重癥肌無力是獲得性自身免疫性疾病，是由于神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體受損引起的傳遞功能障礙而至的肌無力。本病有哪些特征呢?
1. 受累骨骼肌病態(tài)疲勞 ，晨輕暮重 ：肌無力在下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕。肌肉連續(xù)收縮后會出現(xiàn)嚴重?zé)o力甚至?xí)c瘓，休息后癥狀可減輕。此類病人要輕、中度活動，勿過度運動。
2. 全身骨骼肌均受累，多以腦神經(jīng)支配的肌肉最先受累。受累肌群常從一組肌群開始范圍逐漸擴大。
3. 出現(xiàn)復(fù)視、斜視、上眼瞼下垂、重度眼球運動明顯受限，甚至固定。這是眼肌受累，常為首發(fā)癥狀，為一側(cè)或雙外側(cè)肌麻痹，但瞳孔括約肌不受累。
4. 出現(xiàn)表情淡漠、苦笑面容、咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難：說話帶鼻音、發(fā)音障礙等，這是面部肌肉和口咽肌受累。
5. 頸軟、抬頭困難，轉(zhuǎn)頸、聳肩無力，常為胸鎖乳突肌和斜方肌受累。
6. 抬臂、梳頭、上下樓梯困難，這是四肢肌肉受累，以近端無力為重，感覺不受影響。
7. 重癥肌無力危象：當(dāng)呼吸機受累時，出現(xiàn)咳嗽無力甚至呼吸困難，患者無力呼吸，這也是致死的主要原因。
重癥肌無力在臨床上又可分為以下類型
1. 成年型
(1).眼肌型：約為15%～20%，病變僅限于眼外肌，出現(xiàn)上瞼下垂和復(fù)視。
(2)輕度全身型：約為30%,可累及眼、面、四肢肌肉，生活可自理，無明顯咽喉肌受累。
(3)中度全身型：約為25%，四肢肌群明顯受累，除有眼外肌麻痹外，還有明顯的咽喉肌無力癥狀。但呼吸機受累不明顯。
(4)急性重癥型：約為15%，急性起病，常在數(shù)周內(nèi)累及延髓肌、肢帶肌、軀干肌和呼吸機，肌無力嚴重，有重癥肌無力危象，需做氣管切開，死亡率高。
(5)遲發(fā)重癥型：約為10%，病程達2年以上，常由(1)、(2)、(3)型發(fā)展而來，癥狀同(4)型，常合并胸腺瘤，預(yù)后較差。
(6)肌萎縮型: 少數(shù)肌無力伴肌萎縮。
2. 兒童型
約占我國重癥肌無力的10%，大多數(shù)病例僅限于眼外肌麻痹，雙眼下垂可交替出現(xiàn)呈拉鋸狀。約1/4病例可自行緩解，僅少數(shù)病例累及全身。
(1)新生兒型：患兒出生后即哭聲低、吸允無力、肌張力低、動作減少。經(jīng)治療1～3個月緩解。
(2)先天性肌無力綜合征：出生后短期內(nèi)出現(xiàn)持續(xù)的眼外肌麻痹，常有家族史。
(3)少年型：多在10歲后發(fā)病，多為眼外肌麻痹，部分伴有吞咽困難和四肢無力。
重癥肌無力起病比較隱匿不明顯，病程波動性大，緩解和復(fù)發(fā)交替出現(xiàn)，晚期患者休息后不能完全恢復(fù)，多數(shù)病例遷延數(shù)年至數(shù)十年，靠藥物維持，少數(shù)病例可自行緩解。