肝臟血管瘤，是肝臟的良性腫瘤。以肝海綿狀血管瘤最常見。海綿狀血管瘤一般是單發(fā)的，多發(fā)生在肝右葉;約10%左右為多發(fā)，可分布在肝一葉或雙側(cè)。肝臟血管瘤在肝臟表現(xiàn)為暗紅，藍(lán)紫色囊樣隆起。分葉或結(jié)節(jié)狀，柔軟，可壓縮，多數(shù)與鄰近組織分界清楚。病人一般無自覺癥狀。
本癥中年女性多見，女性的發(fā)病率是男性的6倍。因本病無明顯癥狀，僅表現(xiàn)為肝內(nèi)占位性病變，故臨床上要注意與肝癌相鑒別。
目前就肝血管瘤的病理發(fā)生機(jī)制尚不清楚，現(xiàn)有兩種不同的認(rèn)識(shí)。其一認(rèn)為是血管畸形，其增長(zhǎng)是由于血竇在血流作用下的擴(kuò)張，血竇有完整內(nèi)皮細(xì)胞，其下有豐富彈力纖維，中膜層有成纖維細(xì)胞及平滑肌細(xì)胞，間質(zhì)中有極豐富和廣泛分布的膠原纖維，造成內(nèi)、中、外膜層界線不清及彈力纖維排列紊亂，膠原纖維可填充血竇腔，內(nèi)皮細(xì)胞不同程度腫脹，甚至半脫落、脫落狀;紅細(xì)胞可大量滲出至間質(zhì)中，從而證實(shí)了肝血管瘤為肝動(dòng)脈末梢的動(dòng)脈畸形。其二認(rèn)為肝血管瘤是真性腫瘤，其增長(zhǎng)是由于新血管組織的形成。激素在新血管組織的形成中具有重要作用，推測(cè)類固醇作用于血管壁的徽結(jié)構(gòu)——海綿狀血管的一部分，可能機(jī)制為類固醇如強(qiáng)的松等抑制了血管壁膠原的生物合成;另一方面類固醇具有激發(fā)或促進(jìn)血管生成的作用。有報(bào)道稱性激素可以促使血管內(nèi)皮細(xì)胞的增生、移行乃至形成毛細(xì)血管樣結(jié)構(gòu)。同樣臨床研究證實(shí)，女性激素與肝血管瘤的生長(zhǎng)存在一定的關(guān)聯(lián)。一項(xiàng)長(zhǎng)期隨訪調(diào)查表明12.7%女性肝血管瘤患者在隨訪期間腫瘤增大，但明顯增大者只占6.3%，接受激素治療者有22.7%，其肝血管瘤直徑增大，兩倍于對(duì)照組。以上均說明肝血管瘤的生長(zhǎng)和復(fù)發(fā)與性激素有密切的關(guān)系，外源性如口服避孕藥物，內(nèi)源性如懷孕等，即懷孕或口服避孕藥可使腫瘤生長(zhǎng)加快或治愈后復(fù)發(fā)。另有報(bào)道肝血管瘤中血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子(VEGF)表達(dá)陽(yáng)性率高達(dá)78%，VEGF表達(dá)越高，血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖越旺盛，由此肝血管瘤應(yīng)被視為新生物。但目前對(duì)激素在肝血管瘤的發(fā)生、發(fā)展過程中的真正機(jī)制尚未了解，有待我們深入研究，為臨床藥物治療肝血管瘤提供理論依據(jù)。
疾病分類
(1)海綿狀血管瘤
其切面呈蜂窩狀、充滿血液、鏡檢顯示大小不等囊狀血竇、其內(nèi)充滿紅細(xì)胞，時(shí)有血栓形成，血竇之間有纖維組織隔，纖維隔內(nèi)見有小血管及小膽管，偶見被壓縮之肝細(xì)胞索。纖維隔及血竇內(nèi)的血栓可見鈣化或靜脈石。
(2)硬化性血管瘤
其血管腔閉合，纖維間隔組織較多呈退行性改變。
(3)血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤
血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖活躍，易致惡性變。
