1、脊髓腫瘤發(fā)病原因
脊髓髓內(nèi)腫瘤相對(duì)少見，約占椎管內(nèi)腫瘤的10%～15%，較多見于頸段及胸段，80%為神經(jīng)膠質(zhì)瘤，其中以室管膜瘤最多，約占55%～60%;其次為星形細(xì)胞瘤，約占30%。其他較少見的尚有血管瘤、脂肪瘤、轉(zhuǎn)移瘤和先天性腫瘤等。原發(fā)脊髓腫瘤每年每10萬人口發(fā)病2.5人。男女發(fā)病率相近，但脊膜瘤女性多見，室管膜瘤男性多見。胸段脊髓發(fā)生率較高，但按各段長度比例計(jì)算，發(fā)生率大致相同。椎管內(nèi)腫瘤的性質(zhì)，成人以神經(jīng)鞘瘤最多見;其次是脊膜瘤;余依次為先天性腫瘤、膠質(zhì)瘤和轉(zhuǎn)移瘤。兒童多為先天性腫瘤(皮樣囊腫、上皮樣囊腫及畸胎瘤)和脂肪瘤;其次為膠質(zhì)瘤;第三位是神經(jīng)鞘瘤。
2、脊髓腫瘤分類
椎管腫瘤按部位可以分為：髓內(nèi)腫瘤及髓外腫瘤。其中髓外腫瘤包括髓外硬膜下腫瘤及硬膜外腫瘤。
1、髓內(nèi)腫瘤
脊髓內(nèi)腫瘤主要為星形細(xì)胞瘤及室管膜瘤，約占全部脊髓腫瘤的20%。髓內(nèi)腫瘤常侵犯多節(jié)段脊髓，累及后根入髓區(qū)可引起根性痛，但較少見。多能見有肌萎縮，肌束震顫，錐體束征出現(xiàn)較晚，多不顯著。括約肌功能障礙可早期出現(xiàn)，脊髓半切綜合征少見，腦脊液改變多不明顯，壓頸試驗(yàn)多不顯示蛛網(wǎng)膜下腔梗阻。
2、髓外腫瘤
包括硬膜下及硬膜外腫瘤。前者常見的是神經(jīng)鞘瘤(包括神經(jīng)纖維瘤)、脊膜瘤，約占全部脊髓腫瘤的55%。后者占25%。髓外腫瘤累及脊髓節(jié)段一般較少。多無肌肉萎縮，但馬尾區(qū)腫瘤晚期下肢肌萎縮明顯。括約肌障礙多在晚期出現(xiàn)，常有脊髓半切綜合征，腦脊液改變出現(xiàn)較早，壓頸試驗(yàn)多顯示蛛網(wǎng)膜下腔梗阻，阻塞越完全，蛋白增高越顯著。
3、脊髓腫瘤簡介
椎管內(nèi)腫瘤，又稱為脊髓腫瘤，包括發(fā)生于脊髓本身及椎管內(nèi)與脊髓臨近的各種組織(如神經(jīng)根、硬脊膜、血管、脂肪組織、先天性胚胎殘余組織等)的原發(fā)性腫瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤的總稱。椎管內(nèi)腫瘤可壓迫脊髓和神經(jīng)，引起肢體運(yùn)動(dòng)和感覺障礙。
4、脊髓腫瘤疾病癥狀
脊髓位于椎管內(nèi)，呈圓柱形，全長約42-45cm。自上而下共分出31對(duì)脊神經(jīng)根;頸段8對(duì)，胸段12對(duì)，腰段5對(duì)，骶段5對(duì)，尾神經(jīng)1對(duì)。脊髓是肌肉、腺體和內(nèi)臟反射的初級(jí)中樞，將身體各部的活動(dòng)與腦的各部分活動(dòng)密切聯(lián)系的中間單位。脊髓病變引起的主要臨床表現(xiàn)為：運(yùn)動(dòng)障礙、感覺障礙、括約肌功能障礙和植物神經(jīng)功能的障礙。主要表現(xiàn)為腫瘤所在平面的神經(jīng)根損害及該水平以下的錐體束受累的癥狀和體征。
(1)神經(jīng)根性疼痛：為神經(jīng)根或硬脊膜的刺激所致。部位較固定、常局限于一處并沿受累神經(jīng)根分布區(qū)放射，性質(zhì)如刀割針刺或燒灼樣，常呈間歇性發(fā)作，在用力咳嗽或打噴嚏時(shí)加重或誘發(fā)。
(2)感覺障礙：表現(xiàn)為受損脊髓平面以下的感覺減退或感覺異常(麻木或蟻?zhàn)吒?。
(3)運(yùn)動(dòng)障礙：頸髓病變可出現(xiàn)四肢肌力減弱;胸腰段損害表現(xiàn)為下肢無力、肌張力增高及病理反射陽性等;腰骶段病變表現(xiàn)為馬尾神經(jīng)受損體征、肌張力及腱反射低下等;部分患者可伴有肌肉萎縮。
(4)直腸和膀胱功能障礙：表現(xiàn)為括約肌功能損害，便秘、小便急促甚至大小便失禁。
5、脊髓腫瘤疾病體征
神經(jīng)定位體征：這里是指縱向定位，即不同節(jié)段病變的神經(jīng)系統(tǒng)體征。
(一)頸椎管腫瘤上頸髓區(qū)病變可有枕、頸區(qū)痛及感覺異常。病變節(jié)段以下可有痙攣性四肢癱，肱二頭肌腱反射亢進(jìn)。第5頸髓病變可致三角肌、肱二頭肌，旋后肌萎縮性癱。感覺障礙延伸至臂外側(cè)，肱二頭肌及旋后肌反射消失。第6頸髓病變致肱三頭肌及腕伸肌癱，部分性垂腕，相應(yīng)皮節(jié)以及有感覺障礙。第七頸髓病變出現(xiàn)腕屈肌和指屈指伸肌癱，感覺障礙涉及臂中線偏尺側(cè)。第8頸髓病變引起手內(nèi)在肌萎縮性癱，爪形手畸形，可有Horner征，感覺障礙累及臂內(nèi)側(cè)，第4、5指。
