白塞氏病是一種全身性免疫系統(tǒng)疾病，主要表現(xiàn)為反復(fù)口腔潰瘍和會(huì)陰部潰瘍、皮疹、下肢結(jié)節(jié)紅斑、眼部虹膜炎、食道潰瘍、小腸或結(jié)腸潰瘍及關(guān)節(jié)腫痛等，不僅嚴(yán)重影響患者的健康和生活，這種疾病在不治療發(fā)展下去口腔癌的幾率會(huì)大大增加。很多患者反復(fù)的嘴巴爛，以為是口腔潰瘍就隨便的吃藥處理，長(zhǎng)時(shí)期的嘴巴爛，就要引起注意了，是不是患上白塞氏病了。
反復(fù)“嘴巴爛”可能是白塞氏病
近5年來，高敏常出現(xiàn)口腔潰瘍，嚴(yán)重時(shí)，甚至1個(gè)月發(fā)作幾次。因工作辛苦，常需熬夜，高敏將此當(dāng)作“職業(yè)病”，沒太在意。一個(gè)月前，高敏突然腹部劇痛、黑便，無奈去醫(yī)院檢查治療，醫(yī)院給出的結(jié)果讓高敏很震驚，自己反復(fù)口腔潰瘍，竟然發(fā)展到白塞氏病，有可能會(huì)引發(fā)關(guān)節(jié)炎、葡萄膜炎等疾病。
醫(yī)生分析說：高敏長(zhǎng)達(dá)5年的口腔潰瘍，其實(shí)是“絲綢之路病”的初期癥狀。此病又稱“白塞病”，因高發(fā)區(qū)和絲綢之路基本吻合而得名，在我國(guó)較為罕見。常見癥狀包括口腔潰瘍、生殖器潰瘍等，很多病人誤到消化科、眼科、泌尿科求醫(yī)，治療多年無效，甚至眼睛失明。
普通的口腔潰瘍，一年只犯兩三次，如短期內(nèi)反復(fù)出現(xiàn)口腔潰瘍，就要當(dāng)心是不是患上白塞氏病了。白塞氏病、扁平苔癬、口腔白斑，唇炎等口腔黏膜疾病，都可能是反復(fù)口腔潰瘍的原因?qū)е?，其中白塞氏病是最常見的。口腔潰瘍是白塞氏病的首發(fā)癥狀，一旦反復(fù)出現(xiàn)口腔潰瘍，應(yīng)及早去風(fēng)濕免疫科就診，及早治療白塞氏病，可以阻止白塞氏病損害全身各個(gè)系統(tǒng)，從而有效避免葡萄膜炎、關(guān)節(jié)炎等的發(fā)生。所以反復(fù)的嘴巴爛，既要謹(jǐn)防白塞氏病。
警惕白塞氏病的危害
1、口腔潰瘍損害
幾乎所有的患者均有類似口瘡性口炎的復(fù)發(fā)性、疼痛性口腔潰瘍，多數(shù)患者以此征為首發(fā)癥狀。潰瘍可以發(fā)生在口腔的任何部位，多位于舌緣、頰、唇、軟腭、咽、扁桃體等處?？蔀閱伟l(fā)，也可成批出現(xiàn)，米粒或黃豆大小，圓形或橢圓形，邊緣清楚，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周圍為一邊緣清晰的紅暈伴有疼痛。約1~2周可自行消退不留疤痕。重癥者潰瘍深大愈合慢，偶可遺有疤痕。復(fù)發(fā)性口腔潰瘍?yōu)楸静〉淖罨颈貍浒Y狀。
2、生殖器損害
約75%患者出現(xiàn)生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似。但出現(xiàn)次數(shù)少。潰瘍深大，疼痛劇、愈合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊、陰莖等處。陰道潰瘍可無疼痛僅有分泌物增多。有患者可因潰瘍深而致大出血或陰囊靜脈壁壞死破裂出血。
3、眼部損害
約50%左右的病人受累。眼炎可以在起病后數(shù)月甚至幾年后出現(xiàn)。眼部病變表現(xiàn)為視物模糊，視力減退，眼球充血，眼球痛，畏光流淚，異物感，飛蚊癥和頭痛等。通常表現(xiàn)為慢性、復(fù)發(fā)性、進(jìn)行性病程，雙眼均可累及，眼受累致盲率可達(dá)25%，是本癥致殘的主要原因。最常見的眼部病變?yōu)樯啬ぱ?。眼球其余各組織均可受累。角膜炎、皰疹性結(jié)膜炎、鞏膜炎、脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、壞死性視網(wǎng)膜血管炎、眼底出血等。前房積膿是色素膜炎的最嚴(yán)重形式。色素膜炎及視網(wǎng)膜血管炎為眼損害的特征性表現(xiàn)。此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網(wǎng)膜脫落。單獨(dú)視盤水腫提示腦靜脈血栓、顱內(nèi)病變可導(dǎo)致視野缺損。
4、皮膚損害
皮損發(fā)病率高，可達(dá)80%，表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹，多形紅斑、環(huán)行紅斑、壞死性結(jié)核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。一個(gè)患者可有一種以上的皮損。
而特別有診斷價(jià)值的體征是結(jié)節(jié)紅斑樣皮損和對(duì)微小創(chuàng)傷(針刺)后的炎癥反應(yīng)。
5、關(guān)節(jié)損害
25-60%的患者有關(guān)節(jié)癥狀。表現(xiàn)為相對(duì)輕微的局限性、非對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎。主要累及膝關(guān)節(jié)和其他大關(guān)節(jié)。本病有時(shí)在HLA-B27陽性病人中可累及骶髂關(guān)節(jié)，與強(qiáng)直性脊柱炎表現(xiàn)相似。
