絕大多數垂體腺瘤具有較高的分泌功能,使血中激素水平升高,并產生相應的臨床癥狀。但也有一些垂體腺瘤并不使血中激素水平升高,也無激素過多癥狀,稱為臨床無功能垂體腺瘤,簡稱無功能垂體腺瘤,亦稱臨床無活性垂體腺瘤(CIPA)、無內分泌活性腺瘤或非分泌性垂體腺瘤,無功能腺瘤占所有垂體腺瘤的25%~30%。
無功能垂體腺瘤的診斷要點為
1.存在垂體瘤的影像學證據。
2.有頭痛,視野缺損等垂體占位的表現。
3.無垂體激素過多的臨床表現和實驗室證據(PRL除外)。
4.有腺垂體功能減退的表現。
5.由于大多數無功能腺瘤患者有血PRL水平的升高,故PRL測定具有重要意義,多數患者血促性腺激素水平降低或在正常范圍,但少數患者可有血促性腺激素和(或)其亞單位的升高,性激素的水平一般下降,血TSH,GH及ACTH水平一般正?;蜉p度降低,其儲備功能及靶腺激素水平也多降低,但卓著降低者不多見,偶爾,無功能腺瘤作為亞臨床GH瘤或ACTH瘤,則24h尿皮質醇或血IGF-1水平可輕度升高,無功能垂體腺瘤對下丘腦激素的反應具有一定的特點,這在診斷上具有重要意義。
常見的利用下丘腦激素的診斷試驗有
(1)TRH試驗
正常促性腺激素細胞并無TRH受體,故給正常人注射TRH并不引起血LH和FSH水平的升高,大多數無功能腺瘤起源于促性腺激素細胞,約1/3的瘤性促性腺激素細胞含有TRH受體,它們對TRH有反應,約40%的無功能腺瘤病人于注射TRH后血促性腺激素和(或)其亞單位水平升高。
(2)GnRH試驗
無功能垂體腺瘤多起源于促性腺激素細胞,這些瘤性促性腺激素細胞含有GnRH受體,故對內源性GnRH,GnRH激動劑性類似物及GnRH拮抗劑都有反應,正常情況下,GnRH對促性腺激素細胞的刺激作用依賴于其特征性脈沖分泌,如連續(xù)給予GnRH或長效GnRH類似物則出現失敏現象,促性腺激素分泌反而減少,無功能腺瘤不存在這種失敏現象,這是其特征之一,據Klibanski等(19)報道,持續(xù)給予無功能腺瘤患者長效GnRH類似物DTrp6-Pro9-NEt-LHRH后,血LH,FSH及α亞單位水平都升高。
6.由于無功能垂體腺瘤缺乏特異的血清激素標志,故確診常很困難,有時需依賴手術標本的病理檢查及免疫細胞化學檢查。
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