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垂體性侏儒癥,英文:nanism

  矮小癥簡介

  矮小癥是指兒童的身高低于同性別、同年齡、同種族兒童平均身高的2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差(-2SD,標(biāo)準(zhǔn)線稱SD),每年生長速度低于5厘米者。矮小癥簡單地說,即如果家長發(fā)現(xiàn)自己的孩子是班級(jí)里同性別 孩子中個(gè)子最矮的,或年生長高度少于5厘米時(shí),應(yīng)考慮孩子可能存在生長障礙。

  矮小癥簡單地說,即如果家長發(fā)現(xiàn)自己的孩子是班級(jí)里同性別 孩子中個(gè)子最矮的,或年生長高度少于5厘米時(shí),應(yīng)考慮孩子可能存在生長障礙。 生長緩慢的信號(hào)兒童生長發(fā)育是有規(guī)律的,在青春期生長速度最快。到了青春期后,骨骼發(fā)育成熟,骨骺線閉合,身高就不再生長了,再用任何方法也無法使孩子繼續(xù)長高。由于錯(cuò)過了給孩子治療的最佳時(shí)機(jī),很多家長只能遺憾終身。這就要求家長密切關(guān)注孩子的生長狀況,及時(shí)發(fā)現(xiàn)孩子生長緩慢的信號(hào):

  ●兒童的生長速度3歲前小于7厘米/年

  ●3歲到青春期小于5厘米/年

  ●青春期小于6厘米/年

  矮小癥原因

  1.生長激素缺乏或分泌不足,導(dǎo)致身高不能正常生長(即通常所指的侏儒癥),如果不進(jìn)行生長激素替代治療,最終身高只能達(dá)到130厘米左右。

  2.性早熟患兒通常個(gè)子偏矮。

  3.1/3宮內(nèi)生長遲緩兒成年后身材矮小。

  4.甲狀腺功能低下。

  5.家族性矮身材。

  6.其他疾病,如先天性卵巢發(fā)育不全、某些代謝性疾病(如先天性軟骨發(fā)育不全、腎小管酸中毒等)和某些慢性疾病及營養(yǎng)不良等。

  除家族遺傳外矮小多是由疾病導(dǎo)致的,特別是由內(nèi)分泌疾病所引發(fā)的矮小癥,占臨床矮小癥病人的50%以上,其中最常見的就是腦垂體分泌生長激素障礙。生長激素是人出生后促進(jìn)骨骼、器官生長的最主要激素,不足會(huì)直接影響兒童生長發(fā)育。

  矮小癥分類

  1.體型正常、生長緩慢性矮小?;純和庥^均勻性矮小,但生長緩慢,最常見的疾病為生長激素缺乏癥(GHD).其他有環(huán)境和精神因素引起的矮小、染色體病變引起的特納綜合癥、慢性疾病(如營養(yǎng)不良、慢性腎臟疾病、先天性心臟病、慢性哮喘等)引起的矮小癥。

  2.體型不勻稱性矮小。這類患兒外觀不勻稱性矮小,即患兒的軀干與四肢長短不成比例,常見于軟骨發(fā)育不良、成骨不全和甲狀腺功能減低癥。

  3.體型正常、生長速度正常的矮小。這類患兒外觀為勻稱性矮小,且每年的生長速度正常,常見于家族性矮小癥。

  矮小癥鑒別

  矮小癥與侏儒癥不同,前者是由于甲狀腺激素分泌不足,后者是由于生長激素分泌不足

  有調(diào)查顯示,矮小癥患兒抑郁傾向高達(dá)67%,而正常兒童僅有22%的孩子有抑郁傾向。

  矮小癥飲食注意

  有些家長以為孩子不長個(gè)兒是“晚長”,因此盲目等待,結(jié)果使孩子錯(cuò)過了最佳的治療時(shí)期。還有些家長不帶孩子去檢查,認(rèn)為孩子生長緩慢是營養(yǎng)不足,隨意使用保健品。殊不知,有些保健品能促使骨骺提前閉合,反而會(huì)使兒童的最終身高降低。實(shí)際上,隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展,兒童矮小癥是可以治療的。

