(一)視交叉部神經(jīng)膠質(zhì)瘤
視交叉部的神經(jīng)膠質(zhì)瘤發(fā)源于視交叉、視神經(jīng)及丘腦下部的膠質(zhì)細胞等,以星形膠質(zhì)細胞為多見。多見于青少年。
發(fā)源于丘腦下部的膠質(zhì)瘤向下發(fā)展可壓迫視神經(jīng)或視交叉,發(fā)源于視交叉的膠質(zhì)瘤可向上侵入丘腦,因此它們之間(發(fā)生于丘腦下部和發(fā)生于視交叉的膠質(zhì)瘤)可相互影響。
在臨床上表現(xiàn)為頭痛、視力視野的改變,內(nèi)分泌紊亂和丘腦下部癥狀。頭痛多位于額顳部,常為首發(fā)癥狀,并伴以惡心嘔吐。腫瘤侵犯丘腦下部和垂體,病人將出現(xiàn)閉經(jīng)、性欲減退、多飲多尿。
視力減退,雙側(cè)減退的程度常不一致。視野改變多呈雙顳側(cè)偏盲,同向偏盲和一眼失明另眼視野部分缺損的情況也常見到。視神經(jīng)乳頭多呈原發(fā)性萎縮。此外病人還可常有嗜睡和肥胖。
X線平片檢查常發(fā)現(xiàn)蝶鞍擴大,有的病人在鞍上可見鈣化斑,因此與顱咽管瘤的鑒別有時較為困難。但腫瘤如果為顱內(nèi)眶型,病人常有眼球突出則鑒別較容易。
(二)鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤
本病在臨床上主要表現(xiàn)為頭痛、視力障礙、垂體丘腦下部功能低下及顱內(nèi)壓增高。其視力多呈緩慢的進行性減退,同時也為病人的常見癥狀。
病人兩眼有不對稱、不規(guī)則的視野缺損,或一眼失明而另眼正常,或一眼失明另眼顳側(cè)偏盲。視神經(jīng)乳頭多呈原發(fā)性萎縮。少數(shù)病人至晚期才出現(xiàn)內(nèi)分泌癥狀,如陽萎、閉經(jīng)等。
頭痛都較輕,多位于額顳部。此外病人還可有嗅覺減退或消失以及Ⅲ、Ⅴ顱神經(jīng)的功能障礙。X顱骨平片可顯示鞍結(jié)節(jié)蝶鞍前壁骨質(zhì)增生,蝶鞍一般不擴大。
腦血管造影顯示大腦前動脈水平段抬高,有時于鞍結(jié)節(jié)外可見由微血管構(gòu)成的腫瘤輪廓,或以鞍結(jié)節(jié)為中心的放射狀血管影。因此對有顳側(cè)偏盲,視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮,蝶鞍無異常的病人可考慮為鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤。
(三)第三腦室腫瘤
以兒童及青年人發(fā)病較多,腫瘤可阻塞腦脊液循環(huán)的通路和壓迫第三腦室周圍結(jié)構(gòu)而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。其典型表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高,發(fā)作性頭痛及意識障礙。
向側(cè)方生長之腫瘤可壓迫視束而出現(xiàn)視力降低及視野缺損。病人的發(fā)作性頭痛與體位有密切關(guān)系,病人仰臥時易引起發(fā)作。腫瘤侵犯上丘時可出現(xiàn)肥胖、嗜睡或尿崩。
顱骨X線平片可見松果體鈣化移位。蝶鞍正常,鞍上無病理性鈣化。腦室造影可見第三腦室充盈缺損或只表現(xiàn)一側(cè)側(cè)腦室顯影并擴大,但無移位現(xiàn)象。與顱咽管瘤不難鑒別。
(四)側(cè)腦室脈絡(luò)膜乳頭狀瘤
脈絡(luò)膜乳頭狀瘤多發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū)。由于腫瘤分泌大量的腦脊液而發(fā)生交通性腦積水。腫瘤可在腦室內(nèi)浮動,阻塞腦脊液循環(huán)通路而造成突發(fā)性顱內(nèi)壓升高,病人表現(xiàn)為劇烈的頭痛,并伴有惡心嘔吐,甚至眩暈或昏迷等。
因此病人常呈現(xiàn)強迫性頭位;由于腫瘤對周圍組織的壓迫而常出現(xiàn)偏癱、偏側(cè)感覺障礙、因同偏盲等,有時可出現(xiàn)聽力改變及小腦體征。腦室造影顯示側(cè)腦室擴大、移位或出現(xiàn)充盈缺損,有時側(cè)室三角區(qū)的腫瘤可有鈣化影。腰穿時壓力增寬,腦脊液含有蛋白。
(五)鞍部軟骨瘤
顱內(nèi)的軟骨瘤好發(fā)于顱底部硬腦膜外,一般認為由顱底縫合外胚胎殘余的軟骨細胞發(fā)展而來。鞍部軟骨瘤病人多無顱內(nèi)壓增高,臨床上常表現(xiàn)為眼球突出和眼脫疼痛,動眼神經(jīng)麻痹,視力障礙和視野缺損。
眼底檢查視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮。顱骨平片鞍上常見鈣化影。腦血管造影有頸內(nèi)動脈虹吸段被推移和變形。此病很少出現(xiàn)垂體癥狀。
(六)鞍部異位松果體瘤
鞍部異位松果體瘤多為膠質(zhì)瘤,多發(fā)于兒童及青年,大部分病人的首發(fā)癥狀為尿崩癥。表現(xiàn)為多飲多尿,每日尿量在3000~5000ml,甚至高達10000ml。
爾后逐漸出現(xiàn)視力障礙和視野缺損(多數(shù)為雙顳側(cè)偏盲),如一眼失明另眼顳側(cè)偏盲及同向偏盲等。眼底檢查視神經(jīng)乳頭呈原發(fā)性萎縮。病人可出現(xiàn)垂體功能低下,性欲減退,兒童期發(fā)病表現(xiàn)為身材矮小,有的出現(xiàn)性早熟癥狀。
少數(shù)病人有發(fā)熱、呼吸改變。頭痛多位于額部,約半數(shù)以上伴有惡心和嘔吐。有的病人可出現(xiàn)Ⅲ、Ⅵ顱神經(jīng)功能障礙。X線顱骨平片蝶鞍正常,鞍上多無鈣化。血管造影出現(xiàn)鞍上占位病變征象。