(二)胸椎管腫瘤臨床定位通常依賴感覺障礙水平，難以憑借肋間肌力判斷。下腹肌癱瘓，上腹肌正?？沙霈F(xiàn)Beevor征，即患者、仰臥，對(duì)抗胸部所加阻力坐起時(shí)，臍向上移動(dòng)。下腹壁反射消失。可有明顯的胸腹部束帶感。
(三)腰椎管腫瘤累及第1、2腰髓會(huì)引起提睪反射喪失。第3、4腰髓病變，未累及馬尾神經(jīng)根時(shí)，股四頭肌減弱，膝反射消失，而跟腱反射亢進(jìn)，踝陣攣出現(xiàn)。該水平馬尾神經(jīng)受累引起小腿馳緩性癱瘓，膝踝反射消失。如果脊髓馬尾同時(shí)受累可表現(xiàn)為一側(cè)小腿痙攣癱，另一側(cè)馳緩性癱瘓。
(四)圓錐和馬尾區(qū)早期癥狀可有腰痛，鞍區(qū)及下肢痛或麻木，常被診斷為坐骨神經(jīng)痛。括約肌功能障礙出現(xiàn)較早。可出現(xiàn)下肢馳緩性癱瘓，肌萎縮，足下垂，腰骶皮節(jié)特別是鞍區(qū)可有感覺喪失，偶爾出現(xiàn)腰骶、臀、髖或足跟潰瘍。
6、脊髓腫瘤輔助檢查
1、X線脊柱平片脊柱X線平片常用正、側(cè)位和雙斜位檢查，有30%～40%的椎管內(nèi)腫瘤可引起相應(yīng)節(jié)段椎骨骨質(zhì)的改變，包括椎管直徑增加，椎弓根變窄;根間距增大;椎間孔擴(kuò)張;椎體后緣受壓吸收、椎體及鄰近骨質(zhì)吸收和破壞、椎管內(nèi)鈣化斑及椎旁軟組織(腫瘤)影。以椎間孔和椎弓根改變最常見。
2、CT掃描檢查CT平掃的診斷意義不大，靜脈注射增強(qiáng)對(duì)比劑可清楚顯示腫瘤影像。椎管造影CT掃描(CTM)：髓內(nèi)腫瘤表現(xiàn)為脊髓增粗、蛛網(wǎng)膜下腔變窄;髓外硬脊膜下腫瘤顯示脊髓移位、變形，蛛網(wǎng)膜下腔在腫瘤側(cè)明顯擴(kuò)大，在腫瘤對(duì)側(cè)變窄;硬脊膜外腫瘤顯示脊髓移位、變形及雙側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔變小。
3、脊髓磁共振(MRI)檢查這是目前最有診斷價(jià)值的輔助檢查方法。不僅能從矢狀位、冠狀位、軸位三個(gè)方向立體觀察病變，對(duì)病變進(jìn)行精確定位，還能觀察到病變與脊髓、神經(jīng)、脊柱骨性結(jié)構(gòu)的關(guān)系。經(jīng)過注射順磁性造影劑Gd-DTPA 后，根據(jù)某些腫瘤自身的影像學(xué)特點(diǎn)就能作出定性診斷，這樣術(shù)前就能對(duì)腫瘤做出定位診斷，甚至可確定部分腫瘤的性質(zhì)，對(duì)手術(shù)方法的選擇及綜合治療幫助很大。
7、脊髓腫瘤手術(shù)治療
對(duì)椎管內(nèi)腫瘤的手術(shù)治療，在1887年Gowers和Horsley首先開展，手術(shù)屬探察性質(zhì)。隨著先進(jìn)診斷技術(shù)及手術(shù)操作技術(shù)的發(fā)展，脊髓腫瘤手術(shù)效果明顯提高，與顱內(nèi)腫瘤不同，約3/4椎管內(nèi)腫瘤屬良性病變，如能早期做到腫瘤全切，其預(yù)后良好。對(duì)惡性腫瘤，經(jīng)過手術(shù)切除大部分腫瘤并做充分的減壓、并輔以術(shù)后放療，也可獲得一定時(shí)期的緩解。所以，外科手術(shù)是治療椎管內(nèi)腫瘤的絕對(duì)手術(shù)指征。
一、手術(shù)指征
存在神經(jīng)系統(tǒng)受損的癥狀體征、放射學(xué)檢查腫瘤定位明確，無手術(shù)禁忌證的椎管內(nèi)腫瘤患者，均適宜手術(shù)治療。
二、手術(shù)時(shí)機(jī)
原則上講，對(duì)于髓外腫瘤，一旦診斷明確，即應(yīng)盡快手術(shù);脊髓髓內(nèi)腫瘤患者，也宜盡早、在神經(jīng)系統(tǒng)功能進(jìn)展至中度障礙前施行手術(shù)。此外，手術(shù)時(shí)機(jī)還應(yīng)參照腫瘤的病理性質(zhì)、部位與大小，以及患者的年齡、癥狀、全身狀態(tài)和患者家屬的意愿等共同商定。
三、手術(shù)入路
