原發(fā)性膽汁性肝硬化為原因不明、慢性進(jìn)行性膽汁淤積性肝病，可能與白身免疫有關(guān)。本病常與其他免疫性疾病如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎等并存，多見于中年婦女，起病隱屠，經(jīng)過緩慢.早期癥狀輕微，患者一般情況良好，食欲與體重多無明顯下降，約10%的患者可無任何癥狀。
臨床上本病多見于40-60歲的女性，男女發(fā)病率之比為1：9。起病隱襲，早期癥狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無明顯下降。約10%的患者可無任何癥狀。本病病程呈緩慢進(jìn)行，常見臨床表現(xiàn)有：
1、慢性進(jìn)行性梗阻性黃疸
膽小管的炎性梗阻可產(chǎn)生不完全性梗阻性黃疸。早期患者可無明顯黃疸，但由于血中膽鹽濃度增高，刺激末梢神經(jīng)而有皮膚瘙癢，病久后則有皮膚粗糙，色素沉著，脫屑與增厚，大多在瘙癢出現(xiàn)后0.5-2年后才出現(xiàn)臨床黃疸，約25%病人瘙癢與黃疸同時(shí)出現(xiàn)。黃疸期中尿色加深，糞色變淺，但灰白色糞便少見。
2、脂肪代謝紊亂
由于腸道缺乏膽鹽，影響食物中脂肪的乳化與吸收，引起脂肪瀉。脂肪瀉往往影響脂溶性維生素A、D、K和鈣的吸收，并引起營(yíng)養(yǎng)不良。由于維生素D的缺乏和鈣的吸收障礙，可產(chǎn)生骨質(zhì)軟化、骨質(zhì)疏松，甚至骨折，患者常感腰背和肋骨等處疼痛。由于膽道梗阻，血清脂類總量和膽固醇含量持續(xù)增高，組織細(xì)胞吞噬多量膽固醇而形成黃疣。黃疣常見于眼瞼內(nèi)眥，少見于其他部位。當(dāng)肝功能衰竭，膽固醇合成障礙，血清膽固醇濃度下降時(shí)，黃疣也可縮小，甚至消失。
3、肝脾腫大
由于長(zhǎng)期膽汁淤積，肝臟常顯著腫大，最大者下緣可平臍，質(zhì)硬，無壓痛，表面光滑或呈細(xì)顆粒狀。脾也常明顯腫大。
4、皮膚黏膜出血傾向
可能原因有維生素K和凝血因子VII缺乏;毛細(xì)血管脆性增加;脾亢引起血小板減少。
5、晚期出現(xiàn)肝硬化和肝功能衰竭的各種表現(xiàn)
如蜘蛛痣、食管和胃底靜脈曲張破裂、腹水和肝性腦病等。
6、伴隨疾病
常見者有干燥綜合征、硬皮病、腎小管酸中毒、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、自身免疫性甲狀腺炎等。
溫馨提示
原發(fā)膽汁性肝硬化的治療應(yīng)包括兩方面，針對(duì)原發(fā)膽汁性肝硬化引起的癥狀和并發(fā)癥，包括止癢，控制代謝性骨病，糾正高膽固醇血癥、維生素缺乏和貧血，改善吸收和營(yíng)養(yǎng)障礙以及治療甲狀腺疾病等。針對(duì)致病因子對(duì)肝小葉膽管的破壞。