POEMS綜合征是一種病因和發(fā)病機(jī)制不清的少見(jiàn)的多系統(tǒng)疾病，主要表現(xiàn)為多發(fā)性神經(jīng)病變、臟器腫大、內(nèi)分泌病變、單克隆γ球蛋白病和皮膚改變。POEMS綜合征起病隱襲，進(jìn)展緩慢，主要臨床表現(xiàn)可歸納為以下6組。
1、進(jìn)行性多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病
常為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為四肢對(duì)稱(chēng)性運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙，下肢較上肢重，遠(yuǎn)端較近端重，常有足下垂、肌萎縮和腱反射減弱或消失，套式感覺(jué)障礙，部分病人僅有運(yùn)動(dòng)障礙。腦神經(jīng)損害主要為視盤(pán)水腫。
2、臟器腫大
主要為肝和(或)脾大，但肝功多正常，且很少有食管靜脈曲張和脾功能亢進(jìn)表現(xiàn)。部分病人可有淋巴結(jié)腫大。
3、皮膚改變
呈彌漫性色素沉著(93%)，以四肢及頭面部為主，乳暈呈黑色，并有皮膚增厚、壞死和多毛(81%)。部分病人可有類(lèi)似皮肌炎或硬皮病的皮膚改變。
4、內(nèi)分泌改變
表現(xiàn)為內(nèi)分泌腺功能紊亂，男性乳房發(fā)育，陽(yáng)痿。女性乳房增大，溢乳、閉經(jīng)。也可伴有糖耐量異常以及甲狀腺功能低下，水腫較多見(jiàn)，多數(shù)為凹陷性，且常為首發(fā)癥狀。部分病人可合并有胸腔積液、腹水、低熱(76%)、多汗(66%)及杵狀指(56%)，類(lèi)似于增殖性腎小球腎炎的腎病、急性動(dòng)脈閉塞、肺動(dòng)脈高壓、血小板增多和真性紅細(xì)胞增多。偶見(jiàn)心包積液。
5、合并漿細(xì)胞增生性疾病
最常見(jiàn)為骨硬化性骨髓瘤(osteosclerotic myeloma)，其次為髓外漿細(xì)胞瘤，溶骨性多發(fā)性骨髓瘤少見(jiàn)。
6、POEMS綜合征的并發(fā)癥
幾乎所有POEMS綜合征病例都合并漿細(xì)胞增生性疾病，最常見(jiàn)為骨硬化性骨髓瘤，其次為髓外漿細(xì)胞瘤，溶骨性多發(fā)性骨髓瘤少見(jiàn)。其次為內(nèi)分泌功能紊亂、心衰和惡病質(zhì)。
預(yù)防POEMS綜合征的發(fā)生，要注意消除和減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，防止感染，注意飲食衛(wèi)生，合理膳食調(diào)配。