原發(fā)性膽汁性肝硬化的癥狀表現(xiàn)為皮膚、鞏膜黃染，可見多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑，無壓痛。約90%的患者為婦女，發(fā)病年齡為30一65歲，平均50-55歲。30%一50%的無癥狀患者通常在常規(guī)檢查中被發(fā)現(xiàn)。原發(fā)性膽汁性肝硬化還會引發(fā)一些并發(fā)癥，這些并發(fā)癥都是十分危險的。
原發(fā)性膽汁性肝硬化的臨床癥狀與并發(fā)癥具體如下
1、早期常有輕度乏力和間歇性瘙癢，半數(shù)有輕度肝腫大，少于1/4有脾腫大，這時血清堿性磷酸酶及谷氮酰轉(zhuǎn)肽酶增高常為唯一的陽性發(fā)現(xiàn)。也可有AMA陽性。瘙癢有日輕夜重的特點，黃疸可發(fā)生于瘙癢之后或同時;
2、無黃疸期，此期已有膽管破壞及減少，膽固醇增高，掌、跖、胸背皮膚、服內(nèi)眥有黃疣;
3、黃疸期，黃疸持續(xù)加深，相當(dāng)于病理分期的肝纖維化期，膽管已消失，有骨質(zhì)疏松、脂溶性維生素缺乏、維生素D代謝障礙;
4、晚期，肝脾均明顯增大，乏力加重，可出現(xiàn)腹水及門脈高壓，食管靜脈曲張，已達(dá)肝硬化期。其他癥狀包括指端增大，骨、周圍神經(jīng)、腎的異常，大便灰白、油膩伴惡臭，后期，肝硬化所有的癥狀和并發(fā)癥都會發(fā)生。
原發(fā)性膽汁性肝硬化并發(fā)癥
門靜脈血流郁滯
血栓形成常繼發(fā)于
?、俑斡沧兓蚋瓮鈮浩纫痖T靜脈充血和門靜脈血流郁滯;
?、诟骨粌?nèi)化膿性感染，如壞疽性闌尾炎、潰瘍性結(jié)腸炎、絞窄性疝等;
?、勰承┭寒惓?，如真 性紅細(xì)胞增多癥，口服避孕藥造成的高凝狀態(tài);
?、芡鈧蚴中g(shù)造成的損傷，如腸系膜血腫、脾切除、右半結(jié)腸切除等。約1/4的病人無明顯誘因，稱為原發(fā)性腸系 膜靜脈血栓形成。靜脈血栓形成后，可向近遠(yuǎn)端繼續(xù)蔓延。當(dāng)受累腸曲的靜脈回流完全受阻時，腸管充血水腫，漿膜下先點狀出血，后擴(kuò)散成片。腸壁和腸系膜增厚、水腫。繼之，腸曲發(fā)生出血性梗死，呈暗紫色。大量血性液體從腸壁和腸系膜滲出至腸腔和腹腔。靜脈急性閉塞尚可反射性引起內(nèi)臟動脈的痙攣和血栓形成，加 速腸壞死的過程。最后同樣導(dǎo)致低血容量、感染中毒性休克。
肝星狀細(xì)胞增生
肝星狀細(xì)胞通過分裂繁殖而數(shù)目增多的現(xiàn)象稱為肝星狀細(xì)胞增生，是肝纖維化病理發(fā)生發(fā)展過程中非常重要的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。正常情況下肝星狀細(xì)胞處于靜止?fàn)顟B(tài)。當(dāng)肝 臟受到炎癥或機(jī)械刺激等損傷時，肝星狀細(xì)胞被激活，其表型由靜止型轉(zhuǎn)變?yōu)榧せ钚汀＜せ畹母涡菭罴?xì)胞一方面通過增生和分泌細(xì)胞外基質(zhì)參與肝纖維化的形成和肝 內(nèi)結(jié)構(gòu)的重建，另一方面通過細(xì)胞收縮使肝竇內(nèi)壓升高。
膽結(jié)石
膽結(jié)石病又稱膽系結(jié)石病或膽石癥，是膽道系統(tǒng)的常見病，是膽囊結(jié)石、 膽管結(jié)石(又分肝內(nèi)、肝外)的總稱。膽結(jié)石應(yīng)以預(yù)防為主，發(fā)病后應(yīng)即時治療，一般有非手術(shù)及手術(shù)治療兩類治療手段。按照結(jié)石的化學(xué)成分可以把膽囊結(jié)石分為 膽固醇結(jié)石、膽色素結(jié)石和混合結(jié)石三類。大多數(shù)膽囊結(jié)石患者都是以膽固醇結(jié)石為主的混合型結(jié)石。而膽囊結(jié)石的具體形成原因至今尚未完全清楚，目前考慮與脂 類代謝、膽固醇過飽和、成核過程異常、膽囊功能異常、細(xì)菌和基因片段等多種因素密切相關(guān)。