健康與我們每個(gè)人都息息相關(guān)，是我們生活中不可缺少的一個(gè)重要組成部分，也是全世界都在關(guān)注的重大課題之一，關(guān)愛(ài)健康是生命中一個(gè)永恒不變的話題。
相關(guān)介紹：
肥厚型心肌病的手術(shù)方法
1 外科手術(shù)治療及現(xiàn)狀
1.1 室間隔心肌切開(kāi).切除術(shù)
適應(yīng)證為藥物治療無(wú)效，癥狀明顯，LVOTPG靜息時(shí)≥30mmHg(1mmHg=0.133kPa)或應(yīng)激時(shí)≥50mm-Hg，且室間隔心肌極度肥厚者。手術(shù)目的是使LVOT 增寬，消除二尖瓣收縮期前移和間隔與二尖瓣的接觸(SAM征)，手術(shù)有效率為70%～80%。最常用的手術(shù)方式是經(jīng)主動(dòng)脈途徑的室間隔心肌切開(kāi)或部分切除術(shù)(Morrow術(shù))，對(duì)于二尖瓣前葉明顯冗長(zhǎng)的患者可同時(shí)行二尖瓣前葉縫折術(shù)，以減少術(shù)后SAM征持續(xù)存在的可能。
對(duì)一些前室間隔上段厚度≤18mm、手術(shù)切除易于導(dǎo)致室間隔穿孔或不適當(dāng)?shù)难鲃?dòng)力學(xué)改變者，心室腔中部梗阻、Morrow術(shù)后仍持續(xù)有嚴(yán)重癥狀和LVOT梗阻者及二尖瓣本身病變伴嚴(yán)重二尖瓣反流(如二尖瓣脫垂)者，則需行二尖瓣置換術(shù)。手術(shù)可明顯減少LVOTPG及二尖瓣關(guān)閉不全癥狀。超過(guò)30年的長(zhǎng)期隨訪資料顯示，該手術(shù)可使患者癥狀和活動(dòng)能力得到長(zhǎng)期而持續(xù)的改善，且無(wú)流出道梗阻復(fù)發(fā)。主要并發(fā)癥包括完全性房室傳導(dǎo)阻滯(需安置永久性人工心臟起搏器)、室間隔缺損和主動(dòng)脈瓣反流等，總發(fā)生率不足3%。但該手術(shù)僅在少數(shù)有條件的醫(yī)院能夠開(kāi)展。
1.2 心臟移植
對(duì)于藥物治療無(wú)效或已進(jìn)展為充血性心力衰竭，不能接受室間隔心肌切開(kāi).切除術(shù)或其它介入治療的肥厚型心肌病患者，可考慮進(jìn)行同種異體心臟移植。
2 心臟起搏治療
雙腔起搏器應(yīng)用于HOCM治療的機(jī)制尚不十分清楚，推測(cè)其通過(guò)改變心室激動(dòng)順序，使遠(yuǎn)離肥厚室間隔的心室肌提前激動(dòng)和收縮，而肥厚的室間隔上段收縮相對(duì)滯后，從而減輕LVOT的梗阻。VVI方式由于使心房的功能不能得到利用，會(huì)造成心功能下降。因此，HOCM的起搏治療應(yīng)采用雙腔起搏，并保證心室起搏，即設(shè)置起搏器的AV間期，使其顯著短于患者的PR間期。
2.1 右室心尖起搏
心室激動(dòng)最早從右室心尖部開(kāi)始，從而減輕LVOT 梗阻，增加心排量，改善臨床癥狀。其機(jī)制包括心尖及室間隔上段的收縮不同步、室間隔的矛盾運(yùn)動(dòng)(收縮期向右室移動(dòng))、負(fù)性肌力效應(yīng)、收縮末期容積增加、 SAM征減輕以及左室肥厚減輕等。DDD起搏治療HOCM與AV間期及起搏頻率有密切關(guān)系，AV間期在100～120ms時(shí)效果最佳，此時(shí)LVOTPG下降最明顯，而左室舒張壓和心排血量不受影響。當(dāng)AV間期過(guò)短時(shí)，將使左室充盈減少，從而使心排血量下降。目前，尚無(wú)證據(jù)表明起搏器能降低猝死危險(xiǎn)或改變患者的臨床過(guò)程。