絕大多數(shù)椎管內(nèi)腫瘤，取后正中入路即可;對(duì)于少數(shù)巨大的椎管內(nèi)外腫瘤，需聯(lián)合胸外科、骨科、泌尿外科、婦產(chǎn)科等醫(yī)師行同期同臺(tái)手術(shù)切除。
1. 全椎板切除時(shí)，既要有相對(duì)寬的椎板切除，以充分顯露，又應(yīng)盡可能不損傷兩側(cè)小關(guān)節(jié)突，以保持脊柱的穩(wěn)定。
2. 當(dāng)腫瘤位于一側(cè)時(shí)，可取選擇性半椎板切除人路;
3. 對(duì)于病變范圍較廣、特別是兒童患者，宜作椎板成形術(shù)，或脊柱固定融合術(shù)。
8、脊髓腫瘤臨床表現(xiàn)
疾病癥狀
脊髓位于椎管內(nèi)，呈圓柱形，全長約42-45cm。自上而下共分出31對(duì)脊神經(jīng)根;頸段8對(duì)，胸段12對(duì)，腰段5對(duì)，骶段5對(duì)，尾神經(jīng)1對(duì)。脊髓是肌肉、腺體和內(nèi)臟反射的初級(jí)中樞，將身體各部的活動(dòng)與腦的各部分活動(dòng)密切聯(lián)系的中間單位。脊髓病變引起的主要臨床表現(xiàn)為：運(yùn)動(dòng)障礙、感覺障礙、括約肌功能障礙和植物神經(jīng)功能的障礙。主要表現(xiàn)為腫瘤所在平面的神經(jīng)根損害及該水平以下的錐體束受累的癥狀和體征。
(1)神經(jīng)根性疼痛：為神經(jīng)根或硬脊膜的刺激所致。部位較固定、常局限于一處并沿受累神經(jīng)根分布區(qū)放射，性質(zhì)如刀割針刺或燒灼樣，常呈間歇性發(fā)作，在用力咳嗽或打噴嚏時(shí)加重或誘發(fā)。
(2)感覺障礙：表現(xiàn)為受損脊髓平面以下的感覺減退或感覺異常(麻木或蟻?zhàn)吒?。
(3)運(yùn)動(dòng)障礙：頸髓病變可出現(xiàn)四肢肌力減弱;胸腰段損害表現(xiàn)為下肢無力、肌張力增高及病理反射陽性等;腰骶段病變表現(xiàn)為馬尾神經(jīng)受損體征、肌張力及腱反射低下等;部分患者可伴有肌肉萎縮。
(4)直腸和膀胱功能障礙：表現(xiàn)為括約肌功能損害，便秘、小便急促甚至大小便失禁。
疾病體征
神經(jīng)定位體征：這里是指縱向定位，即不同節(jié)段病變的神經(jīng)系統(tǒng)體征。
(一)頸椎管腫瘤上頸髓區(qū)病變可有枕、頸區(qū)痛及感覺異常。病變節(jié)段以下可有痙攣性四肢癱，肱二頭肌腱反射亢進(jìn)。第5頸髓病變可致三角肌、肱二頭肌，旋后肌萎縮性癱。感覺障礙延伸至臂外側(cè)，肱二頭肌及旋后肌反射消失。第6頸髓病變致肱三頭肌及腕伸肌癱，部分性垂腕，相應(yīng)皮節(jié)以及有感覺障礙。第七頸髓病變出現(xiàn)腕屈肌和指屈指伸肌癱，感覺障礙涉及臂中線偏尺側(cè)。第8頸髓病變引起手內(nèi)在肌萎縮性癱，爪形手畸形，可有Horner征，感覺障礙累及臂內(nèi)側(cè)，第4、5指。
(二)胸椎管腫瘤臨床定位通常依賴感覺障礙水平，難以憑借肋間肌力判斷。下腹肌癱瘓，上腹肌正常可出現(xiàn)Beevor征，即患者、仰臥，對(duì)抗胸部所加阻力坐起時(shí)，臍向上移動(dòng)。下腹壁反射消失。可有明顯的胸腹部束帶感。
(三)腰椎管腫瘤累及第1、2腰髓會(huì)引起提睪反射喪失。第3、4腰髓病變，未累及馬尾神經(jīng)根時(shí)，股四頭肌減弱，膝反射消失，而跟腱反射亢進(jìn)，踝陣攣出現(xiàn)。該水平馬尾神經(jīng)受累引起小腿馳緩性癱瘓，膝踝反射消失。如果脊髓馬尾同時(shí)受累可表現(xiàn)為一側(cè)小腿痙攣癱，另一側(cè)馳緩性癱瘓。
(四)圓錐和馬尾區(qū)早期癥狀可有腰痛，鞍區(qū)及下肢痛或麻木，常被診斷為坐骨神經(jīng)痛。括約肌功能障礙出現(xiàn)較早?？沙霈F(xiàn)下肢馳緩性癱瘓，肌萎縮，足下垂，腰骶皮節(jié)特別是鞍區(qū)可有感覺喪失，偶爾出現(xiàn)腰骶、臀、髖或足跟潰瘍。
9、脊髓腫瘤流行病學(xué)
醫(yī)院1955～1990年共收治小兒椎管內(nèi)腫瘤224例，與同期小兒顱內(nèi)腫瘤之比為1∶8.9其中腫瘤病理類型分別為：胚胎殘余組織腫瘤占46%;神經(jīng)纖維瘤占13.8%;神經(jīng)膠質(zhì)瘤占11.6%;腸源性囊腫占6.3%;脂肪瘤和脊膜瘤各占3.6%。皮樣囊腫及上皮樣囊腫在嬰幼兒及學(xué)齡前兒童較多見而脊膜瘤和神經(jīng)纖維瘤在嬰幼兒中罕見。
