1出血性疾病簡介編輯本段
出血性疾病簡介
出血性疾病指正常止血功能發(fā)生障礙所引起的異常情況，由血管壁異常、血小板數(shù)量或功能異常、凝血機能障礙所引起的，表現(xiàn)為自發(fā)出血或輕微損傷后出血不止。由于止血是一個復(fù)雜的概念，急診出血的患者更易造成診斷上的疏忽或延誤，因此正確的診斷和處理出血患者必需基于對凝血機制的理解。
2出血性疾病臨床表現(xiàn)編輯本段
出血性疾病臨床表現(xiàn)
以自發(fā)性出血或輕微損傷后出血不止為特征。
不同病因引起的出血性疾病其臨床表現(xiàn)有所不同，可表現(xiàn)為鼻出血、齒齦出血、皮膚紫癜、胃腸道出血、拔牙或外科手術(shù)后嚴(yán)重出血、婦女月經(jīng)量多、產(chǎn)后常有大量出血等。
3出血性疾病病因分類編輯本段
出血性疾病病因分類
根據(jù)引起出血的不同機制，出血性疾病可以分為三類：
凝血過程(1)血管因素異常：包括血管本身異常和血管外因素異常引起出血性疾病。過敏性紫癜、維生素C缺乏癥、遺傳性毛細(xì)血管擴張癥等即為血管本身異常所致。老年性紫癜、高胱氨酸尿癥等即為血管外異常所致。
(2)血小板異常：血小板數(shù)量改變和粘附、聚集、釋放反應(yīng)等功能障礙均可引起出血。特發(fā)性血小板減少性紫癜、藥源性血小板減少癥及血小板增多癥等，均為血小板數(shù)量異常所致的出血性疾病。血小板無力癥、巨型血小板病等為血小板功能障礙所致的出血性疾病。
(3)凝血因子異常：包括先天性凝血因子和后天獲得性凝血因子異常兩方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均為染色體隱性遺傳性出血性疾病。維生素K缺乏癥、肝臟疾病所致的出血大多為獲得性凝血因子異常引起的。
4出血性疾病臨床表現(xiàn)編輯本段
出血性疾病臨床表現(xiàn)
以自發(fā)性出血或輕微損傷后出血不止為特征。
不同病因引起的出血性疾病其臨床表現(xiàn)有所不同，可表現(xiàn)為鼻出血、齒齦出血、皮膚紫癜、胃腸道出血、拔牙或外科手術(shù)后嚴(yán)重出血、婦女月經(jīng)量多、產(chǎn)后常有大量出血等。
5出血性疾病異常表現(xiàn)編輯本段
出血性疾病異常表現(xiàn)
血小板異常
(一)血小板減少①血小板生成減少：再生障礙性貧血(治療方法：五期療法)、白血病、感染、藥物抑制等;②血小板破壞過
血小板多;特發(fā)性血小板減少性紫癜、藥物免疫性血小板減少性紫癜;③血小板消耗過多：血栓性血小板減少性紫癜、彌散性血管內(nèi)凝血。
(二)血小板增多①法發(fā)性：原發(fā)性血小板增多癥;②繼發(fā)性：繼發(fā)于慢性粒細(xì)胞白血病、脾切除后、感染、創(chuàng)傷等。
(三)血小板功能缺陷①遺傳性：血小板無力癥、巨大性血小板病、原發(fā)性血小板病;②繼發(fā)性：繼發(fā)性：繼發(fā)于藥物、尿毒癥、肝病、異常球蛋白血癥等。
凝血異常
(一)遺傳性血友病甲、血友病乙、因子Ⅺ缺乏癥、凝血酶原缺乏癥，低(無)纖維蛋白原血癥、血管性血友病及先天性因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅶ缺乏癥異常纖維蛋白原血癥等。