隨機(jī)的臨床研究表明，DDD起搏治療HOCM的療效包含有較大程度的安慰劑效應(yīng)，且對(duì)客觀檢測(cè)的活動(dòng)能力指標(biāo)無(wú)明顯改善。起搏后的殘余LVOTPG平均仍高達(dá)30～50mmHg。有5年的隨訪顯示，癥狀繼續(xù)得到改善的患者不到40%，并且癥狀改善的程度不如其它治療措施。因此，雙腔起搏治療HOCM僅限于有其它治療的禁忌證或因?yàn)楹喜⒂行膭?dòng)過(guò)緩需要接受心臟起搏治療的患者。
2.2 左室心尖起搏
最近，有采用左室心尖起搏治療HOCM的個(gè)案報(bào)道(Intern Med，2004，43:295)，1例靜息時(shí)LVOTPG高達(dá)198mmHg的55歲女性患者，右側(cè)雙腔起搏不能充分降低LVOTPG，而左室心尖部心外膜起搏可使其靜息LVOTPG降至10mmHg，臨床癥狀明顯改善。這提示左室心尖部心外膜起搏可能是HOCM患者的又一治療選擇。其機(jī)制可能與左側(cè)以及心外膜起搏使心室激動(dòng)順序進(jìn)一步改變有關(guān)，從而使室間隔上段的激動(dòng)時(shí)間更顯著地滯后。但其療效有待進(jìn)一步臨床應(yīng)用和隨訪。
2.3 埋藏式自動(dòng)心臟復(fù)律除顫器
對(duì)于HCM，識(shí)別高猝死危險(xiǎn)性的患者，并考慮植入埋藏式自動(dòng)心臟復(fù)律除顫器(ICD)是一項(xiàng)重要進(jìn)展。高猝死危險(xiǎn)的這部分患者包括有院外心臟驟停、持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速或室顫史、一級(jí)親屬中有因HCM而發(fā)生猝死者。其它較次要的危險(xiǎn)因素包括:不可解釋的暈厥史、非持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速、嚴(yán)重的左心室壁肥厚(>30mm)、左室流出道梗阻以及運(yùn)動(dòng)后血壓異常反應(yīng)等。3個(gè)次要危險(xiǎn)因素大約相當(dāng)于1個(gè)高危因素。值得注意的是，心臟電生理檢查對(duì)于猝死危險(xiǎn)性的判斷并沒(méi)有多大幫助，因?yàn)槭倚孕穆墒СＴ陔娚頇z查時(shí)很容易被激發(fā)出，因此預(yù)測(cè)價(jià)值較低。
3 經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌消融術(shù)(PTSMA)
自 Sigwart于1995年首次報(bào)道PTSMA以來(lái)，近期療效已得到充分肯定，遠(yuǎn)期效果尚處于隨訪過(guò)程中。它應(yīng)用了一種“釜底抽薪”的治療策略和方法，通過(guò)在冠狀動(dòng)脈左前降支的間隔支內(nèi)緩慢勻速地注入無(wú)水酒精，使其產(chǎn)生化學(xué)性閉塞，導(dǎo)致前室間隔上段肥厚心肌的一部分發(fā)生梗死。隨后的幾個(gè)月，該處心肌變薄和重構(gòu)，使LVOT梗阻減輕。多個(gè)治療中心的結(jié)果均顯示，PTSMA能顯著改善血流動(dòng)力學(xué)和患者癥狀，LVOT-PG能夠從平均60～70mmHg下降至 20mmHg，約45%的患者LVOTPG可消失。
PTSMA的主要并發(fā)癥為第三度房室傳導(dǎo)阻滯(需植入永久性人工心臟起搏器)、心肌梗死范圍“擴(kuò)大化”(可導(dǎo)致室間隔缺損、心肌穿孔或乳頭肌功能不全)、心室顫動(dòng)等。若術(shù)中采用心肌聲學(xué)造影以定位間隔支所灌注心肌的范圍，可使并發(fā)癥的發(fā)生率有所降低。PTSMA的主要適應(yīng)證為伴有室間隔厚度≥18mm，靜息LVOTPG≥50mmHg，或靜息時(shí)LVOTPG僅30～50mmHg、應(yīng)激時(shí) ≥70mmHg的嚴(yán)重癥狀性HOCM患者且藥物治療無(wú)效或不能耐受者。僅 輕度癥狀的HOCM，以及合并嚴(yán)重二尖瓣病變、冠狀動(dòng)脈3支病變或左束支傳導(dǎo)阻滯者均為非適應(yīng)證，年幼、高齡者亦須慎重考慮。