10、脊髓腫瘤發(fā)病機(jī)制
椎管內(nèi)腫瘤可壓迫脊髓神經(jīng)根引起各種神經(jīng)功能障礙壓迫血管造成脊髓水腫，變性及壞死，引起不同程度的脊髓壓迫綜合征
11、脊髓腫瘤并發(fā)癥
可伴有脊椎骨骼的變形和肌肉的萎縮斜頸和脊柱側(cè)彎，合并脊柱或中線部位皮膚異常椎板缺如隱性脊椎裂，有不明原因的腦膜炎史和脊髓受壓癥狀等?？砂l(fā)生腫瘤的轉(zhuǎn)移。
12、脊髓腫瘤鑒別診斷
1.脊柱結(jié)核近來已十分少見，一般肺部有原發(fā)結(jié)核病灶，脊柱有局限性壓痛嚴(yán)重時(shí)可有脊柱后突畸形，血沉多增快X線平片可見椎體骨質(zhì)破壞或變形椎旁可見膿腫影
2.橫貫性脊髓炎病史較短，開始時(shí)常有發(fā)熱，肢體肌力進(jìn)行性減弱短期內(nèi)可全癱，腰椎穿刺無梗阻表現(xiàn)，脊柱平片無椎體骨質(zhì)異常。
3.脊髓灰質(zhì)炎季節(jié)性發(fā)病，夏末秋初多見以2～4歲的小兒好發(fā)，有感染發(fā)熱病史，癱瘓多為單肢或不對(duì)稱雙下肢，肌萎縮較明顯腦脊液淋巴細(xì)胞及蛋白量增高腰穿動(dòng)力試驗(yàn)無椎管內(nèi)梗阻。
13、脊髓腫瘤預(yù)防
了解腫瘤的危險(xiǎn)因素制定相應(yīng)的防治策略可降低腫瘤的危險(xiǎn)。預(yù)防腫瘤的發(fā)生有2個(gè)基本線索，即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開始形成它們也可幫助機(jī)體提高抵抗力這些策略如下所述：
椎管內(nèi)腫瘤
1.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素)就是能夠幫助人們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進(jìn)行預(yù)防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預(yù)防的。1988年美國的一份報(bào)告詳細(xì)比較了國際上惡性腫瘤相關(guān)情況提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預(yù)防的即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預(yù)防。繼續(xù)追溯1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結(jié)出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的?！碍h(huán)境因素”“生活方式”即是指人們呼吸的空氣喝的水、選擇制作的食品活動(dòng)的習(xí)慣和社會(huì)關(guān)系等
2. 提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力，能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭(zhēng)。人們目前所面臨的腫瘤防治工作重點(diǎn)應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與人們生活密切相關(guān)的因素例如戒煙合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識(shí)就能減少患癌的機(jī)會(huì)。提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食鍛煉和控制煩惱健康的生活方式選擇可幫助人們遠(yuǎn)離癌癥保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)對(duì)預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當(dāng)活動(dòng)不僅增強(qiáng)人體免疫系統(tǒng)而且通過增加人體腸道系統(tǒng)蠕動(dòng)而降低結(jié)腸癌的發(fā)病率。在這里人們主要認(rèn)識(shí)飲食在預(yù)防腫瘤發(fā)生方面的一些問題。