  矮小癥預(yù)防

  1、體質(zhì)性青春發(fā)育延遲這種狀況男孩較女孩多見,也就是說出生時(shí)身高很正常的,1~2歲時(shí)生長速度減慢,約3歲后生長速度又正常了。身高齡與骨齡落后于正常2~3年,青春發(fā)育落后2年以上,男孩可遲至16~18歲,女孩可遲至14~16歲,身高常要到20歲左右才達(dá)到正常,但經(jīng)常呈正常低值,這是有遺傳傾向的,不需要特殊的處理,宜隨訪生長速度。某些患兒在應(yīng)用生長激素后生長速度加快,說明有輕度垂體功能減退,但對(duì)最終的身高增長并沒有什么幫助。

  2、家族性身矮孩子本人的生長速度正常,骨齡也正常,矮小情況不嚴(yán)重,也無青春發(fā)育的延遲,只是父母的身高偏矮,這屬于家族遺傳性身矮。

  3、低出生體重兒生長緩慢這類孩子出生足月但體重小于2500克,又稱足月小樣兒,無家族矮小史,也沒有內(nèi)分泌異常的情況,生長速度在正常低值范圍內(nèi),骨齡正?;蚵浜?。他們的生長激素激發(fā)試驗(yàn)正常,但有生長激素分泌節(jié)律的改變。

  4、全身性疾病或營養(yǎng)缺乏如嚴(yán)重營養(yǎng)不良,慢性心肝腎疾病,嬰兒期慢性腹瀉等。這類寶寶矮小并不嚴(yán)重,內(nèi)分泌檢查生長激素也不低,在調(diào)整營養(yǎng)、治療疾病后,身高和骨齡將有機(jī)會(huì)進(jìn)入正常范圍。

  5、精神社會(huì)因素家庭環(huán)境、心理壓力等,對(duì)兒童的身高有影響。

  6、垂體性侏儒這是由生長激素缺乏引起的。罹患垂體性侏儒的男女比例約為3∶1,2~4歲時(shí)會(huì)發(fā)現(xiàn)明顯的生長落后,生長速度每年小于4厘米以下,不過這樣的寶寶肢體還比較勻稱,只是面容幼稚、腹部脂肪堆積,這是這種疾病的典型表現(xiàn)。此外,骨齡延遲常與身高齡相符,出牙、換牙延遲,智力正常。

  生長激素缺乏也可繼發(fā)于先天畸形(腦垂體缺如、顱中線畸形)、外傷、顱腦感染、腫瘤、頭顱放療后等等情況。

  7、性早熟男孩10歲前,女孩8歲前出現(xiàn)第二性征。在真性性早熟的同時(shí)伴有生長加速、骨齡加速。

  真性性早熟就是指青春期提前出現(xiàn),性功能提前成熟。女孩在8歲以前就出現(xiàn)乳房增大,腋毛和陰毛叢生,月經(jīng)來潮,并可能有排卵,具有生育能力。男孩在10歲以前睪丸增大,有精子產(chǎn)生,陰莖長大,并時(shí)常有勃起,少數(shù)還有遺精現(xiàn)象。

  真性性早熟病兒,開始身體比同年齡兒童高一些,但由于骨髓提前閉合,成年后身體矮小。

  解決方法經(jīng)明確診斷,有疾病的寶寶應(yīng)直接轉(zhuǎn)向?qū)?崎T診治療。而在排除各種疾病后,對(duì)于正常兒童和單純矮小寶寶,主要做到:

  1、定期體檢,觀察身高增長速度1歲內(nèi)每3個(gè)月一次,1歲以后6個(gè)月隨訪一次,2歲后每年身高的長速大于5厘米的寶寶就可以排除矮小情況。骨齡則一年復(fù)查一次。