(4)肝毛細(xì)血管瘤
血管腔窄，纖維間隔組織多。
臨床表現(xiàn)
1.小血管瘤多無癥狀，較大血管瘤可有肝區(qū)脹痛。
2.小血管瘤無體征，較大血管瘤，右上腹可觸及包塊，肝大。
3.因腫瘤增大后而出現(xiàn)的肝大、包塊及壓迫癥狀，早期多無癥狀。診斷上主要根據(jù)B超、增強(qiáng)CT、增強(qiáng)MRI、核素掃描以及肝動(dòng)脈造影檢查確診。它可發(fā)生于任何年齡但多數(shù)發(fā)現(xiàn)于成年人，多見于30~~60歲，女性多于男性。以前認(rèn)為單個(gè)居多，自從超聲顯像問世以來，所觀察到的常為多個(gè)。肝左右葉均可發(fā)生，以右葉較多見。肝血管瘤常在B超檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。如果靜止不發(fā)展，無任何自覺癥狀，一般無生命危險(xiǎn)。4厘米以上者約40%伴腹部不適，有肝腫大、食欲不振、消化不良等癥狀。肝血管瘤內(nèi)可有纖維組織、機(jī)化血栓，可因反復(fù)血栓形成而導(dǎo)致腫瘤腫脹、引起肝包膜牽拉脹痛。
肝血管瘤并發(fā)癥
1.肝血管瘤破裂
可引起急腹癥或內(nèi)出血癥狀。
2.血小板減少癥和低纖維蛋白原血癥
少數(shù)病人常因凝血機(jī)制障礙而引起此癥。
3.肝臟腫大
血管瘤長(zhǎng)大時(shí)會(huì)引起肝臟腫大。
4.肝囊腫
約10%的病人可并發(fā)肝囊腫。
診斷依據(jù)
影像學(xué)檢查(如B超、CT及MRI)是目前診斷肝血管瘤的主要途徑。
x線平片檢查無多大的意義，只有巨型肝血管瘤才會(huì)顯示右膈肌抬高，消化道氣體受壓改變，而且無特異性，當(dāng)腫瘤出現(xiàn)鈣化時(shí)才會(huì)考慮到肝血管瘤的可能。
1.B超
顯示為邊界清晰的低回聲占位伴有后方不甚明顯的回聲增強(qiáng)效應(yīng)。簡(jiǎn)單易行而無刨傷性，屬首選影像學(xué)方法。B型超聲可檢出直徑>2cm的肝血管瘤。典型表現(xiàn)為邊界清晰的低回聲占位伴有后方不甚明顯的回聲增強(qiáng)效應(yīng)。但大多數(shù)小血管瘤為強(qiáng)回聲，瘤體直徑多<5cm，當(dāng)瘤體較大時(shí)，其邊界可呈清楚的花瓣?duì)罨蚍秩~狀，內(nèi)部有時(shí)可見散在的點(diǎn)狀低回聲和少許纖維束光帶。因瘤體回聲較肝組織強(qiáng)，內(nèi)部結(jié)構(gòu)易于辨認(rèn)，因此診斷符合率高。較大的血管瘤(多>5cm)則表現(xiàn)為內(nèi)部高低混雜回聲，邊界不整，形狀不一，此為瘤內(nèi)有纖維性變、血栓形成或壞死所致。有時(shí)肝癌也可有類似圖像，因此需做其他影像學(xué)檢查加以鑒別。
2.CT
CT平掃下肝血管瘤表現(xiàn)為圓形或卵圓形低密度灶，可多發(fā)或單發(fā)。絕大多數(shù)密度均勻，邊界清楚，脂肪肝內(nèi)血管瘤密度較高。瘤內(nèi)機(jī)化較多時(shí)呈星狀或裂隙狀低密度，有時(shí)瘤內(nèi)可顯示不定形鈣化。瘤體直徑>5cm時(shí)，肝葉有明顯的變形，表現(xiàn)膨脹性局限性突出，邊緣光滑整齊。CT增強(qiáng)造影對(duì)肝血管瘤的定性有很大的幫助，尤其在與肝癌的鑒別上，肝血管瘤與肝癌在平掃圖像上多表現(xiàn)橢圓形低密度影，二者cT值(P>0.05)亦無鑒別意義，因此增強(qiáng)檢查必不可少。根據(jù)血液在肝血管瘤中的特殊變化，“兩快一慢”的CT增強(qiáng)掃描技術(shù)是診斷肝血管瘤的必要檢查手段。