小兒腎母細胞瘤是惡性腫瘤，為小兒泌尿系統(tǒng)中最常見的一種，屬于胚胎惡性混合瘤，其發(fā)生率僅次于神經(jīng)母細胞瘤，又稱腎胚胎瘤、腎胚細胞瘤、腎臟混合瘤。腎母細胞瘤可能由于未分化形成小管和小球的后腎胚芽異常增生所致。腎母細胞瘤增生復合體(nephroblastomatosis complex)也可能是Wilms瘤瘤前病變。近年來已確認腫瘤抑制基因WT1與WT2的缺失與部分腎母細胞瘤的發(fā)生有關(guān)。
小兒腎母細胞瘤的發(fā)病機制
1.病理改變
腎細胞癌起源于腎小管上皮細胞，研究發(fā)現(xiàn)88.5%的透明細胞癌表達近曲小管抗原，而87.5%的顆粒細胞癌表達遠曲小管抗原，因此推測透明細胞癌可能源于近曲小管，而顆粒細胞癌可能源于遠曲小管。不同病理類型的腫瘤,外觀存在差異。一般說來，透明細胞癌呈黃色，與正常組織分界清楚，似有包膜，生長緩慢，預后較好。顆粒細胞癌，癌細胞呈立方形或多角形，癌細胞胞漿富于細胞器特別是線粒體，因而胞漿呈伊紅色顆粒狀，腺管狀結(jié)構(gòu)明確，間質(zhì)由毛細血管構(gòu)成。較透明細胞癌細胞核異型性顯著，細胞排列也較亂，惡性度高，預后較差。未分化型癌細胞呈梭形或不規(guī)則形，似肉瘤。
2.病程分期
腎癌可發(fā)生于腎實質(zhì)任何部位，左右側(cè)腎癌發(fā)病機會相等，且絕大多數(shù)是單側(cè)單發(fā)病灶，雙側(cè)病變僅占1%～2%。巨檢腫瘤外觀為不規(guī)則的圓形或橢圓腫塊，有一層由被壓迫的腎實質(zhì)和纖維組織形成的假性纖維包膜。呈質(zhì)地致密的灰白色，無明顯包膜，預后較差。暗紅色和紅色部位通常是出血區(qū)，有時伴有囊性變、壞死及不規(guī)則鈣化等。
顯微鏡檢未分化癌細胞呈梭形，核較大或大小不一，有較多的核分裂象，惡性程度更高。腎胚胎瘤的分期為Ⅰ期：局限于腎。Ⅱ期：局限于腎周圍。Ⅲ期：局限于腹腔內(nèi)鄰近臟器。Ⅳ期：有遠處轉(zhuǎn)移。Ⅴ期：雙側(cè)性。
3.擴散轉(zhuǎn)移
小兒腎母細胞瘤早期有完整的包膜，當腫瘤增大后可引起破裂，致腫瘤細胞直接侵入腎周圍脂肪層內(nèi)或鄰近組織，如腎上腺、結(jié)腸系膜、與其接觸的肝臟部分。腎母細胞瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移并不多見，且大多限于局部淋巴結(jié)，但血源性擴散甚為多見，首先是經(jīng)腎靜脈，其中常有腫瘤栓子，可蔓延至下腔靜脈，甚至到右心房，血行性擴散80%到肺部，有時到肝，偶爾到骨骼。