  2、采取正確養(yǎng)護(hù)方法爸媽對(duì)于單純矮小的寶寶,在養(yǎng)護(hù)時(shí)應(yīng)該特別注意以下幾點(diǎn),如保證充足睡眠,加強(qiáng)體格鍛煉與戶外陽光照射等,以促進(jìn)其生長。同時(shí)要特別注意營養(yǎng)均衡,但不可以因?yàn)閷殞毶砀甙徒o寶寶吃大量的補(bǔ)品,特別是人參蜂王漿等一些給老人、婦女吃的補(bǔ)品,因?yàn)槠渲锌赡芎屑に氐龋赡艽碳和嵩绨l(fā)育成熟,造成矮小。

  矮小癥呆小病

  簡介

  呆小病(cretinism)機(jī)體發(fā)育障礙。因甲狀腺機(jī)能低下而引起。由先天性缺乏甲狀腺或甲狀腺功能嚴(yán)重不足,人體會(huì)出現(xiàn)一系列的代謝障礙,致使骨骼、肌肉和中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育阻滯?;颊咧橇Φ拖拢癜l(fā)育緩慢,皮膚有面團(tuán)狀浮腫,即粘液性水腫,由于骨化過程延緩,身體異常矮小。

  現(xiàn)代研究認(rèn)為,“五遲”“五軟”的發(fā)生除與胎弱等的因素有關(guān)外,還與社會(huì)環(huán)境、生活條件有密切關(guān)系。因此,本病的防治,主要在于大力宣傳優(yōu)生優(yōu)育知識(shí),提高人口素質(zhì)。一旦發(fā)現(xiàn)本病,應(yīng)及早治療,除內(nèi)服補(bǔ)腎健脾、強(qiáng)筋壯骨藥物外,可配合針灸療法及康復(fù)教育措施。

  呆小病的辨病論治

  專病專方

  1.六味地黃丸 用于肝腎虧損癥。

  2.補(bǔ)中益氣丸 用于脾胃虛弱癥。

  3.當(dāng)歸補(bǔ)血丸 用于氣血兩虛癥。

  4.腎氣丸 用于五遲重癥。

  5.五加皮100g,研細(xì)粉。每次3g,粥引調(diào)下,每日3次,用于行遲。

  6.龍骨25g,牡蠣20g,牛膝15g,淫羊藿10g,白術(shù)12g,蒼術(shù)10g,熟地黃5g,太子參、當(dāng)歸、石菖蒲、何首烏、山楂各5g,共為細(xì)粉。6個(gè)月小兒每次0.25g,7~12個(gè)月的每次0.5g,l~2歲的每次0.75g,2~3歲的每次1.0g,均每日 3次,連服1~2個(gè)月。用于五遲。

  單昧中藥

  白僵蠶 研為細(xì)粉,每次0.5g,每日2次。

  楮實(shí)子 研細(xì)粉,每次3g,每日3次。久服可補(bǔ)腎健脾,壯筋骨,充肌肉。

  人參 人參皂苷Rgl和Rbl是人參促智的主要有效成分,可增強(qiáng)膽堿能系統(tǒng)功能即增加腦突觸體對(duì)。H一膽堿的攝取,增加Ach合成和釋放,同時(shí)提高中樞M膽堿受體密度。人參粗皂苷對(duì)原發(fā)培養(yǎng)的大鼠大腦皮層神經(jīng)元的軸突擴(kuò)張有增生效應(yīng),且使其中的神經(jīng)節(jié)甙酯含量大約增加1.5倍,并對(duì)細(xì)胞松弛素B引起的軸突生長錐變形有保護(hù)作用。

  鹿茸 其多種提取物、磷脂、人工培養(yǎng)的鹿茸細(xì)胞對(duì)單胺氧化酶均有抑制作用。給大鼠按每日0.4~2.0g/kg體重連續(xù)灌胃本品14~15日,可使大鼠體重明顯增加,鹿茸水提取物對(duì)蝌蚪和小鼠也有促進(jìn)生長作用。人工培養(yǎng)鹿茸細(xì)胞能明顯增加未成年小鼠前列腺一貯精囊和睪丸重量,并能增加小鼠血漿中睪丸酮含量,促進(jìn)幼鼠子宮的發(fā)育。

