膽汁性肝硬化系由于長期肝內(nèi)膽汁滯留，或肝外膽道更阻所引起。前者稱為原發(fā)性膽汁性肝硬化，后者稱為繼發(fā)性膽汁性硬化。該病90%發(fā)生于女性，特別多見于40～60歲的婦女。膽汁性肝硬化的癥狀分為早期、無黃疸期、黃疸期和終末期四種。
一、癥狀
1、早期
癥狀僅有輕度疲乏和間歇發(fā)生的瘙癢，1/2有肝腫大，1/4有脾腫大，血清堿性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的陽性發(fā)現(xiàn)，日輕夜重的瘙癢作為首發(fā)癥狀達(dá)47%。1/4患者先有疲乏感，且可引起憂郁癥，之后出現(xiàn)瘙癢。
然而黃疸作為首發(fā)表現(xiàn)者占13%，此類患者常有肝脾腫大，可有黃疣，角膜色膜環(huán)，肝掌，蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮膚色素斑，皮膚變粗、變厚，可能與抓傷和維生素A缺乏有關(guān)。
2、無黃疸期
少數(shù)患者血清膽固醇可高達(dá)8g/L，掌、跖、胸背皮膚有結(jié)節(jié)狀黃疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神經(jīng)鞘分布者，杵狀指，長骨骨膜炎可伴有疼痛與壓痛。
3、黃疸期
臨床黃疸的出現(xiàn)標(biāo)志著黃疸期的開始，黃疸加深預(yù)示著病程進(jìn)展到晚期，壽命短于2年，此時常伴有骨質(zhì)疏松、骨軟化、椎體壓縮，甚至發(fā)生肋骨及長骨骨折，這些與維生素D代謝障礙有關(guān)。
4、終末期
血清膽紅素直線上升，肝脾明顯腫大，瘙癢，疲乏感加重。慢性肝病征象日趨加重，伴食管胃底靜脈曲張破裂出血及腹水的患者增多。
由于銅的沉積，少數(shù)可見角膜色素環(huán)。由于腸腔內(nèi)缺乏膽鹽，脂肪的乳化和吸收不良，可發(fā)生脂肪瀉，此時維生素A、D、K吸收不良，可產(chǎn)生夜盲、皮膚角化、骨骼變化及凝血機(jī)制障礙。膽管造影示大膽管正常，小膽管扭曲。最后為肝功能衰竭，曲張靜脈破裂、肝性腦病、腹水、水腫伴深度黃疸，往往是終末期表現(xiàn)。
伴隨疾病及其相關(guān)表現(xiàn)，2/3有結(jié)締組織病，自身免疫性甲狀腺炎也常見，還可伴硬皮病，鈣質(zhì)沉著，雷諾氏現(xiàn)象，75%有干性角膜結(jié)膜炎，35%有無癥狀性菌尿，肥大性骨關(guān)節(jié)病，1/3有色素性膽結(jié)石，另外還可有膜型腎小球腎炎及腎小管性酸中毒。
二、并發(fā)癥
1、肝性腦病(肝昏迷)
是最常見的死亡原因。
2、上消化道大出血
其中因門脈高壓引起的胃底或食道靜脈曲張破裂為多見，其他如出血性糜爛性胃炎，胃、十二指腸潰瘍，賁門粘膜撕裂綜合征等也是出血原因之一。
3、感染
肝硬化患者易發(fā)生氣管炎、肺炎、腸道感染、自發(fā)性腹膜炎及革蘭氏陰性桿菌敗血癥等。
4、原發(fā)性肝癌
肝硬化和肝癌關(guān)系令人矚目，推測其機(jī)理可能是乙肝病毒引起肝細(xì)胞損害而繼發(fā)的增生或不典型增生，以及乙肝病毒和肝細(xì)胞的整合和肝硬病人免疫功能改變等因素有關(guān)。
5、肝腎綜合征
肝硬化合并頑固性腹水持續(xù)時間長，或合并感染，原有肝病加重等因素，出現(xiàn)少尿、無尿、氮質(zhì)血癥、低血鈉、低尿鈉，初始腎臟往往無器質(zhì)性病變，故而稱為功能性腎功能衰竭。此并發(fā)癥預(yù)后極差。