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簡析魚鱗病的臨床表現(xiàn)

  尋常型魚鱗病通常在出生幾個月后出現(xiàn)皮膚干燥及輕到中度的脫屑。

  尋常型魚鱗病也可見到幼童時期才發(fā)病的遲發(fā)性尋常型魚鱗病患者,由于腹股溝和屈側(cè)部位潮濕而無皮損。該病多累及小腿伸側(cè),鱗屑較大,中央固著周邊翹起。常見皮紋加深。病情嚴重時,鱗屑可波及軀干、頭皮、前額和面頰部位,可伴有瘙癢。此外,掌跖受累較明顯,常導致足跟部皮溝加深或痛性皸裂。臨床癥狀和嚴重程度取決于季節(jié)和氣候,在夏季和濕度增加時減輕,在干燥和寒冷環(huán)境下加重。盡管尋常型魚鱗病在兒童期逐漸進展,但通常隨著年齡的增長有所改善。

  尋常型魚鱗病常伴毛周角化和異位三聯(lián)征(哮喘、枯草熱和異位性皮炎),20%~50%的魚鱗病患者伴有異位性皮炎,異位性皮炎可掩蓋魚鱗病身體屈側(cè)無皮損的特點。

  干性皮膚和輕度尋常型魚鱗病之間的界限模糊,鑒別需依據(jù)主觀經(jīng)驗。對于男性魚鱗病患者,X-連鎖魚鱗病的鱗屑通常較大,顏色較黑,頸部和其他屈側(cè)部位受累,母親分娩時有遲產(chǎn)、滯產(chǎn)史,患有隱睪癥及X連鎖遺傳特征,可以與尋常性魚鱗病鑒別。生物化學、細胞遺傳學(熒光原位雜交)或分子生物學檢測可以排除類固醇硫酸酯酶缺乏。獲得性魚鱗病發(fā)病較晚,伴有營養(yǎng)不良、感染性疾病(如麻風病)、腫瘤(如淋巴瘤)或炎癥性疾病(如肉瘤樣病等),容易鑒別。異位性皮炎可以單獨發(fā)病。

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