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先天性白內(nèi)障的分類表現(xiàn)有哪些

  先天性白內(nèi)障可為單眼或雙眼。多數(shù)為靜止性。少數(shù)出生后繼續(xù)發(fā)展,也有直至兒童期才影響視力。一般根據(jù)晶狀體混濁部位、形態(tài)和程度分類。

  先天性白內(nèi)障比較常見的分類癥狀表現(xiàn)有:

  1、前極白內(nèi)障(anterior polar cataract)

  因胚胎期晶狀體泡未從表面外胚葉完全脫落所致。為晶狀體前囊膜中央局限性混濁,多為圓形。大小不等。可伸入晶狀體皮質(zhì)內(nèi),或表面突出于前房內(nèi),因此又稱錐形白內(nèi)障,為前囊下上皮增生所致。多為雙側(cè),靜止不發(fā)展。由于混濁范圍不大,其下皮質(zhì)透明,對視力影響不大。

  2、后極白內(nèi)障(posterior polar cataract)

  因胚胎期玻璃體血管未完全消退所致。其混濁區(qū)位于晶體后囊的正中,為胚胎期玻璃體血管未完全消退結(jié)果,雙眼晶體混濁對稱,一般不發(fā)展為靜止性,但此種白內(nèi)障的混濁區(qū)接近眼球光學結(jié),故影響視力。

  3、冠狀自內(nèi)障(coronary cataract)

  常為積側(cè)對稱,一般有遺傳性,發(fā)病年齡在20歲左右,其特點是晶體的周邊部皮質(zhì)不同層次內(nèi)出現(xiàn)大小不等的顆粒狀混濁,呈短棒狀、水滴狀,其圓端指向中央,由于呈放線狀排列形如花冠而得名,此種白內(nèi)障為晶體周邊部混濁,中央透明,不影響視力,只有到高齡時期才有可能逐漸向中央發(fā)展。

  4、點狀白內(nèi)障(punetate cataracl)

  晶狀體皮質(zhì)有白色、藍色或淡色細小點狀混濁。發(fā)生在出生后或青少年期。為雙眼性、靜止性,一般不影響視力。

  5、繞核性白內(nèi)障(perinLmlear cataract)

  是兒童期最常見的白內(nèi)障。因晶狀體在胚胎某一時期的代謝障礙所致,可能與胎兒甲狀旁腺功能低下、低血鈣及母體營養(yǎng)不足有關(guān)。為常染色體顯性遺傳。混濁位于透明晶狀體核周圍的層間,因此又稱板層白內(nèi)障。有時在此層混濁之外,又有一層或數(shù)層混濁,各層之間仍有透明皮質(zhì)間隔。

  6、核性白內(nèi)障(nuclear cataract)

  較常見的先天性白內(nèi)障。通常為常染色體顯性遺傳,少數(shù)為隱性遺傳,也有散發(fā)性。胚胎核和胎兒核均受累,呈致密的白色混濁,但皮質(zhì)完全透明。

  7、全白內(nèi)障(total cataract)

  晶體在出生時即完全混濁稱全白內(nèi)障,雙側(cè)對稱性的,由于晶狀體上皮及基質(zhì)在胎兒期已遭破壞,故出生后不可能有新的晶體纖維生長,形成上述全白內(nèi)障表現(xiàn)為不規(guī)則的寬度不勻的晶體混濁區(qū),全白內(nèi)障表現(xiàn)不規(guī)則的密度不勻的混濁、

  8、膜性白內(nèi)障(membranous cataract)

  先天性全白內(nèi)障的晶狀體纖維在宮內(nèi)發(fā)生退行性變時,白內(nèi)障內(nèi)容全部液化,逐漸被吸收而形成膜性白內(nèi)障。前后囊膜接觸機化,兩層囊膜間可夾有殘留的晶狀體纖維或上皮細胞,使膜性白內(nèi)障呈厚薄不勻的混濁。

  9、其他還有縫性白內(nèi)障(sutural cataIact)

  為常染色體顯性遺傳,晶狀體前后縫出現(xiàn)各種形式的混濁,多為局限性,不發(fā)展,對視力影響不大;紡錘形白內(nèi)障 (fusiformcataract),為貫穿晶狀體前后軸、連接前后極的紡錘形混濁;珊瑚狀白內(nèi)障(coralliforncataract),較少見,多有家族史,為常染色體顯性或隱性遺傳,皮質(zhì)呈珊瑚狀混濁。

  溫馨提示:許多先天性白內(nèi)障患者常合并其他眼病或異常,如斜視、眼球震顫、先天性小眼球、視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變、瞳孔擴大肌發(fā)育不良,以及晶狀體脫位、晶狀體缺損、先天性無虹膜、先天性葡萄膜缺損、瞳孔殘膜、大角膜、圓錐角膜、永存玻璃體動脈。

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