肝血管瘤的cT增強(qiáng)特征表現(xiàn)為：早期病灶邊緣呈高密度強(qiáng)化與同層之腹主動(dòng)脈一致;增強(qiáng)區(qū)域呈進(jìn)行性向心性擴(kuò)展;延遲(>5min)掃描病灶呈等密度充填，再延遲1h后病灶又恢復(fù)到平掃時(shí)之低密度，有學(xué)者把這種征像簡(jiǎn)稱為肝血管瘤特有的對(duì)比劑“快進(jìn)慢出”表現(xiàn)。而肝癌的cT增強(qiáng)表現(xiàn)為“快進(jìn)快出”的特有CT征像，即為早期(動(dòng)脈期)整個(gè)病灶達(dá)到均勻或不均勻之高密度，隨后迅速下降與密度上升的肝實(shí)質(zhì)密度接近，2-3min肝實(shí)質(zhì)CT值開始下降與繼續(xù)下降的病灶密度接近，從而出現(xiàn)兩次等密度交叉征，然后對(duì)比劑迅速排出，恢復(fù)到平掃時(shí)的低密度影。肝轉(zhuǎn)移瘤則多發(fā)于中老年患者，有原發(fā)病史。在CT增強(qiáng)早期。其邊緣或整個(gè)病灶出現(xiàn)明顯強(qiáng)化。但在肝門靜脈期對(duì)比劑基本排出，有的可有“牛眼”征，延遲掃描病灶呈低密度，很少出現(xiàn)等密度充填，可與肝血管瘤相鑒別。
3.MRI
MRI對(duì)本病具有特殊的診斷意義，不會(huì)遺漏較小的病灶。T1弱信號(hào)，T2高強(qiáng)度信號(hào)，是鑒別肝癌的重要指征。T2WI表現(xiàn)為特征性的“燈泡征”樣高信號(hào)，如靜脈注射釓螫合物(Gadolinium chalate)增強(qiáng)掃描可查及直徑<1.5mm的血管瘤，并能提高其診斷正確率。時(shí)間的延長(zhǎng)是成人肝血管瘤的特征，對(duì)兒童則提示血管瘤內(nèi)無血栓形成。應(yīng)注意的是，源于胃癌、肉瘤、類癌的肝內(nèi)轉(zhuǎn)移灶可呈均勻高信號(hào)，即所謂“燈泡征”。與肝血管瘤極為相似，此時(shí)需結(jié)合臨床病史、肝血池顯像、肝動(dòng)脈造影和肝細(xì)針穿刺活檢等加以確診。
4.動(dòng)脈造影
肝血管瘤動(dòng)脈造影是肝血管瘤最可靠的診斷方法之一。因?yàn)楹＞d狀血管系由擴(kuò)大的肝血管竇構(gòu)成，對(duì)比劑進(jìn)入肝血管竇后密度呈很高的染色，形似大小不等的“小棉球”或“爆米花”，瘤體巨大的則出現(xiàn)“樹上掛果”征。動(dòng)脈期很早出現(xiàn)，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，可達(dá)20s甚至更長(zhǎng)，即“早出晚歸”征，非常具有特征性，與肝癌典型的“快進(jìn)快出”區(qū)別明顯。巨型血管瘤同時(shí)還顯示被推移的肝動(dòng)脈。當(dāng)用數(shù)字減影進(jìn)行造影(IA-DSA)時(shí)，上述的“早出晚歸”征更為清晰。
5.放射性核素顯像
同位素標(biāo)記紅細(xì)胞肝掃描對(duì)診斷血管瘤具有高度特異性，國(guó)內(nèi)外已公認(rèn)單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層掃描(SPECT)肝血流.血池顯像方法對(duì)肝血管瘤的診斷有高度的特異性和敏感性，是診斷本病的最佳方法。SPECT的檢查特點(diǎn)是除顯示病變的形態(tài)外，還能反映病變的生理功能。肝血管瘤膠體顯像表現(xiàn)為放射性缺損區(qū)。這是非特異性的，只能發(fā)現(xiàn)病變。而99mTc-RBC肝血流血池顯像的顯像劑是標(biāo)記紅細(xì)胞，肝臟血供豐富，肝小葉血竇中含有250—300mL血液，血管瘤由血竇構(gòu)成，含有大量血液，其單位體積的血容量大于其他腫瘤，亦高于正常肝組織。靜脈注入99mTc-RBC經(jīng)過一定時(shí)間與原有血液混均勻，可顯示放射性明顯高于周圍正常肝組織的血管瘤影像，這種過度填充的特點(diǎn)，即為肝血管瘤的特異指征，其他任何占位性病變均無此特點(diǎn)。
