青春期多囊卵巢綜合征臨床表現(xiàn)：PCOS是個異質(zhì)性(heterogenous)疾病，每個患者都可能具備無排卵、月經(jīng)失調(diào)、高雄激素和多囊卵巢、不孕、胰島素抵抗的基本現(xiàn)象，但又各有特點(diǎn)。圍青春期原發(fā)性PCOS臨床以高雄激素血癥、月經(jīng)失調(diào)、肥胖伴高胰島素血癥為特點(diǎn)。高雄激素血癥以多毛、座瘡為最常見，或伴同男性化征象。
(一)肥胖和黑棘皮
約有50%的PCOS婦女表現(xiàn)肥胖，其中許多患者在典型PCOS臨床癥狀出現(xiàn)前常表現(xiàn)有體重的快速增長。1935年Stein-Leventhal綜合征中把肥胖列為癥狀之一，1980年Burghan提出高胰島素血癥/胰島素抵抗與PCOS的肥胖現(xiàn)象密切相關(guān)。
PCOS的肥胖是復(fù)雜因素的表現(xiàn)，主要由高雄激素促使合成代謝明顯增加，能量的生成遠(yuǎn)超于消耗，積累為三酰甘油儲存在脂肪組織內(nèi)尤其是上腹部和腹腔內(nèi)，雄激素過高又可通過胰島素分泌的增加，幫助腹部脂肪積累，故腹圍的增加度(腰圍/臀圍比值，WHR)比體塊指數(shù)的增加[體重(kg)/身高(m)2，BMI]更明顯。
其中可夾雜肥胖的遺傳因素、代謝綜合征和胰島素抵抗(或)生活和工作條件改變的影響。肥胖細(xì)胞長度平均為67~98μm。嚴(yán)重肥胖者脂肪細(xì)胞不僅肥大且細(xì)胞數(shù)增多3倍。
嬰幼兒期脂肪細(xì)胞同時出現(xiàn)肥大與增生現(xiàn)象，是肥胖發(fā)生的關(guān)鍵性時刻，因此不主張?zhí)夯?歲以內(nèi)的兒童超重。圍青春期PCOS多伴有肥胖，且肥胖始于學(xué)齡期，青春期加重、初潮后PCOS癥狀出現(xiàn)前常表現(xiàn)有體重的快速增長。
肥胖對PCOS性激素異常的直接影響：肥胖組織內(nèi)有CYP19(芳香化酶)的表達(dá)。在正常體重和月經(jīng)的婦女，性激素周圍轉(zhuǎn)化中1.5%的雄烯二酮轉(zhuǎn)為雌酮，0.15%的睪酮轉(zhuǎn)為雌二醇。
肥胖型PCOS病人的脂肪組織成為較多雌酮的持續(xù)合成基地，對子宮內(nèi)膜、卵巢及性腺軸的調(diào)節(jié)都能產(chǎn)生異常影響。有人提出原在毛囊上發(fā)現(xiàn)的Agouti蛋白，在下丘腦，可抑制黑皮質(zhì)素-4受體的信號傳導(dǎo)，刺激食欲和肥胖;20世紀(jì)末發(fā)現(xiàn)的主要來自胃腸道的刺激如PPY3~36和促生長素分泌的ghrelin分別通過中樞抑制和刺激食欲。
由于肥胖者增多，其中具有高雄激素的女性就易于發(fā)病為PCOS，PCOS患者如有精神壓力就會多食，如不注意消耗能量，更易出現(xiàn)脂肪堆積現(xiàn)象，這也是青春期PCOS 容易肥胖的原因之一。
黑棘皮癥(acanthosis nigricans，AN)(天鵝絨樣的、疣狀的、色素過多沉著的皮膚常常出現(xiàn)在頸部、腋窩、乳房下方以及外陰、腹股溝和其他的身體褶皺處)是一種與胰島素抵抗相關(guān)的非特異性皮膚標(biāo)志。
黑棘皮癥的產(chǎn)生可能與生長因子有關(guān)，包括胰島素、IGF-1、表皮生長因子和睪酮。雄激素過多癥(hyperandrogenism，HA)、胰島素抵抗和黑棘皮癥一起稱為HAIR-AN綜合征。
PCOS黑棘皮以分布于頸、腋、腹股溝部位為顯著，早期呈淡棕色毛絨樣感覺，是局部皮膚角質(zhì)化及色素沉著之故。肥胖和黑棘皮癥常被認(rèn)為是胰島素抵抗的臨床標(biāo)志，黑棘皮現(xiàn)象也可隨著肥胖及胰島素抵抗的改善而減輕。
(二)雄激素過多的表現(xiàn)
高雄激素血癥又以多毛、痤瘡為最常見，或伴同男性化征象。PCOS的多毛是指性毛的增多，主要在上唇或頦下，乳暈周圍、中下腹中線有粗長、黑硬的毛，恥毛和陰毛濃密呈女性分布，可延及大腿內(nèi)側(cè)或肛門周圍。
雄激素刺激性毛區(qū)(乳暈周、腹中線、唇周、腮部、軀干及四肢)出現(xiàn)終期毛囊，產(chǎn)生終期毛。其特點(diǎn)為毛長而黑硬，與體表毫毛過多有別。多毛癥為更均勻的、全身細(xì)毛增多，不是由雄激素過多或不正常的雄激素代謝引起，而是與遺特定的藥物、物理刺激或惡性腫瘤相關(guān)。
