慢性粒細(xì)胞白血病,簡稱慢粒,是慢性骨髓增生性疾病中最常見的一種。大多數(shù)病原不明??砂l(fā)病于各年齡段,以中、老年為多。臨床癥狀主要由白細(xì)胞數(shù)過高或脾腫大所致,或體檢偶然發(fā)現(xiàn)以嗜中性粒細(xì)胞增高為主的白細(xì)胞數(shù)過高。病人一經(jīng)診斷即應(yīng)確定病期并為病人設(shè)計適合個體的治療規(guī)劃。
一、慢性粒細(xì)胞白血病分期治療方案
1 .慢性期治療方案
(1)酪氨酸激酶抑制劑(最佳推薦)
(2)伊馬替尼 400mg 口服 1/日。
(3)尼羅替尼 300mg 口服 2/日③達(dá)沙替尼 100mg 口服 1/日。
治療的目的是控制疾病進(jìn)展和維持血細(xì)胞在正常范圍,可以使用羥基尿、干擾素或格列衛(wèi)等。某些年輕病人可以考慮干細(xì)胞移植以獲得治愈的機會。配型相合的相關(guān)或無關(guān)供者的異基因造血干細(xì)胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制劑無法耐受時考慮。1957年Isaacs等發(fā)現(xiàn)在雞胚胎中的流感病毒可產(chǎn)生廣譜抗病毒蛋白質(zhì)(即干擾素,IFN),并發(fā)現(xiàn)其在體外有抑制腫瘤細(xì)胞株的作用。1970年Gresser報告干擾素可用于小鼠淋巴瘤的治療,此后才逐漸用于腫瘤治療。
2 .加速期和急變期
治療方案
(1)酪氨酸激酶抑制劑:尼替尼 或者達(dá)沙替尼
(2)配型相合的相關(guān)或無關(guān)供者的異基因造血干細(xì)胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制劑無法耐受時考慮)。
(3)可采用新藥臨床試驗。
疾病進(jìn)展加快,需要更加強烈的方案,治療的目的是清除白血病細(xì)胞,恢復(fù)骨髓造血功能或回到慢性期。一些病人診斷時外周血出現(xiàn)大量的白細(xì)胞,引起血液循環(huán)阻力增大及血管堵塞,引起出血或高凝血癥等,需要通過白細(xì)胞分離術(shù)或化療來降低白血病細(xì)胞數(shù)量。同時需要大量補液,將細(xì)胞壞死釋放出來的毒性物質(zhì)排除體外。
對急變期和加速期患者甲磺酸伊馬替尼的推薦劑量為600mg/日,對干擾素治療失敗的慢性期患者為400mg/日,均為每日一次口服,宜在進(jìn)餐時服藥,并飲一大杯水,只要有效,就應(yīng)持續(xù)服用。如果血象許可,沒有嚴(yán)重藥物不良反應(yīng),在下列情況下劑量可考慮從400mg/日增加到600mg/日,或從600mg/日增加到800mg/日(400mg,口服,分2次服用):疾病進(jìn)展、治療至少3個月后未能獲得滿意的血液學(xué)反應(yīng),已取得的血液學(xué)反應(yīng)重新消失。