根據(jù)肺動(dòng)脈高壓診治指南，肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)為靜息狀態(tài)下右心導(dǎo)管測(cè)得的肺動(dòng)脈平均壓25mmHg。應(yīng)注意原發(fā)性和繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的鑒別。
1、繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓
已引起右心肥大、勞損或右心衰竭者比較容易診斷PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治療困難，預(yù)后不好。因此，應(yīng)做到肺動(dòng)脈高壓的早期診斷，尋找肺動(dòng)脈高壓的病因。
先天性心臟病及慢性肺部疾病是肺動(dòng)脈高壓的常見(jiàn)病因。心臟雜音有助于判斷先天性心臟病或風(fēng)濕性瓣膜病，但肺動(dòng)脈高壓時(shí)原有的心臟雜音可能減輕或消失。肺動(dòng)脈高壓心電圖表現(xiàn)為右心室收縮期負(fù)荷過(guò)重，若同時(shí)有左房大或左室肥厚常提示肺動(dòng)脈高壓的原因可能是心源性。
X線檢查也有特征性，同時(shí)有助于尋找肺動(dòng)脈高壓的原因。X線對(duì)肺實(shí)質(zhì)性疾病的診斷是顯而易見(jiàn)的，大的肺靜脈血流再分布及KerleysB線反映肺靜脈高壓。肺血增多主要見(jiàn)于左向右分流型先心病。二尖瓣狹窄，左房增大并可發(fā)現(xiàn)瓣膜鈣化。超聲心動(dòng)圖能準(zhǔn)確地判斷肺動(dòng)脈高壓的程度及心臟結(jié)構(gòu)改變。右心導(dǎo)管檢查可測(cè)定肺動(dòng)脈高壓的程度，估測(cè)是否為可逆性。選擇性肺動(dòng)脈造影(包括DSA)，以尋找血栓、血管畸形、發(fā)育不全或狹窄。對(duì)不能解釋的肺動(dòng)脈高壓也可行肺活檢以進(jìn)一步明確診斷。
2、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓
凡病人出現(xiàn)無(wú)法解釋的運(yùn)動(dòng)性呼吸困難，運(yùn)動(dòng)中發(fā)生昏厥者，應(yīng)疑及本病。若P2亢強(qiáng)，結(jié)合X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖和心導(dǎo)管檢查，排除先天性心臟病后即可確診。
特別提醒
兒童肺動(dòng)脈高壓更易被誤診
兒童肺動(dòng)脈高壓有以下幾種常見(jiàn)類型
先心病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓;特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓;結(jié)締組織病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓，另外還有家族性肺動(dòng)脈高壓、新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓等。
兒童肺動(dòng)脈高壓的癥狀與成人相同，有活動(dòng)耐力下降和呼吸困難等。但也有其特殊性，孩子更喜歡跑來(lái)跑去，年齡較小的患者常常不能自行表述呼吸困難、胸悶等癥狀，故而常因暈厥、氣促、心率快、咳嗽、易感冒、活動(dòng)后口唇青紫等就診。以暈厥就診的患者經(jīng)常被誤認(rèn)為神經(jīng)系統(tǒng)疾病，從而被建議做腦電圖等神經(jīng)系統(tǒng)檢查，常常被誤診為癲癇或精神異常。如果神經(jīng)系統(tǒng)檢查未發(fā)現(xiàn)異常，應(yīng)想到肺動(dòng)脈高壓的可能性，可為患兒做心臟彩超，以及時(shí)發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。因?yàn)橛行┖⒆拥乃劳鲈蚩赡鼙粴w于肺炎、哮喘、癲癇或嬰兒猝死綜合征，所以實(shí)際患病率可能更高。
在我們所診治的患者中，兒童患者約占肺動(dòng)脈高壓患者總數(shù)的13%，其中先心病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓約占兒童患者總數(shù)的63%，常見(jiàn)的為房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者為26%;結(jié)締組織病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓大約占11%，可由血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等引起.