6、神經(jīng)系統(tǒng)損害
又稱神經(jīng)白塞氏病，發(fā)病率約為5%~50%。常于病后數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn)，少數(shù)(5%)可為首發(fā)癥狀。臨床表現(xiàn)依受累部位不同而各異。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較多見，可有頭痛、頭暈，Horner綜合征、假性球麻痹、呼吸障礙、癲癇、共濟(jì)失調(diào)、無菌性腦膜炎，視乳頭水腫，偏癱、失語、不同程度截癱、尿失禁、雙下肢無力，感覺障礙、意識(shí)障礙、精神異常等。
周圍神經(jīng)受累較少見，約為中樞病變的10%，表現(xiàn)較輕，僅有四肢麻木無力，周圍型感覺障礙等。此外，當(dāng)出現(xiàn)非腦膜炎型的頭痛，嘔吐，顱壓增高的表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)考慮到有腦血栓的形成。
神經(jīng)系統(tǒng)損害亦有發(fā)作與緩解交替的傾向，可同時(shí)有多部位受累，神經(jīng)系統(tǒng)受累者多數(shù)預(yù)后不佳，尤其是腦干和脊髓病損是本病致殘及死亡的主要原因之一。
7、消化道損害
又稱腸白塞氏病。發(fā)病率為10%~50%。從口腔到肛門的全消化道均可受累，潰瘍可為單發(fā)或多發(fā)，深淺不一，可見于食道下端、胃部、回腸遠(yuǎn)端、回盲部、升結(jié)腸，但以回盲部多見。
臨床可表現(xiàn)為上腹飽脹、噯氣、吞咽困難、中下腹脹滿、隱痛、陣發(fā)性絞痛、腹瀉、黑便、便秘等。嚴(yán)重者可有潰瘍穿孔，甚至可因大出血等并發(fā)癥而死亡。
腸白塞病應(yīng)注意與炎性腸病及NSAIDs所致粘膜病變相鑒別，右下腹疼痛應(yīng)注意與闌尾炎相鑒別，臨床上常常有因手術(shù)后傷口不愈合的病例。
8、血管損害
本病的基本病變?yōu)檠苎?，全身大小血管均可累及，約10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致殘的主要原因。動(dòng)脈系統(tǒng)被累及時(shí)，動(dòng)脈壁的彈力纖維破壞及動(dòng)脈管壁內(nèi)膜纖維增生，造成動(dòng)脈狹窄、擴(kuò)張或產(chǎn)生動(dòng)脈瘤，臨床出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)，可有頭暈、頭痛、暈厥、無脈。
主動(dòng)脈弓及其分支上的動(dòng)脈瘤有高度破裂的危險(xiǎn)性。靜脈系統(tǒng)較動(dòng)脈系統(tǒng)受累多見。25%左右患者發(fā)生表淺或深部的遷移性血栓性靜脈炎及靜脈血栓形成，造成狹窄與栓塞。
下腔靜脈及下肢靜脈受累較多?？沙霈F(xiàn)Budd-Chiari綜合征、腹水、下肢浮腫。上腔靜脈梗阻可有頜面、頸部腫脹、上肢靜脈壓升高。淺表靜脈炎可引起遠(yuǎn)端肢體的結(jié)節(jié)。
9、肺部損害
肺部損害發(fā)生率較低，約5%~10%，但大多病情嚴(yán)重。肺血管受累時(shí)可有肺動(dòng)脈瘤形成，瘤體破裂時(shí)可形成肺血管-支氣管瘺，致肺內(nèi)出血;肺靜脈血栓形成可致肺梗塞;肺泡毛細(xì)血管周圍炎可使內(nèi)皮增生纖維化影響換氣功能。
肺受累時(shí)患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。大量咳血可致死亡。
10、其他損害
腎臟損害較少見，可有間歇性或持續(xù)性蛋白尿或血尿，腎性高血壓，腎病理檢查可有IgA腎小球系膜增殖性病變或淀粉樣變。
心臟受累較少?？捎行募」Ｈ?、瓣膜病變、傳導(dǎo)系統(tǒng)受累、心包炎等。心腔內(nèi)可有附壁血栓形成，少數(shù)病人心臟呈擴(kuò)心樣改變、縮窄性心包炎樣表現(xiàn)，心臟病變與局部血管炎有關(guān)。
附睪炎發(fā)生率約為4%~10%，較具特異性。急性起病，表現(xiàn)為單或雙側(cè)附睪腫大疼痛和壓痛，1~2周可緩解，易復(fù)發(fā)。
妊娠期可使多數(shù)病人病情加重。也有眼色素膜炎緩解的報(bào)道?？捎刑簩m內(nèi)發(fā)育遲緩，產(chǎn)后病情大多加重。近10%的病人出現(xiàn)纖維肌痛綜合征樣表現(xiàn)，女性多見。
溫馨提示
為了防止白塞氏病的發(fā)生，日常生活要規(guī)律，保持一個(gè)充足的睡眠時(shí)間，平時(shí)的工作學(xué)習(xí)都要規(guī)劃好，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。平時(shí)不熬夜，不透支身體，避免過度的勞累。平時(shí)飲食要多吃健康蔬菜，營(yíng)養(yǎng)均衡。
在天氣轉(zhuǎn)換的時(shí)候，要注意保暖，預(yù)防感冒等。保持一個(gè)好的心態(tài)。凡事都要較真的人活的很累，我們要保持積極的生活態(tài)度，平時(shí)多交交朋友，心態(tài)好了，病癥也就離我們遠(yuǎn)了。