什么是自身免疫性肝病
自身免疫性肝病是一組具有一定自身免疫基礎的炎癥性肝病，包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)、原發(fā)性膽汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)、原發(fā)性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC)等，其共同特點是在肝臟出現(xiàn)病理性炎癥損傷的同時，血清中可發(fā)現(xiàn)與肝臟有關(guān)的循環(huán)自身抗體。
自身免疫性肝炎有怎樣的肝外表現(xiàn)
(1)低熱、皮疹、皮膚血管炎和皮下出血。
(2)偶見潰瘍性結(jié)腸炎，干燥綜合征可見于半數(shù)病例。
(3)腎小管酸性中毒，腎小球腎炎(常為輕型)，腎活檢示腎小管有結(jié)節(jié)狀免疫球蛋白淤積。
(4)對稱性、游走性關(guān)節(jié)炎，多侵犯大關(guān)節(jié)，可反復發(fā)作，伴疼痛及僵直，無關(guān)節(jié)畸形。
(5)胸膜炎，間質(zhì)性肺炎、肺不張、纖維性肺泡炎和肺間質(zhì)纖維化。偶有肺動-靜脈瘺形成、肺動脈高壓癥。
(6)血液學改變有輕度貧血，白細胞和血小板減少，后兩者由于脾功能亢進或免疫性自身抗白細胞或抗血小板抗體所致。
(7)內(nèi)分泌失調(diào)，有類柯氏面容，紫紋，痤瘡，多毛，女性閉經(jīng);男性乳房發(fā)育，橋本甲狀腺炎，甲狀腺功能亢進，糖尿病等。