疾病病因血管因素
1875年Schulitze等報道了一例HFS病人行尸檢時發(fā)現(xiàn)其面神經(jīng)部位存在有“ 櫻桃”大小的基底動脈瘤。目前已知大約有80%~90%的HFS是由于面神經(jīng)出腦干區(qū)存在血管壓迫所致。臨床資料表明:在導(dǎo)致HFS的血管因素中以小腦前下動脈(AICA)及小腦后下動脈(PICA)為主,而小腦上動脈SCA)較少見。SCA發(fā)自于基底動脈與大腦后動脈交界處,走行較為恒定,而PICA和AICA則相對變異較大,因而易形成血管襻或異位壓迫到面神經(jīng);另外迷路上動脈及其他變異的大動脈如椎動脈、基底動脈亦可能對面神經(jīng)形成壓迫導(dǎo)致HFS。以往認(rèn)為:HFS是由于動脈的搏動性壓迫所致,近幾年研究表明:單一靜脈血管壓迫面神經(jīng)時亦可導(dǎo)致HFS,且上述血管可兩者同時對面神經(jīng)形成壓迫,這在一定程度上影響到HFS手術(shù)的預(yù)后。
非血管因素
橋腦小腦角(CPA)的非血管占位性病變,如肉芽腫、腫瘤和囊腫等因素亦可產(chǎn)生HFS。其原因可能是由于:①占位導(dǎo)致正常血管移位。Singh等報道了一例CPA表皮樣囊腫使AICA移位壓迫到面神經(jīng)導(dǎo)致HFS;②占位對面神經(jīng)的直接壓迫;③占位本身異常血管的影響如動靜脈畸形、腦膜瘤、動脈瘤等。另外后顱窩的一些占位性病變也可導(dǎo)致HFS。如罕見的中間神經(jīng)的雪旺氏細(xì)胞瘤壓迫面神經(jīng)導(dǎo)致的HFS。Hirano報道一例小腦血腫的患者其首發(fā)癥狀為HFS。在年輕患者中,局部的蛛網(wǎng)膜增厚可能是產(chǎn)生HFS的主要原因之一,而一些先天性疾病如Arnold-Chiari畸形及先天性蛛網(wǎng)膜囊腫偶可發(fā)生HFS。
其他因素
面神經(jīng)的出腦干區(qū)存在壓迫因素是HFS產(chǎn)生的主要原因,且大多數(shù)學(xué)者在進(jìn)行橋腦小腦角手術(shù)時觀察到:面神經(jīng)出腦干區(qū)以外區(qū)域存在血管壓迫并不產(chǎn)生HFS。而Kuroki等在動物模型中觀察到:面神經(jīng)出腦干區(qū)以外區(qū)域的面神經(jīng)脫髓鞘病變,其肌電圖可表現(xiàn)為類似 HFS的改變。Mar-tinelli也報道了一例面神經(jīng)周圍支損傷后可出現(xiàn)HFS。關(guān)于面神經(jīng)出腦干區(qū)以外的部位存在壓迫因素是否導(dǎo)致HFS,尚需進(jìn)一步的探討。
遺傳因素
此外,HFS也可見于一些全身性疾病如多發(fā)性硬化。家族性HFS迄今僅有幾例報道,其機理尚不明了,推測可能與遺傳有關(guān)。