此外，與原發(fā)性肝癌相比，肝血管瘤患者一般病程較長(zhǎng)，全身狀況良好，肝功能絕大多數(shù)均在正常范圍內(nèi)，很少伴有肝炎及肝硬化病史，血AFP均為陰性。
總之。肝血管瘤經(jīng)上述兩項(xiàng)以上影像學(xué)檢查有典型表現(xiàn)者即可診斷，無需再做進(jìn)一步檢查。影像學(xué)診斷首選B型超聲。次選MRI、多期螺旋cT或同位素標(biāo)記紅細(xì)胞掃描，大部分病例均能得到確診。肝血管造影不列為常規(guī)檢查項(xiàng)目，常作為術(shù)前了解血管瘤與肝臟血管的解剖關(guān)系?；?qū)σ恍┰\斷不明的病例，作必要的補(bǔ)充。個(gè)別診斷疑難者，可考慮肝細(xì)針穿刺或腹腔鏡直視下穿刺活檢。
危害性
引肝血管瘤多屬于海綿狀血管瘤是一種常見的肝臟良性腫瘤,肝血管瘤發(fā)展緩慢，多數(shù)是通過瘤體本身的不斷擴(kuò)張的血管腔而增大，肝血管瘤周圍界限清楚,不像惡性腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，一般肝血管瘤瘤體本身不發(fā)生癌變，且愈后良好。
肝血管瘤雖然是良性腫瘤，但它嚴(yán)重程度與否以它生長(zhǎng)的部位、大小、增長(zhǎng)速度而決定。肝血管瘤生長(zhǎng)的部位如果影響了人體的器官功能，就可能造成嚴(yán)重后果，位于肝包膜下,可能會(huì)有大出血可能，危及生命。肝血管瘤如果瘤體直徑小于4cm，無臨床癥狀，且動(dòng)態(tài)觀察其靜止不發(fā)展，一般不會(huì)破裂出血，即不嚴(yán)重，無生命危險(xiǎn)，定期復(fù)查即可;如果瘤體過大的或囊壁薄，尤其靠近肝表面的血管瘤，加上血管瘤內(nèi)血管和血液豐富，會(huì)因外力等因素可能導(dǎo)致腹腔內(nèi)大出血，危及生命。因此肝血管瘤的治療主要取決于是否有臨床癥狀及其生長(zhǎng)速度、部位和大小而定。
肝血管瘤的危害之一
肝臟血管瘤遏制了肝臟的健康功能，弱化了健康肝臟生成的先天基礎(chǔ)，由于肝血管瘤附著于肝臟，隨著它的逐漸生長(zhǎng)，面積擴(kuò)張，血湖增大。淤血增硬，血液增濃，使肝功能逐漸出現(xiàn)異常。
肝血管瘤的危害之二
肝血管瘤損害了肝臟的代謝作用。肝臟是人體內(nèi)最活躍的代謝器官，幾乎參與體內(nèi)全部物質(zhì)代謝過程，對(duì)維持生命十分重要。肝的代謝功能一但發(fā)生紊亂，整個(gè)機(jī)體將受到很大影響，肝臟的代謝作用表現(xiàn)在四個(gè)方面：
一是糖代謝
穩(wěn)定血糖濃度，提供全身所需要的糖。
二是脂類代謝
肝臟分泌膽汁，有利于之類消化吸收，多種類由肝臟合成脂蛋白輸出，膽固醇的合成含量反映肝功能的強(qiáng)弱。
三是蛋白代謝
成人每天合成的蛋白約98克，其中40%在肝臟合成，并完成蛋白質(zhì)分析任務(wù)。
四是維生素和激素代謝
肝臟是儲(chǔ)存多種維生素的場(chǎng)所和滅活激素器官，如性激素等。肝血管瘤瘤體的不斷增大壓迫周圍的毛細(xì)血管擴(kuò)張和靜脈血管瘤畸形，使肝臟增大或增厚擠壓胸腔。極易導(dǎo)致肝的各種代謝功能發(fā)生單方面的故障，從而使身體需要的某種物質(zhì)代謝出現(xiàn)貧乏或過剩，破壞了患者肝臟代謝的均衡性。