很多的結(jié)締組織病如系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等均可合并肺動脈高壓，其正確積極的治療直接影響患者的預后。
(一)一般治療
當前對肺動脈高壓的治療措施不夠理想，有些藥物價格昂貴，多數(shù)患者無法承擔，故一般治療不應忽視。肺動脈高壓患者在日常生活中應盡量避免體力負荷過重、過熱水溫沐浴、口服避孕藥、懷孕及停留于海拔800m以上的環(huán)境等。
1、抗凝劑
一組回顧性分析顯示，長期服用抗凝劑可提高生存率。目前多數(shù)學者主張對肺動脈高壓患者長期使用華法林治療，維持INR在2～3之間。
2、長期氧療
缺氧可加重肺微血管痙攣，氧療可能對患者有益，但迄今尚無對照試驗證實氧療可提高肺動脈高壓患者生存率。目前主張對嚴重缺氧者(PaO2<55mmhg)行持續(xù)氧療，每日吸氧時間應>15小時。
3、利尿劑
對出現(xiàn)右心衰竭患者可使用利尿劑治療，速尿單用或與螺內(nèi)酯合用。應避免過度利尿，以免過度降低右室前負荷，導致心排量減少。
4、洋地黃制劑
短期靜注可增加心排血量，長期使用療效尚不肯定。每日服用0.125～0.25mg地高辛對出現(xiàn)右心衰竭者可能有益，但因患者有低氧血癥，應警惕洋地黃中毒。
(二)糖皮質(zhì)激素
糖皮質(zhì)激素應用于狼瘡合并肺動脈高壓患者，可抑制肺血管炎，減輕肺血管阻力，從而降低肺動脈壓，有激素沖擊治療的報道，但也有相反的報道。
(三)免疫抑制劑
免疫抑制劑治療繼發(fā)于結(jié)締組織病的肺動脈高壓的發(fā)病機制不明，有人發(fā)現(xiàn)在結(jié)締組織病伴有肺動脈高壓患者肺血管壁內(nèi)有抗核抗體、類風濕因子、補體片段的沉積，因此提出免疫功能異?？梢源龠M肺動脈病的進展。但目前關于免疫抑制劑治療結(jié)締組織病并發(fā)的肺動脈高壓的文章多為個案報道，尚無推薦的治療方案。從現(xiàn)有報道看，環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等細胞毒性藥物與皮質(zhì)激素聯(lián)合應用療效較好。
(四)血管擴張劑
肺血管痙攣是肺動脈高壓發(fā)病機制中重要的一個組成部分，擴血管治療的目的是降低肺動脈壓，增加心輸出量。從理論上講，血管擴張劑應該對肺動脈高壓患者有益，事實上僅有10%～15%的肺動脈高壓患者通過血管擴張劑治療可能受益。在使用鈣拮抗劑治療肺動脈高壓患者之前，須先通過右心導管進行急性血管擴張劑試驗。藥物試驗(腺苷50-200ng/kg/min靜脈點滴，依前列醇2-24ng/kg/min靜脈點滴，一氧化氮10-80ppm吸入)顯示肺血管阻力、肺動脈壓比基礎值分別降低30%和20%以上者長期服用鈣拮抗劑方能有效。當前臨床對肺動脈高壓患者盲目使用鈣拮抗劑治療有害無益，不值得推薦。急性血管擴張劑試驗目前常用的藥物為吸入一氧化氮。凡吸入一氧化氮有效者長期服用鈣拮抗劑也有效，反之亦然。既往有人用口服鈣拮抗劑作急性血管擴張劑試驗，因副作用嚴重，現(xiàn)己廢棄不用。
1、長期口服鈣拮抗劑
