干燥綜合征是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體為主的慢性自身免疫性疾病,又稱為自身免疫性外分泌腺體病。那么,干燥綜合癥的表現(xiàn)如下。
1、干燥性角,結(jié)膜炎 病人常有眼內(nèi)異物感,灼熱感,眼癢,眼干,在早期常出現(xiàn)淚液過(guò)多,隨著病情發(fā)展,視物逐漸模糊,眼紅,眼痛,晨起時(shí)睜眼困難,以后在異物刺激或情緒激動(dòng)時(shí),也不能產(chǎn)生淚液。
眼科檢查可見(jiàn)角膜周?chē)溲?,有時(shí)可見(jiàn)淚腺腫大,晚期可并發(fā)角膜內(nèi)小血管形成,伴有云翳,繼而形成潰瘍,有時(shí)可因穿孔或引起虹膜睫狀體炎,全眼球炎,眼球內(nèi)積膿而失明。
2、口腔干燥,病程早期病人常感唾液不足,口干或口中發(fā)粘,繼之在進(jìn)食時(shí)唾液缺少,味覺(jué)減退,舌及口角碎裂疼痛,咀嚼和吞咽困難等,夜間可因口干而致醒,由于病人口干而飲水過(guò)多,可表現(xiàn)類(lèi)似尿崩癥,食物黏附到干燥的口腔黏膜上,可發(fā)生口腔黏膜剝離及口腔出血,有時(shí)可發(fā)生白色念珠菌感染,由于唾液減少,易發(fā)生齲齒,口腔檢查常發(fā)現(xiàn)舌系帶周?chē)僖合偃比?,按摩唾液腺體亦不見(jiàn)分泌唾液。
3、腮腺腫大,不到1/3的病人可出現(xiàn)腮腺腫大,多數(shù)病人感覺(jué)局部輕度不適,腮腺質(zhì)地堅(jiān)硬,無(wú)觸痛,但在繼發(fā)感染時(shí)可有觸痛,腮腺腫大以單純口,眼干燥型居多,腮腺造影顯示,幾乎都有不同程度的腮腺腺管節(jié)段性擴(kuò)張或狹窄,腮腺腫大可能是由于鈣化或繼發(fā)感染所致,易誤診為腮腺炎,腮腺腫大每次發(fā)作均可出現(xiàn)不同程度的發(fā)熱,這可能是疾病本身急性發(fā)作或者由于繼發(fā)感染所致。
4、耳鼻喉表現(xiàn),隨著病情發(fā)展,干燥性改變常可累及耳,鼻,喉部位分泌黏液的黏膜,因而引起鼻衄,鼻腔干燥結(jié)痂,黏膜萎縮,嗅覺(jué)不靈,喉嚨干燥疼痛不適,聲音嘶啞,少數(shù)病人可發(fā)生鼻中隔穿孔,易誤診為韋格內(nèi)肉芽腫。
5、關(guān)節(jié)表現(xiàn),多數(shù)病人可有關(guān)節(jié)癥狀,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛,腫脹,少數(shù)有關(guān)節(jié)腔積液,有時(shí)也可出現(xiàn)關(guān)節(jié)周?chē)∪馓弁磁c肌肉萎縮,關(guān)節(jié)腫痛大多先于干燥癥狀出現(xiàn)數(shù)月甚至數(shù)年,也可先有口眼干燥,而在多年之后出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀。
6、呼吸系統(tǒng)表現(xiàn),喉,氣管,支氣管可以發(fā)生淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞浸潤(rùn),腺體萎縮,因而可引呼吸道黏膜萎縮,最后導(dǎo)致嚴(yán)重的干咳或者粘痰不易咳出,隨著病情進(jìn)展,往往可引起肺部反復(fù)感染,支氣管擴(kuò)張,彌漫性肺纖維化,有時(shí)還可發(fā)生胸腔積液,即使單純口眼干燥型,也常伴有纖維性肺泡炎,病情后期可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓而導(dǎo)致肺心病。
7、消化道表現(xiàn),除口腔癥狀外,重癥病人由于環(huán)狀軟骨后食管狹窄和食管黏膜干燥,食管蠕動(dòng)障礙,可出現(xiàn)吞咽困難,個(gè)別病人可發(fā)生食管炎,慢性萎縮性胃炎,惡性貧血或慢性胰腺炎等,約10%的病人可發(fā)生自身免疫性肝炎,原發(fā)性膽汁淤滯性肝炎及隱匿性肝硬化。
8、泌尿系統(tǒng)表現(xiàn),腎功能異常,主要影響腎小管功能,約1/4的病人伴有腎小管性酸中毒,其他腎小管功能異常包括腎性尿崩癥,多種氨基酸尿,腎小管再吸收尿酸功能障礙,高尿磷癥等,腎小管功能障礙可能由間質(zhì)性腎炎,慢性腎盂腎炎或高γ球蛋白血癥所引起,少數(shù)病人可發(fā)生腎小球腎炎和腎動(dòng)脈炎,熒光免疫檢查可見(jiàn)腎小球基底膜有IgM和C3沉淀。
9、神經(jīng)肌肉系統(tǒng)表現(xiàn),個(gè)別病人可發(fā)生孤立性顱神經(jīng)癱瘓,有時(shí)也可發(fā)生多發(fā)性顱神經(jīng)及周?chē)窠?jīng)病變,近半數(shù)病人有神經(jīng)衰弱,也有的病人可發(fā)生肌炎與重癥肌無(wú)力等。
10、皮膚黏膜表現(xiàn),由于汗腺部分或完全萎縮,半數(shù)以上病人可有皮膚干燥,部分或完全性無(wú)汗,1/3的病人可出現(xiàn)外陰和陰道干燥,嚴(yán)重病人可有陰道灼熱感或性交困難,婦科檢查可見(jiàn)黏膜干燥,有時(shí)可出現(xiàn)紅斑,生殖器干燥癥往往與嚴(yán)重的口腔干燥癥同時(shí)發(fā)生,約10%的病人可出現(xiàn)非血小板減少性紫癜,此乃高γ球蛋白血癥所致,紫癜一般成批反復(fù)出現(xiàn),呈圓形,粉紅色,多見(jiàn)于下肢。
11、心血管系統(tǒng)改變,部分病人可出現(xiàn)心包炎,心肌炎,充血性心力衰竭等。
12、其他,部分病人可伴有系統(tǒng)性紅斑狼瘡,硬皮病,皮肌炎,多動(dòng)脈炎,脈管炎,慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎,周期性發(fā)熱等病的臨床表現(xiàn),另外,本病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡一樣,也易發(fā)生青霉素等多種藥物過(guò)敏。