1.癥狀
原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓依據(jù)肺動(dòng)脈壓和心排血量將其臨床經(jīng)過分3個(gè)階段：初期、后期和終期(圖1)。初期(I期)：肺動(dòng)脈壓逐漸升高，心排血量正常，患者通常無癥狀，僅在劇烈活動(dòng)時(shí)感到不適;后期(Ⅱ期)：肺動(dòng)脈壓穩(wěn)定升高，心排血量仍保持正常，可出現(xiàn)全部癥狀，臨床病情尚穩(wěn)定;終期(Ⅲ期)：肺動(dòng)脈高壓固定少變，心排血量下降，癥狀進(jìn)行性加重，心功能失代償。
美國多中心收集的187例原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的登記調(diào)查分析，常見的初始癥狀如下：呼吸困難(60%)，疲乏(73%)，胸痛 (47%)，眩暈(41%)，水腫(37%)，暈厥(36%)，心悸(33%)。我們分析41例不能解釋的肺動(dòng)脈高壓患者，其癥狀發(fā)生率為：呼吸困難88%，胸痛48%，眩暈35%，暈厥15%，咯血27.5%，雷諾征7.5%。
(1)呼吸困難
是最常見的癥狀，其特征是勞力性，發(fā)生與心排血量減少，肺通氣/血流比失衡和每分通氣量下降等因素有關(guān)。
(2)胸痛
可呈典型心絞痛發(fā)作，常于勞力或情緒變化時(shí)發(fā)生，因右心后負(fù)荷增加，右心室心肌組織增厚耗氧增多，及右冠狀動(dòng)脈供血減少等引起的心肌缺血。
(3)暈厥
包括暈厥前(眩暈)和暈厥，多于活動(dòng)后發(fā)生，休息時(shí)也可出現(xiàn)，系腦組織供氧突然減少所引起。
以下情況可以誘發(fā)
?、俜窝芨咦枇ο拗七\(yùn)動(dòng)心排血量的增加;
?、诘脱跣造o脈血突然分流向體循環(huán)系統(tǒng);
?、垠w循環(huán)阻力突然下降;
④肺小動(dòng)脈突然痙攣;
?、荽蟮乃ㄗ油蝗欢氯蝿?dòng)脈;
?、尥话l(fā)心律失常，特別是心動(dòng)過緩。
(4)疲乏
因心排血量下降，氧交換和運(yùn)輸減少引起的組織缺氧。
(5)咯血
與肺靜脈高壓咯血不同，肺動(dòng)脈高壓咯血多來自肺毛細(xì)血管前微血管瘤破裂?？┭客ǔ］^少，也可因大咯血死亡。
原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者的癥狀都是非特異性的，且多在肺動(dòng)脈高壓進(jìn)展后出現(xiàn)，因此，推測(cè)在肺循環(huán)異常改變前存在一個(gè)臨床潛伏期，這對(duì)有肺動(dòng)脈高壓危險(xiǎn)因素的人做進(jìn)一步檢查十分重要，以利于早期診斷和早期治療。
2.體格檢查
原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的體征多與肺動(dòng)脈壓升高和右心功能不全有關(guān)，通常肺動(dòng)脈高壓達(dá)中度以上，物理檢查才有陽性發(fā)現(xiàn)。常見有呼吸頻率增加，脈搏頻速、細(xì)小，早期發(fā)紺不明顯。因右心室肥厚順應(yīng)性下降，頸靜脈搏動(dòng)增強(qiáng)，右心衰竭時(shí)可見頸靜脈充盈。胸骨左下緣有抬舉性搏動(dòng)，反映右心室增大。
左側(cè)第2肋間可看到或觸及肺動(dòng)脈收縮期搏動(dòng)，并可捫及肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉振動(dòng)，該區(qū)聽診可聞及收縮期噴射音及噴射性雜音，肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)和距離不等的第二心音分裂。
肺動(dòng)脈壓越高，肺血管順應(yīng)性愈小，分裂越狹窄，當(dāng)右心衰竭時(shí)，分裂固定。嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈明顯擴(kuò)張，可出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張?jiān)缙诜戳餍噪s音，也稱Graham Steel雜音。在胸骨左緣第4肋間，可聞及三尖瓣全收縮期反流性雜音，吸氣時(shí)增強(qiáng)，通常來源于右心室擴(kuò)張，也可見于乳頭肌及腱索自發(fā)性斷裂。右心性第四、第三心音分別反映右心室肥厚和右心功能不全。