  呆小病的病因病理

  一、西醫(yī)病因病理 西醫(yī)認(rèn)為呆小病9%為甲狀腺發(fā)育不全或異位引起,其余為先天酶缺陷導(dǎo)致甲狀腺激素合成不足,造成下視丘一垂體性甲低及暫時(shí)性甲低。

  1.甲狀腺組織未發(fā)育、發(fā)育不良或異位

  母體接受放射治療后(孕婦、乳母應(yīng)禁忌)。 自身免疫性疾病(母患甲狀腺疾病,使甲狀腺組織某些成分進(jìn)入血中,產(chǎn)生抗體,破壞了胎兒甲狀腺)。 胎內(nèi)受有毒物質(zhì)影響造成發(fā)育缺陷。 胎兒早期促甲狀腺激素(TSH)分泌減少,致使甲狀腺發(fā)育不良。 胚胎期甲狀腺停留在舌根部,或異位在喉頭前,胸腔內(nèi)或氣管內(nèi),以舌根部異位甲狀腺最多見。

  2.母體孕期攝入致甲狀腺腫藥物 如丙基硫脲嘧啶、甲巰咪唑(他巴唑)、碘化物等。

  3.甲狀腺激素合成及功能障礙 呈家族性甲狀腺腫型,見于非地方性甲狀腺腫流行區(qū),常見有8種缺陷:

  甲狀腺攝取或轉(zhuǎn)運(yùn)碘障礙; 過氧化酶缺陷致酪氨酸碘化缺陷; 碘化酪氨酸偶聯(lián)缺陷; 脫碘酶缺陷; 產(chǎn)生異常的含碘蛋白質(zhì); 甲狀腺對(duì)TSH不起反應(yīng); 甲狀腺激素分泌困難; 周圍組織對(duì)甲狀腺激素不起反應(yīng)。

  二、中醫(yī)病因病機(jī) 中醫(yī)認(rèn)為本病多由父母體質(zhì)素虛,精血不足,或母孕期間,疾病纏綿,致使胎元失養(yǎng),先天稟賦不足,或后天調(diào)攝失養(yǎng),腎脾不足,累及五臟所致。又因五臟不足的程度不同,在病理變化上,可以表現(xiàn)為五臟俱虧,也可一臟、二臟,或數(shù)臟虧損為主。

  腎精虧損 腎主骨生髓,具有促進(jìn)骨骼生長發(fā)育和資生骨髓、腦髓、脊髓的作用。若先天胎稟怯弱,腎精虧虛,骨髓生化乏源,不能很好地營養(yǎng)骨骼,則出現(xiàn)骨骼脆弱無力而見立遲、行遲;腎主骨生髓,而“齒為骨之余”,牙齒的生長賴于骨中精氣充養(yǎng),若腎精不足,則牙齒不生見齒遲,腎藏精,“其華在發(fā)”,故頭發(fā)的生長、潤枯,與腎中精氣有關(guān);腎精不足,髓??仗摚瑒t見五軟。

  脾胃虛弱 脾胃為“后天之本”、“氣血生化之源”,小兒生長發(fā)育所需營養(yǎng)全賴脾胃運(yùn)化水谷精微與氣血以供給。若飲食失節(jié),生活失宜,或疾病影響,導(dǎo)致脾胃損傷,化源不足,五臟失養(yǎng),影響小兒正常的生長發(fā)育,出現(xiàn)五遲,氣血不榮四肢、口唇,則見手足口軟,不養(yǎng)肌肉則肌肉軟弱。

