眼眶海綿狀血管瘤因瘤內有較大的血管竇腔,呈海綿狀而得名,是成人時期最常見的眼眶良性腫瘤,占眼眶腫瘤的10%-20%。具有病程緩慢,預后良好的特點。眼眶海綿狀血管瘤是成人眶內最常見的良性腫瘤,近似圓球形,紫紅色,有完整包膜,切面呈海綿狀,由大小不等的血管竇構成,竇壁有平滑肌,間質為結締組織隔。
眼眶海綿狀血管瘤的臨床表現(xiàn)常見體征為無痛性、慢性進行性眼球突出,突出方向依腫瘤位置而定,多位于肌錐內或視神經(jīng)的外側,生長緩慢,視力一般不受影響。位于眶前部的腫瘤,局部隆起,呈紫藍色。觸診為中等硬度、圓滑、可推動的腫物??羯畈磕[瘤雖不能觸及,但按壓眼球有彈性阻力。位于眶尖者,可壓迫視神經(jīng),引起視神經(jīng)萎縮。血管瘤較大時,可出現(xiàn)眼球運動障礙、復視、眼底視網(wǎng)膜壓迫條紋等。
眼眶海綿狀血管瘤癥狀有:
1、多數(shù)患者腫瘤發(fā)生在眶深部或肌錐內,表現(xiàn)為成人時期的單側緩慢進展的眼球突出。發(fā)生在眶前部或眶周可致眼球移位,可在眶周捫及軟性腫物,光滑,邊界清,無觸痛,可推動。
2、腫瘤體積過小或發(fā)生部位較深,可無任何癥狀,常在查體攝頭部CT時發(fā)現(xiàn)眶內占位而就診。
3、緩慢視力下降??梢蚰[瘤壓迫眼球后極部,眼軸縮短,引起遠視和散光。腫瘤發(fā)生在眶尖,長期壓迫視神經(jīng)導致原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。
4、腫瘤過大可導致眼球運動受限,出現(xiàn)復視。
視網(wǎng)膜海綿狀血管瘤是一種罕見的視網(wǎng)膜血管錯構瘤。本病屬于先天性血管畸形。常染色體顯性遺傳,且有高度可變的外顯率和表現(xiàn)度。
患者均為青少年,女性略多于男性,單眼發(fā)病,累及雙眼者很少,病變基本靜止。部分病例合并有顱內及(或)皮膚海綿狀血管瘤,稱之為神經(jīng)-眼-皮膚綜合征。常無眼部自覺癥狀,少數(shù)患者偶有視力模糊或因玻璃體有出血而見到浮游物。
典型的視網(wǎng)膜海綿狀血管瘤是由多數(shù)薄壁囊狀的血管瘤組成的無蒂腫瘤,呈葡萄串狀外觀;大小不一,偶有視網(wǎng)膜下或玻璃體內少量積血,可自行消失。瘤體周圍視網(wǎng)膜內無脂性滲出斑,視網(wǎng)膜動靜脈行徑和管徑均無異常。
眼底熒光造影:因瘤體表面有白色膠質纖維膜而呈弱自發(fā)熒光。視網(wǎng)膜海綿狀血管瘤充盈非常緩慢且不完全。早期通常微低熒光,中晚期可見一些血管瘤腔內呈現(xiàn)高熒光。不少血管瘤僅上半部充盈熒光,呈現(xiàn)具有特征性的“帽狀熒光”。
本病屬于靜脈畸形,不會像一般腫瘤那樣生長。因而大多數(shù)人認為對這種血管瘤一般不需要治療。視網(wǎng)膜海綿狀血管瘤患者的視力預后較好,但一旦玻璃體出血,視力永遠受到損害
此外血管瘤還可發(fā)生感染、潰瘍、出血甚至惡變,這些都會嚴重危及患者的生命,因此得了海綿狀血管瘤必須及時治療。