結(jié)締組織病

　　結(jié)締組織病，以疏松結(jié)締組織粘液樣水腫及纖維蛋白樣變性為病理基礎(chǔ)的一組疾病。多系統(tǒng)受累(即皮膚、關(guān)節(jié) 、肌肉、心、腎、造血系統(tǒng)、中樞神經(jīng)等可同時受累)，病程長，變化多，可伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等。但又各具有特征性的表現(xiàn)。

　　什么是結(jié)締組織病

　　結(jié)締組織病，以疏松結(jié)締組織粘液樣水腫及纖維蛋白樣變性為病理基礎(chǔ)的一組疾病。最早認為主要是膠原纖維發(fā)生纖維蛋白樣變性所致，故稱為彌漫性膠原病或膠原血管病，以后認為主要病變不僅限于膠原纖維，而改稱為結(jié)締組織病。病因不十分清楚，一般認為與遺傳、免疫及病毒感染等有一定關(guān)系，是多因性疾病。隨著免疫學(xué)的進展，發(fā)現(xiàn)多數(shù)結(jié)締組織病均伴有免疫學(xué)的異常，如抑制性T細胞功能低下、體液免疫功能亢進，有些結(jié)締組織病有自身抗體存在，故也將這組病歸入免疫性疾病或自身免疫性疾病。

　　結(jié)締組織病的癥狀和體征的變化很大，取決于突變基因的特異性和核型的表現(xiàn)。

　　1、皮膚可以被捏起數(shù)厘米：但放開后恢復(fù)正常。寬大的紙樣瘢痕常覆蓋在骨的突起部分，尤其是肘，膝和脛骨處。關(guān)節(jié)活動過度的程度不同，但都相當明顯。只有在少部分患者中有麻煩的出血傾向。在瘢痕頂部和受壓部位常形成肉贅疣(軟疣狀假瘤)。皮下的鈣化結(jié)節(jié)可以捫出或經(jīng)放射診斷。

　　2、輕微的創(chuàng)口可引起較大的開裂性傷口：但出血少，由于縫合時易于撕裂脆弱的組織，傷口愈合困難。

　　3、畸形：25%的患者出現(xiàn)脊柱后側(cè)凸，20%有胸部畸形，5%有馬蹄內(nèi)翻足，1%有先天性髖脫位。90%的成人患者有平足癥。常見有胃腸道疝和憩室。很少發(fā)生胃腸道的自發(fā)性出血和部分穿孔，同樣主動脈動脈瘤的破裂和大動脈的自發(fā)性破裂也少見。少數(shù)有髓狀海綿腎。

　　4、結(jié)締組織病并發(fā)癥很重：可引起 心、肝、脾、腎、肺等多臟器損傷，可引起呼吸困難、心力衰竭、腎衰竭等 危機生命。

　　溫馨提示

　　風(fēng)濕病學(xué)發(fā)展后，有人又將結(jié)締組織病概括于風(fēng)濕病中。雖然這組疾病不太多見，但病情常較嚴重，有的可影響生命。皮質(zhì)類固醇激素及免疫抑制劑療效較好?；颊邞?yīng)積極治療，祝您早日康復(fù)。