大顆粒淋巴細(xì)胞(1arge granular lymphocytes，LGL)白血病是一類以循環(huán)中大顆粒淋巴細(xì)胞異常增多為特征的疾病、根據(jù)細(xì)胞起源不同分為T-LGL和NK-LGL，它們形態(tài)學(xué)相似，但表面抗原、臨床特征和預(yù)后等方面有顯著不同。本文綜述了大顆粒淋巴細(xì)胞白血病的治療方法及治療效果。希望對(duì)患者有所幫助。
大顆粒淋巴細(xì)胞白血病的治療
1、治療方法
(1)糖皮質(zhì)激素治療，可改善癥狀。
(2)甲氨蝶呤10mg/周，有效率可達(dá)60%。
(3)中性粒細(xì)胞減少伴反復(fù)感染者，可用環(huán)孢素(環(huán)孢素A)12mg/(kg.d)，皮下注射;非格司亭(G-CSF)75μg皮下注射，1次/d;莫拉司亭(GM-CSF)75μg皮下注射，1次/d;莫拉司亭(GM-CSF)75μg皮下注射，1次/d。
(4)伴有輸血依賴的貧血或純紅再障者，用環(huán)孢素(環(huán)孢素A)12mg/(kg.d)1個(gè)月，待血紅蛋白逐漸上升，淋巴細(xì)胞下降，以150mg，2次/d維持。
(5)脾大伴有免疫性血小板減少，紫癜、溶血性貧血，可行脾切除。
(6)嘌呤類似物，晚期病例可選用氟達(dá)拉賓，Z-CDA，DCT。
(7)T-LGLL的病程多較慢，中位生存期可達(dá)10年以上，大多數(shù)患者需要治療。
大顆粒淋巴細(xì)胞白血病的療效標(biāo)準(zhǔn)
(1)CR：無臨床癥狀及脾大，血象正常，淋巴細(xì)胞<4×109/L，LGL絕對(duì)值<2×109/L。
(2)PR：脾臟縮小>50%，外周血ANC>1.5×109/L或較前增加>50%，淋巴細(xì)胞較前減少>50%。
(3)穩(wěn)定：癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查無變化。
(4)惡化癥狀加重：脾臟增大>50%，ALC增加>50%。
大顆粒淋巴細(xì)胞白血病的治療效果
大顆粒淋巴細(xì)胞白血病(lgll)并發(fā)癥的出現(xiàn)，和死亡與中性粒細(xì)胞減少有關(guān)，而中性粒細(xì)胞減少的合適治療尚有爭(zhēng)議。
糖皮質(zhì)激素治療可改善病情，但多為暫時(shí)性的。脾切除和造血生長因子的效果亦有限，小劑量甲氨蝶呤的初步結(jié)果令人振奮。單一藥物化療在t-lgll相關(guān)的prca患者有效。聯(lián)合化療對(duì)nk-lgll無效，很少能取得長生存。
溫馨提示
大顆粒淋巴細(xì)胞白血病患者應(yīng)增強(qiáng)體質(zhì)，加強(qiáng)身體鍛煉，預(yù)防病毒性感染。避免接觸有害因素，孕婦和小兒均應(yīng)避免接觸有害化學(xué)物質(zhì)、電離輻射等引起白血病的因素，接觸毒物或放射性物質(zhì)時(shí)，應(yīng)加強(qiáng)各種防護(hù)措施;避免環(huán)境污染，尤其是室內(nèi)環(huán)境污染;注意合理用藥，慎用細(xì)胞毒藥物等。