肺動脈高壓可以作為一種疾病而獨立存在，更常見的是很多疾病進展到一定階段的病理生理表現(xiàn)。由于肺血管重塑引起肺循環(huán)血流動力學(xué)改變，最終可導(dǎo)致右心衰竭，甚至死亡。
肺動脈高壓
肺動脈高壓如何診斷?
肺動脈高壓早期臨床癥狀不典型，常被誤診或漏診。為及早獲得診斷必須密切結(jié)合臨床表現(xiàn)、體征和實驗室檢查，根據(jù)不同情況選用無創(chuàng)傷或有創(chuàng)傷的檢查方法，首先肯定有無肺動脈高壓，然后確定其嚴重程度，最后確定是原發(fā)性還是繼發(fā)性。
1.警惕早期自覺癥狀
疲乏、勞力性呼吸困難及暈厥不能認為是慢性病非特異性表現(xiàn)，它可能就是肺動脈高壓患者的最早表現(xiàn)。
2.特殊體征可提示病因
如端坐呼吸、陣發(fā)性夜間呼吸困難、肺底濕啰音及胸腔積液，提示肺動脈高壓為毛細血管后病變所致;心臟雜音不同可判斷風濕性瓣膜病還是先天性心臟病引起;體動脈血管雜音可能是大動脈炎;肺血管雜音提示血流通過的肺血管狹窄，可能在此部位有血栓形成或肺動靜脈瘺。
3.充分選用非創(chuàng)傷性檢查
心電圖有左房或左室肥厚提示肺動脈高壓可能是心源性的;X線胸片顯示大的肺靜脈血流再分布或Kerley’s B線反映肺靜脈高壓，肺血增多主要發(fā)生于左向右分流性心臟病;超聲心動圖能夠準確地診斷某些心臟病變引起的肺動脈高壓;肺功能測定能幫助鑒別阻塞性或限制性肺疾病;血氣分析可分清是否缺氧性肺動脈高壓;放射性核素可顯示肺段及其以上的血栓栓塞性肺動脈高壓。
4.右心導(dǎo)管檢查是最可靠的檢查手段
可明確肺動脈高壓的嚴重性、有無可逆性，有助于病因診斷，如肺毛細血管楔壓升高，表示毛細血管后肺動脈高壓，測定不同部位血氧含量可發(fā)現(xiàn)左向右分流。也可通過選擇性肺動脈造影，發(fā)現(xiàn)血栓、血管畸形、發(fā)育不全或狹窄。
5.肺組織活檢
用以上排除診斷法仍不能明確病因的肺動脈高壓，可能為慢性反復(fù)性肺血栓栓塞、肺靜脈閉塞疾病和原發(fā)性肺動脈高壓，肺活組織檢查可資鑒別。