自身免疫性肝炎是由于自身免疫所引起的一組慢性肝炎綜合征，由于其表現(xiàn)與病毒性肝炎極為相似，常與病毒性肝炎混淆，但兩者的治療迥然不同。
自身免疫性肝炎最早于1950年提出，由于本病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡存在某些相似的臨床表現(xiàn)和自身抗體，最初被稱為“狼瘡樣肝炎”。以后發(fā)現(xiàn)本病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人在臨床表現(xiàn)和自身抗體上有明顯差別。最近，國際會議將“自身免疫性肝病”和“自身免疫性慢性活動性肝炎”統(tǒng)稱為“自身免疫性肝炎”，并取消了病程6個月以上的限制，確定本病為非病毒感染性的自身免疫性疾病。
本病為遺傳傾向疾病，具備易患基因的人群可在環(huán)境、藥物、感染等因素激發(fā)下起病。病人由于免疫調(diào)控功能缺陷，導致機體對自身肝細胞抗原產(chǎn)生反應(yīng)，表現(xiàn)為以細胞介導的細胞毒性作用和肝細胞表面特異性抗原與自身抗體結(jié)合而產(chǎn)生的免疫反應(yīng)，并以后者為主。
本病臨床特征為女性多見，呈慢性活動性肝炎表現(xiàn)。檢查可見高球蛋白血癥和肝臟相關(guān)自身抗體出現(xiàn)，病理切片改變則表現(xiàn)為肝細胞呈片狀壞死和橋狀壞死，多有漿細胞、淋巴細胞和單核細胞浸潤。本病的診斷需排除其他類似表現(xiàn)的肝病，尤應(yīng)排除病毒感染性肝炎。
自身免疫性肝炎多呈緩慢發(fā)病，約占70%，少數(shù)可呈急性發(fā)病，約占30%。病人常表現(xiàn)為乏力、黃疸、肝脾腫大、皮膚瘙癢和體重下降不明顯等癥狀。病情發(fā)展至肝硬化后，可出現(xiàn)腹水、肝性腦病、食管靜脈曲張出血。自身免疫性肝炎病人還常伴有肝外系統(tǒng)免疫性疾病，最常見為甲狀腺炎、潰瘍性結(jié)腸炎等。實驗室檢查以γ球蛋白升高最為顯著，以IgG為主，一般為正常值的2倍以上。肝功能檢測血清膽紅素、谷草轉(zhuǎn)氨酶、谷丙轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶均可升高，血清白蛋白、膽固醇酯降低，反映了自身免疫性肝炎以肝細胞損害為主的特征。
自身免疫性肝炎的治療原則主要是抑制異常的自身免疫反應(yīng)，治療指征主要根據(jù)炎癥活動程度，而非肝功能受損程度。如若病人出現(xiàn)癥狀明顯，病情進展快或γ球蛋白≥正常值的2倍，以及谷草轉(zhuǎn)氨酶≥正常值5倍、谷丙轉(zhuǎn)氨酶≥正常值10倍等情況時，可考慮使用皮質(zhì)類固醇治療。經(jīng)使用免疫抑制劑治療后，65%的病人可獲得臨床、生化和組織學緩解。有肝硬化和無肝硬化病人10年生存率分別為89%和90%，因此，有必要嚴格規(guī)范用藥。 自身免疫性肝炎是"慢性肝炎"的一種特殊類型，與自身免疫反應(yīng)有關(guān)。
其特點為：①大多發(fā)生在年輕女性當中;
?、谂R床表現(xiàn)與"慢性肝炎"類似，有些癥狀頗像"系統(tǒng)性紅斑狼瘡"，故又常被稱為"狼瘡樣肝炎";
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?、菅迩虻鞍?，尤其是γ-球蛋白增高;
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?、哌@種病對激素治療效果顯著。下面就詳細談一下"自身免疫性肝炎"。
臨床表現(xiàn)(1) ：大多數(shù)隱匿起病，逐漸出現(xiàn)疲乏無力、惡心、食欲不振、腹脹及體重減輕等肝炎癥狀。可伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)酸痛或慢性關(guān)節(jié)炎癥狀。面部鼻翼兩側(cè)可出現(xiàn)像蝴蝶一樣的對稱紅斑，紅斑處皮膚有輕微腫脹，還伴有其他一些臨床綜合征。常見的如胸膜炎、心肌炎、心包炎、慢性腎小球腎炎、腎病綜合征、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、自身免疫性溶血性貧血、糖尿病等。
(2) 體格檢查：患者肝臟呈進行性腫大，面、頸、前胸可見蜘蛛痣，肝掌、黃疸、脾腫大，還可出現(xiàn)面部痤瘡、多毛、蕁麻疹、牙齦及鼻粘膜出血。
(3) 化驗：除血小板、白細胞減少，血清轉(zhuǎn)氨酶升高，血清膽紅素升高等常見表現(xiàn)外，血清學檢查有血沉增快，血清球蛋白尤其是γ-球蛋白增高，自身免疫性抗體陽性，部分患者血中可找到狼瘡樣細胞。
自身免疫性肝病是患者自身免疫系統(tǒng)攻擊肝臟引起的炎癥和肝細胞壞死。是慢性和進展的。盡管是慢性的，許多患者呈嚴重的黃疸，發(fā)熱和肝功異常的一些表現(xiàn)，類似急性肝炎。 自身免疫性肝病通常發(fā)生在女性(70%)，年齡在15至40歲。盡管狼瘡性肝病原用于這種疾病的描述，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病人自身免疫性肝病并不增加。這兩種病是不同的實體?；颊咄ǔＳ兄械街囟雀窝椎淖C據(jù)，血清ALT和AST增高，伴AKP和γ-GT正常或輕度增高?；颊哂袝r出現(xiàn)黃疸，發(fā)熱和右上腹疼痛，偶爾會出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛，肌痛，多漿膜炎，血小板減少的表現(xiàn)。有些患者表現(xiàn)為輕度的肝功異常和實驗室異常。其他表現(xiàn)為嚴重的肝功異常。 任何年輕的肝病患者都應(yīng)懷疑有自身免疫性肝病，尤其是沒有酒精，藥物，病毒病原學的變化的危險因素的患者。血清蛋白電泳和自身抗體的檢測對自身免疫性肝病的診斷是非常重要的。一部分自身免疫性肝病的病人血清丙種球蛋白兩倍于正常且有抗核抗體和/或抗平滑肌(抗肌動蛋白)抗體。另一部分病人血清丙種球蛋白可正?；蜉p度升高但可有抗特別的細胞色素P450同工酶的抗體，稱為LKM(肝腎微粒體)抗體。