人類流行病學(xué)和動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究顯示維生素A對(duì)降低患癌的危險(xiǎn)性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺它直接或間接參與身體大多數(shù)組織功能維生素A存在于動(dòng)物組織中如肝臟全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內(nèi)能轉(zhuǎn)化為維生素A維生素A的過度攝入可以造成機(jī)體的不良反應(yīng)而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現(xiàn)象血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險(xiǎn)性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對(duì)于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能維生素A及其混合物可以幫助清除體內(nèi)的自由基(自由基可以引起遺傳物質(zhì)的損害)，其次能夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內(nèi)分化細(xì)胞，發(fā)展成有序的組織(而腫瘤的特征是無序的)。
椎管內(nèi)腫瘤
一些理論認(rèn)為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質(zhì)侵襲發(fā)生變異的細(xì)胞逆轉(zhuǎn)過來而成為正常生長的細(xì)胞另外有一些研究建議單純補(bǔ)充β-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風(fēng)險(xiǎn)相反使肺癌的發(fā)病略有增加，然而，當(dāng)β-胡蘿卜素結(jié)合維生素CE和其他抗毒素物質(zhì)它的保護(hù)作用就顯示出來了。其原因是當(dāng)它自己消耗時(shí)也可增加體內(nèi)的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應(yīng)用β-胡蘿卜素可以降低體內(nèi)40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵御癌癥的侵襲因?yàn)橛行┍Ｗo(hù)因素至今人們還未發(fā)現(xiàn)。
維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質(zhì)，它們能夠預(yù)防食物中致癌物質(zhì)如亞硝胺的危害，維生素C能保護(hù)精子不受基因?qū)W破壞而降低其后代患白血病、腎癌和腦瘤的危險(xiǎn)維生素E能降低皮膚癌的危險(xiǎn)維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、CE的聯(lián)合應(yīng)用產(chǎn)生的保護(hù)機(jī)體抵抗毒素的作用要比單獨(dú)應(yīng)用為好。有關(guān)植物化學(xué)的研究引起人們的普遍重視植物化學(xué)就是在植物中發(fā)現(xiàn)的化學(xué)物質(zhì)，包括在植物中發(fā)現(xiàn)的維生素和其他物質(zhì)。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)幾千種植物中的化學(xué)成分，其中許多具有抗癌作用。這些化學(xué)物質(zhì)的保護(hù)機(jī)制不但降低致癌物質(zhì)的活性而且增強(qiáng)機(jī)體免疫力抵御致癌物質(zhì)的侵襲。大多數(shù)植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A、C、E的保護(hù)作用，例如一杯甘藍(lán)只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當(dāng)于800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠(yuǎn)比人們所知道的維生素的效果要強(qiáng)。無疑天然的植物產(chǎn)品將有助于今后的防癌工作。