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系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病的全身表現(xiàn)

  系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病對(duì)于我們的健康危害很大,嚴(yán)重者會(huì)導(dǎo)致患者喪命。對(duì)于該疾病,我們目前還沒有切實(shí)可行的治療方法,只有通過及時(shí)的治療與確診來幫助患者診斷治療該疾病,下面我們一起看看系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病的全身癥狀表現(xiàn)。

  1、發(fā)熱

  85%以上的病人于病程中可有不同程度發(fā)熱,有的可長(zhǎng)期持續(xù)發(fā)熱而無其他癥狀及明顯的實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn),但多伴有ANA陽性。發(fā)熱多見于急性起病者,部分病人高熱與繼發(fā)感染有關(guān),尤其多見于長(zhǎng)期接受大劑量激素治療的病人,但多數(shù)病人發(fā)熱為本病的固有特征。

  2、關(guān)節(jié)肌肉癥狀

  有關(guān)節(jié)痛者占90%以上,常為先發(fā)癥狀,且常與皮損、發(fā)熱和其他內(nèi)臟損害同時(shí)發(fā)生。典型的特征為發(fā)作性對(duì)稱性關(guān)節(jié)痛、腫脹,常累及手指的遠(yuǎn)端小關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié),也可累及其他關(guān)節(jié)。與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相比,本病關(guān)節(jié)炎發(fā)作僅持續(xù)數(shù)天,可自行消退,間隔數(shù)天到數(shù)月后又可再度復(fù)發(fā)。發(fā)作消退后,不伴有骨質(zhì)侵蝕、軟骨破壞及關(guān)節(jié)畸形。長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的病人,5%~10%發(fā)生股骨頭或肱骨頭壞死。

  約半數(shù)病人于病情惡化期可出現(xiàn)肌痛和肌無力,尤其上、下肢近端明顯。在梳頭和爬樓梯時(shí)可出現(xiàn)肌無力,其發(fā)生與長(zhǎng)期應(yīng)用大劑量激素有關(guān)。約10%病例可發(fā)生多發(fā)性肌炎。

  3、皮膚損害:

  80%的病例可出現(xiàn)皮膚損害,以皮疹為最常見,亦是本病的特征性表現(xiàn)。皮疹表現(xiàn)多種多樣,有紅斑、丘疹、毛囊丘疹、水皰、血皰、大皰、結(jié)節(jié)、毛細(xì)血管擴(kuò)張、紫癜、瘀血斑、滲液、糜爛、結(jié)痂、壞疽、潰瘍(潰瘍【譯】:是皮膚或黏膜表面組織的限局性缺損、潰爛,其表面常覆蓋有膿液、壞死組織或痂皮,愈后遺有瘢痕。)、萎縮等,可為其中之一種或幾種同時(shí)或先后發(fā)生,全身任何部位均可發(fā)生。典型皮損為發(fā)生在面部的蝶形紅斑,對(duì)稱性分布于雙側(cè)面頰和鼻梁,邊緣清楚,為略微隆起的浸潤(rùn)性紅斑。初起為丹毒樣或曬斑樣,以后逐漸變?yōu)榘导t色,有時(shí)紅斑可出現(xiàn)水皰和痂皮,繼之出現(xiàn)粘著性鱗屑、毛囊角質(zhì)栓和毛細(xì)血管擴(kuò)張。

  皮疹在光照后加重,可在1~2周之后自行消退。皮疹消退后多形成瘢痕和發(fā)生色素沉著或色素脫失和萎縮。有時(shí)皮疹可累及下頦、雙耳、頭皮和頸部。皮疹復(fù)發(fā)常發(fā)生于病情惡化期。20%~30%的病人對(duì)日光過敏,表現(xiàn)為暴曬日光后,皮膚暴露部位(面部和前臂伸側(cè))可發(fā)生皮疹,偶爾出現(xiàn)全身性蕁麻疹或大皰樣皮損,可伴有瘙癢感或灼痛感。光過敏嚴(yán)重時(shí)可誘發(fā)皮外型系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

  四肢皮疹也有很大的特異性,常在指(趾)尖出現(xiàn)特征性紅斑性腫脹和毛細(xì)血管擴(kuò)張。大小魚際、指(趾)甲溝、肘、膝及其他部位(多受壓)可出現(xiàn)持久性紅斑。甲床及甲周也可發(fā)生紅斑和毛細(xì)血管擴(kuò)張。皮疹波及頭皮時(shí),可引起皮膚附屬器持久性喪失,而成為不可逆性脫發(fā)。炎癥消退后,多留下不定形的低色素性瘢痕。脫發(fā)為本病常見的皮損,多發(fā)生于病情活動(dòng)期,可表現(xiàn)為彌漫性脫發(fā),也可表現(xiàn)為斑點(diǎn)性脫發(fā)。除典型的皮疹和脫發(fā)外,尚可在病程不同時(shí)期出現(xiàn)某些非特異性持久性或一過性皮損,包括瘀斑和紫癜,系由血管炎和血小板減少所致。此外,尚可出現(xiàn)大皰性皮疹,肢體遠(yuǎn)端潰瘍和壞疽,也可發(fā)生面部水腫、反復(fù)發(fā)作性蕁麻疹及全身彌漫性色素沉著等。

  4、血液學(xué)

  幾乎所有病人在病程中都可出現(xiàn)血液學(xué)改變,其中以貧血為最常見,這與微血管病變、鐵的利用障礙、慢性腎臟病變等因素有關(guān)。約10%病人可出現(xiàn)自身免疫性溶血性貧血,常伴有脾大,以致被誤診為脾功能亢進(jìn)。雖然本病溶血性貧血的發(fā)生率較低,但顯示這種特征的直接Coomb試驗(yàn)陽性率高達(dá)65%以上。該試驗(yàn)陽性而又無溶血表現(xiàn)者,其紅細(xì)胞表面常覆有C3或C3裂解產(chǎn)物。有溶血表現(xiàn)者,其紅細(xì)胞膜既覆有C3又覆有IgG,有時(shí)也可僅覆以IgG,這種抗體屬溫性抗體。此外,本病的冷凝集素也可引起溶血性貧血。

  溫馨提示

    不宜曬太陽,室內(nèi)陽光過強(qiáng)時(shí),應(yīng)掛窗簾。禁用紫外線等光性療法,或服用感光藥物和食品,如中藥補(bǔ)骨脂和蔬菜中的芹菜等。外出要打遮陽傘,戴遮陽帽,穿長(zhǎng)袖上衣和長(zhǎng)裙、長(zhǎng)褲。長(zhǎng)期應(yīng)用激素和免疫抑制劑者,應(yīng)注意副作用的出現(xiàn),積極預(yù)防并及時(shí)治療各種病毒、細(xì)菌感染。生活要有規(guī)律,保持樂觀情緒和正常心態(tài),避免過度勞累。


 

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