我們對(duì)4例 HOCM患者成功地進(jìn)行了PTSMA術(shù)，共閉塞5支靶血管，均包括第1間隔支，有1例因?yàn)橛诘?間隔支注入無(wú)水酒精后LVOTPG下降不理想，接著進(jìn)行了經(jīng)第2間隔支的消融。其中1例患者的第1間隔支起源較為特別，實(shí)為一獨(dú)立的中間支。3例中有1例出現(xiàn)完全性房室傳導(dǎo)阻滯伴交界性逸搏心律，放置臨時(shí)心臟起搏器3d后，恢復(fù)為第二度Ⅱ型房室傳導(dǎo)阻滯，24h動(dòng)態(tài)心電圖示平均心率58次·min-1 ，無(wú)>2s的長(zhǎng)間歇。
另有2例出現(xiàn)完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，術(shù)后一直未恢復(fù)。4例均完成了術(shù)后6個(gè)月的隨訪，結(jié)果表明心絞痛癥狀基本消失，心功能明顯改善，SAM現(xiàn)象明顯減輕或消失，室間隔明顯變薄，其中1例術(shù)后6個(gè)月復(fù)查室間隔厚度僅為術(shù)前厚度的50%。除術(shù)后出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯的1例不宜服用eta;受體阻滯劑外，其余患者均于術(shù)后常規(guī)服用適量的eta;受體阻滯劑以使癥狀得到更明顯的改善。我們也曾對(duì)另外5例疑有梗阻的HCM患者進(jìn)行了測(cè)壓及冠脈造影，其中3例經(jīng)多巴酚丁胺、異丙腎上腺素或室性早搏激發(fā)均無(wú)明顯壓差;另2例雖然有顯著的壓差，但1例因合并冠狀動(dòng)脈3支病變，另1例卻因無(wú)合適的間隔支(呈“絨毛”狀的細(xì)散分支)，均未施行PTSMA術(shù)。
對(duì)于少部分PTSMA術(shù)后療效不佳的患者，可再次施行該手術(shù)，以了解是否因?yàn)榘醒茉偻ɑ虿糠衷偻ㄋ?，并可考慮同時(shí)將第2間隔支作為治療的靶血管，但第2 次手術(shù)應(yīng)在距第1次手術(shù)3個(gè)月后進(jìn)行。有術(shù)者報(bào)道，對(duì)伴有冠狀動(dòng)脈左前降支狹窄的HOCM患者，植入帶膜支架以封閉第1間隔支的開(kāi)口，以期產(chǎn)生類似于 PTSMA的效果，但隨訪結(jié)果是令人失望的，并發(fā)現(xiàn)如此封閉的第1間隔支有側(cè)支循環(huán)供血，而PTS-MA可較全面地封閉細(xì)小血管網(wǎng)，同時(shí)酒精也可直接造成心肌損傷。
4 結(jié)語(yǔ)
介入治療的發(fā)展使醫(yī)生在面對(duì)HOCM患者時(shí)有了更多的選擇，目的是減輕流出道梗阻以緩解癥狀，并對(duì)猝死的危險(xiǎn)性進(jìn)行評(píng)估。雖然采取何種措施與醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)有關(guān)，但藥物治療仍然應(yīng)該作為最先的選擇。對(duì)藥物治療效果不佳或不能耐受大劑量藥物治療者，可考慮進(jìn)行 PTSMA術(shù)或間隔心肌切除術(shù)。不適宜或無(wú)條件進(jìn)行這兩種手術(shù)者，可行雙腔起搏器植入，左室心尖部心外膜起搏有望成為起搏治療HOCM的最佳方式。