(二)獲得性嚴(yán)重肝病、尿毒癥、維生素K缺乏及彌散性血管內(nèi)凝學(xué)所致的凝學(xué)因子被消耗。
(三)循環(huán)中抗凝學(xué)物質(zhì)增多或纖溶亢進因子Ⅷ抗體、因子Ⅸ抗體、肝素樣抗凝物抗凝藥物治療、原發(fā)性纖溶及彌散性血管內(nèi)凝學(xué)所致的繼發(fā)性纖溶。
6出血性疾病臨床診斷編輯本段
出血性疾病臨床診斷
病史和體格檢查
1、出血傾向持續(xù)時間。
2、出血發(fā)作的頻度和期限。
3、出血的誘發(fā)因素。
4、出血的部位。
5、出血發(fā)作時患者曾經(jīng)接受過何種治療。
6、家族史。
實驗室檢查
(一)血小板粘附功能：一般用玻璃珠柱法，計數(shù)粘附前后的血小板數(shù)，算出粘附率。
(二)血小板聚集功能：加入腎上腺素、ADP、膠原、凝血酶、瑞斯托霉素等不同誘聚劑，測定聚集的第一波及釋放反應(yīng)引起的第二波聚集的速度及強度。
(三)凝血酶原消耗試驗：即血清凝血酶原時間，主要測定凝血第一步產(chǎn)物的活性，現(xiàn)已有活化凝血活酶急性出血疾病時間，故此法已較少用。 出血傾向是許多不同疾病及不同出血原因的共同表現(xiàn)。為明確其原因，必須將臨床及實驗室資料綜合進行分析，既了解病人的過去史，并結(jié)合現(xiàn)在出血情況才能得出正確結(jié)論。而其中實驗室檢查更為重要。
考察出血性疾病的病史，如自幼即有出血，輕微損傷、外傷或小手術(shù)后流血不止。應(yīng)考慮為遺傳性出血性疾病;成年后出血應(yīng)考慮獲得性為多，需查找原發(fā)病;皮膚、粘膜紫癜伴腹痛、關(guān)節(jié)痛且血小板正常者應(yīng)考慮過敏性紫癜;皮膚粘膜紫癜、月經(jīng)量多，血小板計數(shù)低則需考慮血小板減少性紫癜，以女性為多。
體格檢查應(yīng)注意出血的性狀和部位。過敏性紫瘢好發(fā)于兩下肢及臀部，大小不等，對稱分布，且可伴有皮疹及蕁麻疹。血小板減少性紫瘢或血小板功能障礙性疾病常為針尖樣出血點，呈全身性散在性分布。
壞血病表現(xiàn)為毛囊周圍出血。遺傳性毛細(xì)血管擴
出血性疾病的治療
7出血性疾病藥物治療編輯本段
出血性疾病藥物治療
治療原則：
原發(fā)性出血性疾病已補充治療為主。
繼發(fā)性出血性疾病以治療基礎(chǔ)疾病為主。
1、補充凝血因子或血小板 以床性出血性疾病以補充所缺乏的凝血因子為主如：補充相應(yīng)凝血因子的濃縮制劑，輸新鮮血漿、全血或血小板懸液等，但多次輸注可能產(chǎn)生相應(yīng)的抗體，影響療效，故僅用于嚴(yán)重持續(xù)的出血及手術(shù)前、中、后防治出血。
2、止血藥物 依據(jù)不同病因選用針對性較強的止血藥物如血管異常所致的出血，可用維生素C無、維生素P、安絡(luò)血、腎上腺糖皮質(zhì)激素等以降低毛細(xì)血管脆性和通透性;血小板減少性紫癜用糖皮質(zhì)激素;肝臟疾病的出血可用維生素K、凝血酶原復(fù)合物濃縮劑;纖溶亢進所致出血可用6-氨基已酸(EACA)、氨甲苯酸( PAMBA)，止血環(huán)酸等。
3、局部處理 肌肉、關(guān)節(jié)腔明顯出血可用彈性繃帶壓迫止血，必要時作關(guān)節(jié)固定以限制活動。