臨床上有自身免疫的各種表現(xiàn)，如黃疸、發(fā)熱、皮疹、關節(jié)炎等各種癥狀，并可見高γ-球蛋白血癥，血沉加快，血中自身抗體陽性。 約20%～25%患者的起病類似急性病毒型肝炎，表現(xiàn)為黃疸、納差、腹脹等。自身免疫性肝炎全身性的肝外表現(xiàn)更為明顯與多見，有時其癥狀掩蓋了原有的肝病 。
肝外表現(xiàn)常見的有
1.對稱性游走性關節(jié)炎，可反復發(fā)作，無關節(jié)畸形。
2.低熱、皮疹、皮膚血管炎和皮下出血。
3.內(nèi)分泌失調：有類Cushing面容、紫紋、痤瘡、多毛、女性閉經(jīng)、男性乳房發(fā)育、橋本甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進、糖尿病等。
4.腎臟病變：有腎小管性酸中毒、腎小球腎炎(常為輕型)，腎活檢顯示腎小管有結節(jié)狀免疫球蛋白沉積。
5.血液系統(tǒng)：血液系統(tǒng)的改變有輕度貧血、白細胞和血小板減少，后兩者由于脾功能亢進或自身免疫性的抗白細胞或血小板抗體。
6.胸膜炎、間質性肺炎、肺不張、纖維性肺泡炎和肺間質纖維化 ，偶有肺動一靜脈瘺形成、肺動脈高壓。
7.其他：常伴有干燥綜合征、潰瘍性結腸炎等自身免疫性疾病。
AIH的亞型分類
(一)AIH-Ⅰ型
本型即所謂經(jīng)典的或狼瘡型肝炎 ，為最常見型，占80%~95%。特點是ANA或SMA(或肌動蛋白抗體)陽性，或兩者均陽性。同時伴有高γ-Gl血癥和其他自身免疾病現(xiàn)象?？沙霈F(xiàn)HLA-A1、B8、DR3或DR4陽性。病人多為40歲以下或更年輕的女性。大約40%病人呈急性發(fā)病，酷似急性病毒性肝炎 ，易反復發(fā)作或慢性發(fā)展。部分病人可伴有甲狀腺功能亢進、潰瘍性結腸炎和類風濕關節(jié)炎等自身免疫性疾病。本型對糖皮質激素的治療有效，但易受遺傳背景的影響。
近來，AIH-Ⅰ型又細分兩型：Ⅰa型(ANA陽性 )與Ⅰb型(肌動蛋白抗體陽性)。Ⅰb型又稱為肌動蛋白抗體陽性肝炎。此外，還有學者將Ⅰ型分為ANA型與HCVRNA陽性型，后者另稱為HCV相關性AIH。
(二)AIH-Ⅱ型
本型特點是血清肝一腎微粒體(LKM-1)抗體陽性 ，或同時肝細胞溶質(LC1)抗體陽性。好發(fā)女性，年齡6個月~77歲，最常見為2~14歲。γ-G1也常伴發(fā)其他自身免疫性 疾病遺傳背景，常見HLA-A1和HLA-Bs，少數(shù)病人為HLA-DR3和DR4。LKM-l抗體的靶抗原在肝細胞膜表達升高。
AIH-Ⅱ型也呈急性發(fā)病，可有黃疸。本型同AIH-Ⅰb型的最大區(qū)別在Ⅰb的肌動蛋白抗體可高達100%。而LKM-Ⅰ抗體 幾乎近于零;相反AIH-Ⅱ型的LKM-Ⅰ抗體幾乎達100%，而肌動蛋白抗體幾乎不存在。AIH-Ⅱ型預后較差，多因嚴重的肝功能衰竭而死亡，少數(shù)存活者可發(fā)展為非活動性肝硬化 ，癥狀少，可長期保持正常生活。
AIH-Ⅱ型常伴HCV感染。為此，根據(jù)有無HCV的感染又分為Ⅱa型和Ⅱb型。Ⅱa型發(fā)病年齡小，多為女性，無HCV感染標志及相關的GOR抗體。但細胞色素氧合酶(P450ⅡD6)抗體常陽性且滴度高。ALT較低，對激素治療反應良好。Ⅱb型發(fā)病年齡大，無女性優(yōu)勢，但伴有HCV感染標志及GOR抗體陽性。常有典型慢性病毒性肝炎 表現(xiàn)。P450ⅡD6抗體很少陽性。
(三)AIH-Ⅲ型
本型特點是可溶性肝抗原(SLA)抗體陽性 ，ANA及LKM-Ⅰ抗體陰性。1994年國際慢性肝炎 分類中又將SLA/IP(肝-胰)自身抗體作為AIH-Ⅲ型的診斷要點。本型好發(fā)女性，平均年齡37歲(17~67歲)。臨床癥狀、化驗、HIA表型和激素療效多與Ⅰ型相似。
?、?、Ⅲ型臨床少見，亞洲人種更少見。尤其是Ⅲ型。近來又有學者提出對僅有抗肌動蛋白抗體 (ASMA)陽性 者診斷為AIH-Ⅳ型。目前分型主要建立在免疫學方面和特異性標志的研究。