  肝腎虧損 頭發(fā)的生機(jī)根于腎,其營養(yǎng)來源于血,肝藏血,肝血不足,血虛失養(yǎng),頭發(fā)生長緩慢,干枯不澤;肝藏血主筋,腎藏精主骨,肝腎精血充足,筋骨得養(yǎng),才能骨骼強(qiáng)健,運(yùn)動(dòng)靈活有力。若素稟陰虧,或久病傷津耗液,致肝腎虧損,筋骨失養(yǎng),則見頭項(xiàng)、四肢萎軟不用。

  呆小病的調(diào)攝護(hù)理

  患病后首要加強(qiáng)飲食調(diào)理,以富有營養(yǎng)和易消化的食物為主,并注意定時(shí)定量。

  平時(shí)宜用按摩法以鍛煉肌力,可促進(jìn)血液循環(huán)和肌肉活動(dòng),利于五軟的恢復(fù)。

  也叫克町病.由甲狀腺功能低下引起的一種地方病.患者身材矮小,反映遲鈍,癡呆,怕冷,多伴有聾啞癥.治療應(yīng)及早服用甲狀腺激素制劑.

  呆小病的臨床表現(xiàn)

  一般來說,起病越早病情越嚴(yán)重?;純荷砉δ艿拖拢窦皠?dòng)作反應(yīng)都較遲鈍,對(duì)周圍事物反應(yīng)少。體格及智力發(fā)育遲緩,表情呆癡,怕冷,皮膚粗糙,顏面蒼白,眶周浮腫,眼距增寬,鼻梁寬而平,唇厚流涎,舌大而寬厚,并經(jīng)常伸出口外,前后囪大且關(guān)閉延遲,四肢粗短,出牙、換牙延遲,行走較晚且呈鴨步,脈搏及呼吸都較慢,血壓偏低,腸蠕動(dòng)減慢,經(jīng)常便秘,腹膨大,常有臍疝,性器官發(fā)育延遲。

  地方性呆小病可有兩種不同的臨床表現(xiàn):一種是以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主,患兒于生后不久即表現(xiàn)智能顯著低下,聽力障礙,肢體強(qiáng)直,運(yùn)動(dòng)障礙,而甲狀腺功能低下的其他表現(xiàn)可較輕或不明顯;另一種是以粘液性水腫為主,體格發(fā)育及智力發(fā)育落后,四肢短粗,特殊外貌,膝外翻、扁平足,性成熟延遲,而神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常。

  矮小癥危害

  兒童矮小癥有哪些危害?

  1、內(nèi)向及情緒不穩(wěn)定

  因?yàn)樯聿陌。?0%以上的患兒有較為強(qiáng)烈的自卑心理,缺乏自尊,其情緒易受內(nèi)外環(huán)境的影響而產(chǎn)生變化。個(gè)子矮是很多孩子的心結(jié),家長和朋友一提到身高的問題,立刻會(huì)觸動(dòng)孩子的敏感神經(jīng),讓孩子身心受到重創(chuàng)!

  2、交往不良及社會(huì)退縮

  學(xué)齡期患兒,由于矮小,怕遭同學(xué)譏笑而恥于與人交往,產(chǎn)生壓抑退縮而變得孤立、離群,同學(xué)之間關(guān)系較差,并時(shí)有違紀(jì)行為,注意力不集中,甚至影響學(xué)習(xí)。在集體生活和社交能力方面明顯落后于正常兒童,存在自我封閉現(xiàn)象。

  3、抑郁

  矮小兒童由于自卑的心理不愿與人交流,導(dǎo)致內(nèi)心承受的壓力無法宣泄、意愿無法表達(dá),最后產(chǎn)生自閉,進(jìn)而發(fā)展為抑郁。抑郁障礙可能導(dǎo)致孩子在青春期或成年焦慮發(fā)作或躁狂發(fā)作。

  4、智力發(fā)育落后

  矮小癥還有一個(gè)不容忽視的危害,如果該矮小患者是因?yàn)轶w內(nèi)甲狀腺功能地下所致,那么,由于甲狀腺激素對(duì)大腦發(fā)育有重要作用,故3歲前發(fā)生甲狀腺功能低下可導(dǎo)致不可逆的智力發(fā)育落后。

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