原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種原因未明的慢性進(jìn)行性膽汁淤積性肝病，患者肝內(nèi)膽管出現(xiàn)非化膿性炎癥，伴有膽管破壞、門脈周圍炎癥及肝實質(zhì)碎屑狀壞死，最終進(jìn)展為肝硬化。該病常伴有多種免疫學(xué)的異常，早期診斷是決定治療成敗的關(guān)鍵。
原發(fā)性膽汁性肝硬化的檢查
血清堿性磷酸酶是診斷原發(fā)性肝硬化的重要指標(biāo)，對于血清堿性磷酸酶升高、B超檢查膽道系統(tǒng)正常的患者，應(yīng)進(jìn)行抗線粒體抗體檢查，并根據(jù)其結(jié)果選擇下一步檢查方法。
1、如果堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)氨酶升高且無其他可能解釋，同時抗線粒體抗體≥1:40，則可診斷原發(fā)性膽汁性肝硬化。
2、如果血清抗線粒體抗體≥1:40，但血清堿性磷酸酶正常，應(yīng)每年復(fù)查。
3、對于血清堿性磷酸酶升高、B超檢查膽道系統(tǒng)正常的患者，如果血清抗線粒體抗體陰性，則應(yīng)做抗核抗體、抗平滑肌抗體及免疫球蛋白檢查，同時應(yīng)做肝活檢。
正常人血清中的堿性磷酸酶主要來自肝和骨骼，堿性磷酸酶測定主要用于診斷肝膽和骨骼系統(tǒng)疾病，是反映肝外膽道梗阻、肝內(nèi)占位性病變和佝僂病的重要指標(biāo)。
原發(fā)膽汁肝硬化的鑒別
1、藥物性肝損害有明確的服藥史，停藥為治療首選。而原發(fā)性膽汁性肝硬化癥狀期雖也可有上述表現(xiàn)，但停藥和保肝治療效果往往并不理想，ALP、GGT可持續(xù)升高，肝活檢和AMA-M2亞型檢測對明確PBC診斷至關(guān)重要。
2、不能滿足于一元論診斷。分析腹腔淋巴結(jié)腫大原因，少數(shù)原發(fā)性膽汁性肝硬化或肝炎也可伴有反應(yīng)性淋巴結(jié)腫大，患者已明確原發(fā)性膽汁性肝硬化診斷，若滿足于一元論，不細(xì)究淋巴結(jié)腫大的其他原因、不進(jìn)行病理活檢，則可能漏診。
3、適時病理活檢是診斷金標(biāo)準(zhǔn)。此患者腹膜后淋巴結(jié)腫大，腫瘤標(biāo)志物升高，考慮有惡性腫瘤、淋巴瘤或炎癥等幾種可能，反復(fù)影像學(xué)檢查均未能確診，及時行病理活檢對明確診斷非常重要。
晚期原發(fā)性膽汁性肝硬化患者常出現(xiàn)明顯黃疸與肝功能損害，預(yù)后較差，因此高危人群一旦出現(xiàn)乏力、皮膚瘙癢、原因不明的黃疸等癥狀應(yīng)及時到醫(yī)院檢查并給予相應(yīng)的治療，對于預(yù)防原發(fā)性肝硬化有重要意義。