yīng)引起早期重視。