大動(dòng)脈錯(cuò)位是比較危險(xiǎn)的疾病，很多患者因?yàn)樵摷膊《鴨噬?，因此很多人?duì)于該疾病都會(huì)比較恐慌，下面我們一起看看關(guān)于大動(dòng)脈錯(cuò)位的病理及診斷說(shuō)明介紹。
病理生理
1、大動(dòng)脈的完全錯(cuò)位
使從周圍靜脈回流的未氧合血，到右心房和右心室后不經(jīng)肺而直接噴人主動(dòng)脈：從肺靜脈回流的氧合血到左心房和左心室后，再噴入肺動(dòng)脈回到肺。體、肺循環(huán)之間互不溝通，病兒無(wú)法生存。
心房間隔缺損、心室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等畸形的合并存在，將兩循環(huán)溝通，但周圍動(dòng)脈的血氧含量仍低，其病理生理的改變?nèi)Q于這些溝通的大小和是否合并肺動(dòng)脈口狹窄。
2、糾正型大動(dòng)脈錯(cuò)位(左型大動(dòng)脈錯(cuò)位)
主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的前左，在大動(dòng)脈錯(cuò)位的同時(shí)有心室和房室瓣的轉(zhuǎn)位，由于心室的轉(zhuǎn)位從功能上糾正了錯(cuò)位的大動(dòng)脈所引起的血流異常。
即周圍靜脈血回流到左心室(執(zhí)行右心室的功能)噴人肺動(dòng)脈;肺靜脈血回流到右心室(執(zhí)行左心室的功能)噴入主動(dòng)脈。
3、右心室雙出口
是大動(dòng)脈錯(cuò)位不夠完全，以致主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈都從右心室發(fā)出。其中肺動(dòng)脈的位置近乎正?；蝌T跨在左、右心室上;主動(dòng)脈則在肺動(dòng)脈的右側(cè)完全從右心室發(fā)出。常同時(shí)伴有心室間隔缺損、肺動(dòng)脈口狹窄和其他畸形。
根據(jù)心室間隔缺損的位置和是否伴有肺動(dòng)脈口狹窄，可將本病分為5型：
第Ⅰ型心室間隔缺損位于主動(dòng)脈瓣下，又分為1a型(不伴有肺動(dòng)脈口狹窄)和1b型(伴有肺動(dòng)脈口狹窄);
第2型心室間隔缺損位于肺動(dòng)脈瓣下，不伴有肺動(dòng)脈口狹窄(亦稱Taussig- Bing綜合征);
第3型心室間隔缺損位于兩半月瓣之下;
第4型心室間隔缺損遠(yuǎn)離兩半月瓣;
第5型心室間隔完整無(wú)缺損。
此外，在極罕見(jiàn)的情況下，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈都從左心室發(fā)出，形成左心室雙出口畸形。此時(shí)左心室可為轉(zhuǎn)位的右心室或?yàn)檎嬲淖笮氖?，前者可看作是右心室雙出口的心室轉(zhuǎn)位，后者的右心室則常無(wú)功能。