一氧化氮吸入有效者可長期口服鈣拮抗劑(其他血管擴張劑無效)，常用的藥物為硝苯地平和地爾硫卓。長期口服鈣拮抗劑不僅能改善癥狀和血流動力學，且可能提高生存率。選用硝苯地平(心痛定)還是地爾硫卓(硫氮卓酮)，可根據(jù)患者基礎心率而定，心率<80次>80次/分應選用地爾硫卓。對肺動脈高壓鈣拮抗劑的劑量遠大于其他疾病，硝苯地平劑量為90～180mg/d(可用至240mg/d)，地爾硫卓的劑量為360～720mg/d (可用至900 mg/d)。大劑量鈣拮抗劑副作用一般不嚴重，常見的為低血壓和水腫。
2、依前列醇(epoproste一氧化氮l)
為人工合成的前列環(huán)素(PGI2)。已有多項臨床試驗證實對心功能Ⅲ～IV級(NYHA)的肺動脈高壓患者持續(xù)靜滴依前列醇不僅能改善運動耐量和血流動力學指標，且能提高生存率。急性藥物試驗對本品無效者長期應用仍可有效，本品半衰期只有3min，故需采用持續(xù)靜脈泵入。本品價格極為昂貴，掘估計在法國每年藥費約需10萬美元。
3、一氧化氮
具有血管舒張功能，Rolla和Kharito一氧化氮v研究發(fā)現(xiàn)，伴肺動脈高壓的系統(tǒng)性硬化癥患者呼出氣一氧化氮濃度低于無肺動脈高壓者，呼出氣一氧化氮濃度與肺動脈壓之間呈負相關關系。吸入一氧化氮氣體后,系統(tǒng)性硬化癥伴肺動脈高壓患者的肺循環(huán)阻力可下降34%，肺動脈平均壓下降 17%。但目前尚缺乏長期應用一氧化氮治療結(jié)締組織病相關肺動脈高壓的研究報告。也有口服一氧化氮合成的前體藥左旋精氨酸治療肺動脈高壓取得一定療效的報道，但需要進一步驗證這一治療的安全性。
4、內(nèi)皮素(ET)
受體拮抗劑一些結(jié)締組織病患者血清中內(nèi)皮素水平升高，尤其在狼瘡患者，肺動脈高壓與內(nèi)皮素的升高有關。內(nèi)皮素1在肺動脈高壓中血管收縮和血管壁重建中起重要作用。一組多中心隨機雙盲安慰劑對照試驗表明，內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦(Bosentan)可降低原發(fā)性及繼發(fā)于結(jié)締組織病的肺動脈高壓患者的肺血管阻力和肺動脈壓，明顯增加活動耐力。
5、腺苷
對體循環(huán)、心率、心輸出量無明顯影響，使肺血管阻力及平均肺動脈壓明顯下降。藥物：腺苷。作用機制：直接抗交感神經(jīng)和作用于血管內(nèi)皮細胞和平滑肌細胞的腺苷A2受體而產(chǎn)生擴血管效應。
6、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑(ACEI)
治療以肺血管收縮為主要原因的肺動脈高壓治療有效。
作用機制
抑制腎素一血管緊張素。醛固酮系統(tǒng)，降低血壓，增加心輸出量。抑制交感神經(jīng)遞質(zhì)釋放，減少血管緊張素II的產(chǎn)生。誘生前列環(huán)素與一氧化氮，產(chǎn)生血管保護作用并舒張血管，同時對血管內(nèi)皮細胞具有保護作用。
常用藥物
卡托普利和依那普利等。
7.長效磷酸二酯酶-5抑制劑Sidenafil (辛地那非，Viagra)
通過增加環(huán)-鳥嘌呤單核苷酸而使肺血管舒張。持續(xù)性肺動脈高壓應用本藥與一氧化氮有協(xié)同作用，延長作用時間，不會引起肺血管收縮反彈。慢性血栓性肺動脈高壓患者應用本藥聯(lián)合前列環(huán)素有協(xié)同作用，引起血管擴張。
很多的結(jié)締組織病如系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等均可合并肺動脈高壓，其正確積極的治療直接影響患者的預后。