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明確多發(fā)性骨髓瘤的分型

  多發(fā)性骨髓瘤很容易與其他疾病混淆,一般通過血清蛋白電泳,免疫電泳,輕鏈定量方法可以準(zhǔn)確確定骨髓瘤細(xì)胞是否分泌單克隆免疫球蛋白以及所分泌的單克隆免疫球蛋白的類型,據(jù)骨髓瘤細(xì)胞是否分泌和分泌的單克隆免疫球蛋白類型的不同,可將多發(fā)性骨髓瘤分為下述8個(gè)類型,具體介紹如下:

  1、IgG型

  其單克隆免疫球蛋白的重鏈?zhǔn)铅面湥p鏈?zhǔn)铅舒溁颚随?,IgG型是最常見的MM亞型,約占MM的50%左右,此型具有MM的典型臨床表現(xiàn),此外,正常免疫球蛋白減少在此型尤為顯著,繼發(fā)感染更為常見。

  2、IgA型

  其單克隆免疫球蛋白的重鏈?zhǔn)铅伶?,輕鏈?zhǔn)铅舒溁颚随?,IgA型約占MM的15%~20%,除具有MM的一般表現(xiàn)外,尚有骨髓瘤細(xì)胞呈火焰狀,IgA易聚集成多聚體而引起高黏滯血癥,易有高鈣血癥和高膽固醇血癥等特點(diǎn),在血清蛋白電泳上,單克隆IgA所形成的M成分常處于α2區(qū)而非γ區(qū)。

  3、輕鏈型

  其單克隆免疫球蛋白是單克隆κ鏈或單克隆λ鏈,而重鏈缺如,此型約占MM的15%~20%,由于輕鏈的分子量僅23000,遠(yuǎn)小于血清白蛋白(分子量69000),故在血清蛋白電泳上不出現(xiàn)M成分,必須應(yīng)用免疫電泳和輕鏈定量測定,方可發(fā)現(xiàn)患者血和尿中存在大量單克隆輕鏈(尿本-周蛋白陽性),此型瘤細(xì)胞常分化較差,增殖迅速,骨骼破壞多見,腎功能損害較重。

  4、IgD型

  其單克隆免疫球蛋白的重鏈?zhǔn)铅逆?,輕鏈?zhǔn)铅舒溁颚随湥瑖鈭?bào)告此型僅占MM的1%~2%,但國內(nèi)報(bào)告此型約占MM的8%~10%,并不少見,此型除具有MM的一般表現(xiàn)外,尚具有發(fā)病年齡相對較年輕,髓外浸潤,骨質(zhì)硬化病變相對多見等特點(diǎn)。

  5、IgM型

  其單克隆免疫球蛋白的重鏈?zhǔn)铅替?,輕鏈?zhǔn)铅舒溁颚随湥诵蜕僖?,僅占MM的1%左右,除具有MM的一般臨床表現(xiàn)外,因其分子量較大(分子量950000)且易形成五聚體而使血液黏滯性增高,故易發(fā)生高黏滯綜合征是其特點(diǎn)。

  6、IgE型

  其單克隆免疫球蛋白(免疫球蛋白【正常值及臨床意義】)的重鏈?zhǔn)铅逆湥p鏈?zhǔn)铅舒溁颚随湥诵秃币?,至今國際上僅有數(shù)例報(bào)告,國內(nèi)尚未見有報(bào)告,據(jù)國外報(bào)告,此型患者血清中單克隆IgE可高達(dá)45~60g/L,輕鏈多為λ鏈,溶骨性病變少見,但外周血中漿細(xì)胞增多,可呈現(xiàn)漿細(xì)胞白血病的征象。

  7、雙克隆或多克隆型

  此型少見,僅占MM的1%以下,雙克隆常為單克隆IgM聯(lián)合單克隆IgG,或單克隆IgM聯(lián)合單克隆IgA,雙克隆免疫球 蛋白的輕鏈多屬于同一類型(κ或λ鏈),偶為兩種輕鏈即κ鏈和λ鏈,雙克隆輕鏈型MM(即單克隆κ鏈聯(lián)合單克隆λ鏈)雖有病例報(bào)告,但屬罕見,多克隆(三克隆或四克隆)型MM罕見,雙克隆免疫球蛋白既可來自單一克隆漿(瘤)細(xì)胞的分泌,也可來自兩個(gè)克隆漿(瘤)細(xì)胞的分泌。

  8、不分泌型

  此型約占MM的1%,患者有骨髓中漿(瘤)細(xì)胞增生顯著,骨痛,骨質(zhì)破壞,貧血,正常免疫球蛋白減少,易發(fā)生感染等MM的典型臨床表現(xiàn),但血清中無M成分,尿中無單克隆輕鏈(尿本-周蛋白陰性),此型骨髓瘤可用免疫熒光法進(jìn)一步分為不合成型和不分泌型,前者的瘤細(xì)胞不合成免疫球蛋白,后者的瘤細(xì)胞雖有單克隆免疫球蛋白合成,但卻不能分泌出來。

  溫馨提示:多發(fā)性骨髓瘤患者的飲食宜清淡,選用抑制骨髓過度增生的食品,如海帶、紫菜、裙帶萊、海蛤、杏仁。對癥選用抗血栓、補(bǔ)血、壯骨和減輕脾腫大的食品,穩(wěn)定期可長期服用藥茶。

  【參考文獻(xiàn):《多發(fā)性骨髓瘤診療常規(guī)》《多發(fā)性骨髓瘤理論與實(shí)踐》《臨床腫瘤診療指南》】

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