PCOS的多毛現(xiàn)象占60%~70%。雄激素分泌增多，刺激使皮脂腺囊增生肥大皮脂產(chǎn)生增多出現(xiàn)痤瘡，多在初潮前后出現(xiàn)痤瘡。分布以面部、額部、顴部、鼻周為多，甚至可及頸部、胸背部。
輕者呈小粉刺狀，重者因皮脂腺導(dǎo)管表皮增厚角化，內(nèi)含刺激性游離脂肪酸易致炎癥化膿。PCOS的患者的痤瘡與一般青春期痤瘡不同，常伴皮膚粗糙、毛孔粗大，具有癥狀重、持續(xù)時間長、頑固難愈、治療反應(yīng)差的特點(diǎn)。
多毛、痤瘡臨床表現(xiàn)程度與雄激素濃度可不一致。此外，多毛、痤瘡在體表的分布及嚴(yán)重程度亦各具獨(dú)立性，患者可僅具其一或二者兼有。高雄激素血癥伴同的其他男性化征象可有乳房發(fā)育落后、肌肉發(fā)達(dá) 、陰蒂肥大、聲音低沉、喉結(jié)出現(xiàn)等。
(三)月經(jīng)異常
青春期的PCOS的月經(jīng)模式主要表現(xiàn)為月經(jīng)稀發(fā)(月經(jīng)周期35天~6個月)、繼發(fā)性閉經(jīng)(停經(jīng)時間≥6個月)或原發(fā)性閉經(jīng)(16歲尚無月經(jīng)初潮)、不規(guī)則子宮出血(月經(jīng)周期或經(jīng)期或經(jīng)量無規(guī)律性)。
患有PCOS的青少年通常初潮月經(jīng)年齡正常，偶有初潮推遲并伴有多毛癥或男性化的表現(xiàn)。大多數(shù)患者自初潮開始月經(jīng)就不規(guī)律。PCOS 者可表現(xiàn)為閉經(jīng)、月經(jīng)稀發(fā)、經(jīng)期不規(guī)則且無排卵的周期月經(jīng)，也可以表現(xiàn)為嚴(yán)重的月經(jīng)失調(diào)現(xiàn)象。
多項(xiàng)研究報(bào)道提示，青春期月經(jīng)稀發(fā)的女孩如伴有臨床和生化的高雄激素表現(xiàn)是PCOS的早期特點(diǎn)之一，其中45%~57%是PCOS;一項(xiàng)對2705名 14~16歲女生的調(diào)查顯示月經(jīng)稀發(fā)和閉經(jīng)者中有57%的人黃體生成素(LH)、睪酮(T)水平在月經(jīng)規(guī)律人群水平的95%象限以上，提示青春期月經(jīng)稀發(fā)不是青春期下丘腦-垂體-卵巢軸發(fā)育成熟的過度階段，而是PCOS的早期征兆。
楊冬梓等報(bào)道的研究資料也表明，PCOS病人有80%以上的月經(jīng)表現(xiàn)為月經(jīng)稀發(fā)或繼發(fā)性閉經(jīng);初潮第一年就月經(jīng)稀發(fā)可能實(shí)際上是PCOS的早期征兆。故對月經(jīng)稀發(fā)的青春期女孩應(yīng)該進(jìn)行激素檢測及有關(guān)篩查和臨床嚴(yán)密隨訪。
(四)雙側(cè)卵巢多囊性增大
PCOS的卵巢形態(tài)各異，從正常外觀的卵巢到包膜增厚發(fā)亮(“牡蠣殼” )、外周眾多小囊腫、基質(zhì)增多或卵泡膜細(xì)胞增殖癥的增大卵巢都可見到。PCOS患者發(fā)育中和閉鎖的卵泡數(shù)量成倍增多，從20到100個囊泡不等。
PCOS 多數(shù)情況下卵巢是增大的，在卵巢皮質(zhì)下方沿周邊可見眾多細(xì)小囊泡(≥10個直徑2到8mm的卵泡囊腫)，呈現(xiàn)出“珍珠串”樣的外觀;PCOS卵巢基質(zhì)的強(qiáng)回聲和橫斷面面積增加很常見。
青春期和初潮前后無排卵青少年的卵巢可以是小囊泡分布于整個卵巢且沒有基質(zhì)增多的多個囊腫或多卵泡卵巢。值得注意的是 “PCO樣”卵巢可以出現(xiàn)在其他來源的雄激素過多患者(先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、腎上腺腺瘤、高泌乳素血癥、甲減、庫欣病等)，并非PCOS特有。
Atiomo和同事們發(fā)現(xiàn)最敏感的的特征是卵泡≥10個并分布在外周;基質(zhì)發(fā)亮(相對于總面積而言基質(zhì)增多)被認(rèn)為最具有特異性。
正常青春期少女多卵泡卵巢與多囊卵巢區(qū)別還在于：前者卵泡數(shù)量6～10個，直徑4～10mm，卵巢基質(zhì)回聲正常，總體積較小。青春期PCOS患者超聲下可見卵巢內(nèi)多卵泡，間質(zhì)回聲增強(qiáng)及體積增大(>10ml)。Fulghesu及同事提出，通過陰道超聲發(fā)現(xiàn)卵巢的基質(zhì)/總面積(S/A)>0.34對診斷PCOS是敏感的。