一、概述
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種累及全身多個(gè)系統(tǒng)的自身免疫病，血清出現(xiàn)多種自身抗體，并有明顯的免疫紊亂。狼瘡性腎炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的常見并發(fā)癥一般認(rèn)為當(dāng)已確診為SLE，又存在“腎炎”表現(xiàn)時(shí)即可確診為狼瘡性腎炎.
二、流行病學(xué)
系統(tǒng)性紅斑狼瘡以年輕女性多見，育齡婦女占患者總數(shù)的90%95%，但也見于兒童和老人。男女之比為1：7~1：10我國(guó)患病率高于西方國(guó)家.約為70/10萬人口海外華裔人群同樣有較高患病率。美國(guó)黑人患病率比白人高3倍.
在過去20余年中對(duì)狼瘡腎炎的認(rèn)識(shí)有著迅速的發(fā)展。若根據(jù)臨床表現(xiàn)，腎臟受累在SLE中占1/4~2/3.腎臟受累表現(xiàn)與腎外器官受累可不平行，有些息者腎外表現(xiàn)明顯而腎臟受累輕.有些患者有慢性的腎病綜合征或腎功能損害卻無明顯的多系統(tǒng)受累根據(jù)一般病理檢查，腎臟受累者約占90%.加上電子顯微鏡及免疫熒光檢查，則幾乎所有系統(tǒng)性紅斑狼瘡均有程度不等的腎臟病變。腎臟病變程度，直接影響系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預(yù)后。隨著糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物的應(yīng)用，本病的預(yù)后已有很大改觀。盡管如此.腎臟受累及進(jìn)行性腎功能損害仍是本病主要死亡原因之一
三、病因
病因不明，可能與遺傳、性激素、環(huán)璧等多種因素有關(guān)
1. 遺傳
SLE患者的近親發(fā)病率為5%-12%，據(jù)統(tǒng)計(jì)異卵孿生的發(fā)病率為2%~9%，同卵孿生則高達(dá)23%69%,說明遺傳和本病的發(fā)生有關(guān)。
2.性激素大部分SLE是育齡婦女
對(duì)SLE動(dòng)物模型NZB/NZWF1雄鼠在新生期予閹割后，其SLE發(fā)病增高，與模雌鼠的發(fā)病相似，給發(fā)病的小鼠使用雌激素可加重病情，而雄激素則可減少發(fā)病。在人類無論是男性或女性SLE，體內(nèi)的雌酮徑基化產(chǎn)物皆增高，且妊娠可誘發(fā)本病.由此可見性激素和本病的發(fā)生有關(guān)。
3.環(huán)境
(1)感染NZB/NZWF1:小鼠組織中可分離出C型RNA病毒并在腎小球沉積物中查到抗C型病毒抗體。在人類發(fā)病中尚未證實(shí)與任何原發(fā)病有直接關(guān)系.病原體可能只是一種多克隆B細(xì)胞刺激因素，促發(fā)了本病
(2)日光舊光過敏見于40%SLE患者.紫外線的照射使皮膚的DNA轉(zhuǎn)化為胸腺嗜咤二聚體，提高了免疫原性，并使角質(zhì)細(xì)胞產(chǎn)生白介素-1,增強(qiáng)了免疫反應(yīng)
(3)食物改變實(shí)驗(yàn)動(dòng)物的飲食成分，如脂肪種類、牛白蛋白的含量、能量水平均影響實(shí)驗(yàn)性結(jié)締組織病的病情。說明食物的變化也可能和本病的發(fā)生有關(guān).
(4)藥物藥物進(jìn)人人體后可以改變其細(xì)胞而成為自身抗原在服用某些藥物如普魯卡因酞胺、脫苯達(dá)TAI氯丙嗓、甲基多巴、異煙麟等后或過程中，有人會(huì)出現(xiàn)狼瘡樣癥狀和血清ANA(+),停藥后均自動(dòng)消失，即所謂的藥物性狼瘡。
四、發(fā)病機(jī)理
1988年以來建立了移植物抗宿主小鼠狠瘡樣腎炎模型，為本病機(jī)理研究提供了條件。公認(rèn)本病是一免疫復(fù)合物介導(dǎo)性炎癥，其證據(jù)為:①本病患者血漿球蛋白、Y球蛋白及IGG增高，血清中具有抗DNA抗體等多種對(duì)自身細(xì)胞成分有特異作用的抗體。
?、诨颊哐h(huán)中免疫復(fù)合物陽性，免疫熒光檢查證實(shí)腎、皮膚、腦等多處均有DNA-抗DNA免疫復(fù)合物沉積③患者呈低補(bǔ)體血癥;④組織學(xué)改變呈免疫反應(yīng)特征，包括淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)
自身抗體的產(chǎn)生是患者及實(shí)驗(yàn)動(dòng)物系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特征性表現(xiàn)。本病患者血清中可查得多種多樣的抗自身組織成分的抗體。
1.抗核抗體抗雙鏈DNA及單鏈DNA抗體、抗S抗體、抗核塘核蛋白抗體、抗SS-A及SS-B擾體、抗增殖細(xì)胞核抗原抗體等。
2.抗細(xì)胞漿抗體抗細(xì)胞骨架抗體等。
3.抗細(xì)胞膜抗體抗紅細(xì)胞抗體、抗血小板抗體、抗白細(xì)胞抗體、抗磷脂抗體等
4.抗球蛋白抗體類風(fēng)濕因子、IgM型冷球蛋白、抗IgG抗體等
5.其他伉甲狀腺球蛋白抗體、抗微粒體抗體、抗平滑肌抗體等
自身抗體如何引起抗體產(chǎn)生導(dǎo)致自身免疫性疾病，這是免疫學(xué)上研究的重點(diǎn)課題之一其可能在抗原刺激下抗體生成細(xì)胞中免疫球蛋白分子的V-line基因DNA改變而形成擾體。這種抗原可以是自身擾原，也可以是在結(jié)構(gòu)1=與自身抗原有相似之處的異種抗原或因免疫穩(wěn)定功能失調(diào)使機(jī)體在發(fā)育過程中已產(chǎn)生的自我識(shí)別能力減弱或消失，使原已形成的“禁株”釋放出來，產(chǎn)生大量自身抗體，形成自身免疫反應(yīng)。